Bolest srebrnog zrna

Bolest srebrnog zrna je neurodegenerativna demencija slična Alzheimerovoj bolesti. Osobito u ovoj bolesti tau proteini se talože u limbičkom sustavu. Ranije neizlječiva bolest trenutno se liječi uglavnom podržavajuće.

Što karakterizira bolest srebrnog zrna?

Konačna dijagnoza obično se može postaviti tek nakon smrti. U postupcima presvlačenja srebrom, tijekom obdukcije obdukcije, dijagnoza se može postaviti od zrna srebra određenog oblika.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Ispod Bolest srebrnog zrna medicina razumije degenerativnu bolest središnjeg živčanog sustava. To je vrsta staračke demencije koja se usredotočuje na limbički sustav. Bolest su prvi opisali u 21. stoljeću njemački neuroanatomisti H. i E. Braak. U pravilu se bolest pojavljuje do 80. godine.

Klinička slika slična je Alzheimerovoj bolesti i povezana je s naslagama u mozgu. Trenutno se još raspravlja o tome treba li bolest srebro zrna zapravo promatrati kao neovisnu bolest ili odgovara li posebnom obliku Alzheimerove bolesti. Depoziti središnjeg živčanog sustava bolesti zrna srebra postaju vidljivi histološkim postupkom oplate srebra, koji je također poznat kao argirofilija.

Ovaj je postupak djelomično odgovoran za naziv bolesti. Bolest se ubraja u takozvane Taupathias, jer karakteristične naslage odgovaraju biokemijski abnormalno fosforiliranim tau proteinima.

uzroci

Do sada se još ne zna uzrok većine taupatija. Danas se medicina temelji na nasljednoj osnovi u kojoj se prenose određene mutacije gena. Iako pokretači bolesti još nisu dovoljno istraženi, barem se teorije o uzroku bolesti nalaze u sobi. Na primjer, aleli ε4 apolipoproteina E vjerojatno igra povećanu ulogu u bolesti srebrnog zrna.

Apolipoprotein E je sastavni dio mnogih lipoproteina i, s genetskog stajališta, nalazi se na kromosomu 19. Tri različita alela apolipoproteina E razlikuju se u jednoj aminokiselini. Mutacija ovih alela već je identificirana kao genetski uzrok nasljednih bolesti poput Alzheimerove ili [ateroskleroze ateroskleroze]].

Simptomi, tegobe i znakovi

Promjene ličnosti, problemi u ponašanju i kognitivni deficit smatraju se ranim simptomima bolesti zrna srebra. Povrh svega, problemi u ponašanju i promjene u osobnosti uključuju izljeve bijesa i socijalno ponašanje koje je teško razumjeti. Mogu se javiti i drhtaji i nemir. Kognitivne nepravilnosti obično se pogoršavaju u daljnjem toku.

Poremećaji govora često su jedan od simptoma bolesti. Već na početku bolesti pojavljuju se naslage u obliku vretena u frontalnom i temporalnom režanju mozga. Obično se pojavljuju kao četiri do devet umna uključivanja u dodacima živčanih stanica ili u oligodendrogliji. Zbog tih inkluzija provođenje pobuđenja uvelike kasni ili se uopće ne odvija. Sjećanje i psiha progresivno gube svoju funkciju. Obično se Alzheimerove tipične lezije mogu pronaći i u mozgu osim "srebrnih zrnaca".

Dijagnoza i tijek bolesti

Bolest srebrnog zrna izuzetno je mlada i malo istražena bolest. To dijagnozu otežava. Konačna dijagnoza obično se može postaviti tek nakon smrti. U postupcima presvlačenja srebrom, tijekom obdukcije obdukcije, dijagnoza se može postaviti od zrna srebra određenog oblika.

Obično će se pacijentima sa bolešću srebrnog zrna dijagnosticirati neurodegenerativna bolest u životu. Diferencijalna dijagnoza teško se može postaviti. Srebrna zrna mogu se pojaviti i u kombinaciji s Alzheimerovom bolešću. U kontekstu bolesti srebrnog zrna mogu se promatrati i lezije u mozgu tipične za Alzheimerovu bolest. Budući da još uvijek nije jasno odgovara li bolest srebrnog zrna zapravo neovisnoj bolesti ili možda posebnom obliku Alzheimerove bolesti, pacijenti se najčešće dijagnosticiraju s Alzheimerovom bolešću tijekom života.

Tijek bolesti srebrnog zrna jako ovisi o lokaciji proteinskih naslaga.Kod Alzheimerove bolesti pretpostavlja se da rana dijagnoza pozitivno utječe na tijek. Ako bolest zrna srebra odgovara posebnom obliku Alzheimerove bolesti, to bi se moglo odnositi i na ovu bolest.

komplikacije

U pravilu se uzrok bolesti srebrnog zrna ne može liječiti. Iz tog razloga mogu se ograničiti samo simptomi i simptomi ove bolesti, tako da u većini slučajeva pacijenti ovise o cjeloživotnoj terapiji. Djeca osobito pate od ozbiljnih problema u ponašanju sa bolešću srebrnog zrna.

To može dovesti do poremećaja u koordinaciji i koncentraciji, što također može negativno utjecati na rad u školi. Mnogi pacijenti pate od neutemeljenih izljeva bijesa ili od jake razdražljivosti. Ostale psihološke pritužbe ili depresija mogu se javiti i kod bolesti srebrnog zrna.

Većina pogođenih također pati od drhtanja i unutarnjeg nemira. Poremećaji govora ili poteškoće s gutanjem mogu se javiti kao posljedica bolesti i negativno utjecati na svakodnevni život i kvalitetu života dotične osobe. Mnogi pacijenti također trpe zbog gubitka pamćenja, kao i od problema s mentalnim zdravljem.

U pravilu se simptomi pogoršavaju kako bolest napreduje. Liječenje se odvija uz pomoć lijekova i raznih terapija. Nema posebnih komplikacija. Međutim, ne postoji potpuno pozitivan tijek bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Bolest srebrnog zrna uvijek treba liječiti liječnik. Samo liječenje može spriječiti daljnje komplikacije i pritužbe. U većini slučajeva, međutim, pogođena osoba ovisi o cjeloživotnoj terapiji, jer bolest srebrnog zrna ne može se potpuno izliječiti.

Ako dotična osoba pokazuje znakove demencije, potrebno je konzultirati liječnika. Osim toga, agresivnost i nezadovoljstvo mogu postati vidljivi. Pate od nemira i drhtavice i teško im je govoriti. Često oboleli od bolesti srebrnog zrna ne prepoznaju poznate ljude i glasove ili ih ne mogu pravilno dodijeliti. Ako se ovi simptomi pojave, u svakom slučaju se mora posavjetovati s liječnikom. Također, problemi s pamćenjem u starosti mogu ukazivati ​​na bolest srebrnog zrna.

Dijagnozu bolesti može postaviti liječnik opće prakse. Daljnje liječenje ovisi o točnim simptomima i njihovoj ozbiljnosti, iako potpuno izlječenje nije moguće.

Liječenje i terapija

Za sada ne postoji kauzalna terapija za bolest srebrnog zrna. Simptomatske terapije također se ispostavljaju teškim. To se posebno odnosi na progresivni gubitak kognitivnih sposobnosti. Terapijski pristup bolesti srebrnog zrna prije svega je podržavajući. Terapija bi trebala ublažiti simptome kako bi život dotične osobe i njegove rodbine bio podnošljiviji. Cilj je poboljšati kvalitetu života, ali bolest nije izlječljiva.

Tijek bolesti ne može se zaustaviti ni. Gubitak kognitivnih sposobnosti često se suprotstavlja kognitivnom treningu. Kod bolesti poput Alzheimerove bolesti, kognitivno oštećenje može se barem odgoditi na ovaj način. U ranim fazama bolesti strategije kompenzacije mogu poslužiti kao nadoknada određenog deficita. Ovisno o području degeneracije, može se održati radna terapija, logopedska i fizioterapija.

Koje će se strategije kompenzacije naučiti ovisi o mjestu proteinskih naslaga. Često se daju i antidementijski lijekovi, antidepresivi i neuroleptici. Pacijentski ispadi nasilja i trnci mogu biti ublaženi davanjem umirujućih lijekova. Trenutno se istražuju neuroprotektivne tvari i u budućnosti bi mogle poslužiti za očuvanje živčanog sistemskog tkiva.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv poremećaja pamćenja i zaboravnosti

prevencija

Neurodegenerativne bolesti poput bolesti srebrnog zrna vjerojatno se ne mogu spriječiti. Neke studije sugeriraju zdrav način života, aktivnost i mentalni trening za prevenciju bolesti povezanih s Alzheimer-om i Alzheimer-om. Učinkovitost ovih strategija prevencije ostaje kontroverzna.

kontrola

Budući da je bolest zrna srebra neizlječiva bolest, oboljelima je na raspolaganju vrlo malo i samo vrlo ograničene mjere praćenja. Stoga se kod prvih simptoma ili znakova ove bolesti treba obratiti liječniku kako u daljnjem tijeku nema drugih simptoma ili komplikacija. Ne može postojati neovisno liječenje.

Što se ranije savjetuje s liječnikom u slučaju bolesti srebrnog zrna, to je bolji daljnji tijek bolesti. U mnogim slučajevima simptomi bolesti mogu se ograničiti uz pomoć različitih lijekova. Dotična osoba uvijek treba paziti na ispravnu dozu i redoviti unos lijekova. Ako imate bilo kakva pitanja ili su vam nejasna, preporučljivo je kontaktirati liječnika.

U nekim su slučajevima fizioterapijske mjere također vrlo korisne u svrhu ograničavanja simptoma. Mnoge vježbe mogu se ponoviti i kod kuće kako bi se ubrzao oporavak. U pravilu, bolest srebrnog zrna ne smanjuje životni vijek pacijenta, iako daljnji tijek jako ovisi o težini bolesti.

To možete učiniti sami

Budući da se bolest srebrnog zrna karakterizira progresivnim gubitkom pamćenja, pacijenti trpe sve veće rezove u kvaliteti života. Prije svega, oboljeli trebaju prihvatiti da se radi o prethodno neizlječivoj bolesti. Umjesto toga, mogu se poduzeti aktivne mjere za ublažavanje simptoma i odlaganje velikih ograničenja u svakodnevnom životu.

Na primjer, pacijenti mogu aktivno trenirati svoje pamćenje, na primjer, prikladnim vježbama ili igrama. Čak i lagana sportska aktivnost blagotvorno utječe na kognitivne performanse i opće dobro. Općenito, osobama sa bolešću srebrnog zrna savjetuje se da svoje slobodno vrijeme provode baveći se stimulativnim aktivnostima koje stvaraju interes, a ne slijedeći istu dnevnu rutinu. Jer novi dojmovi potiču sposobnost učenja i mogu pozitivno utjecati na rad pamćenja.

Općenito, pacijenti bi se trebali truditi voditi aktivan život sve dok to dopušta njihovo mentalno i fizičko stanje. Grupe samopomoći mogu također biti korisne za razmjenu ideja o bolesti s drugim oboljelima i za iskustvo podrške i razumijevanja. Kako bolest napreduje, oboljelima će možda biti potrebno da iskoriste prednosti objekata za pomoć i tako se lakše nose sa svakodnevnim životom.