Pemphigus vulgaris

Bolest Pemphigus vulgaris spada u kategoriju dermatologije zbog svog izgleda. Optički vidljive manifestacije koje se javljaju u pemphigus vulgaris ograničene su isključivo na kožno tkivo.

Što je pemphigus vulgaris?

Kao dio definicije Pemphigus vulgaris govorimo o takozvanoj autoimunoj bolesti kože koja je prvenstveno povezana s razvojem žuljeva. Pretpostavlja se uzročna povezanost između pemphigus vulgaris i autoimunih bolesti drugih organa, kao i karcinoma i limfoma.

Pemphigus vulgaris je bolest u kojoj se obrambene snage tijela, glavni zadatak imunološkog sustava, usmjeravaju prema koži. Kao rezultat ove autoimune bolesti, stanice kože i tkivo kože su oštećeni i u konačnici uništeni.

Oštećenje tkiva može uzrokovati pojavu tkivne tekućine i, u slučaju pemphigus vulgaris, nakupljanja u odgovarajuće mjehuriće. Dvije faze / faze su u osnovi kategorizirane u pemphigus vulgaris (početna faza i faza generalizacije).

uzroci

Od Pemphigus vulgaris javlja se relativno rijetko, ali karakterizira ga teški tijek. U vezi s pokretačkim uzrocima pemphigus vulgaris, do danas nisu dostupni jasni rezultati. To otežava liječenje bolesti.

Ne može samo tumor ili karcinom, kao ni razvoj vrlo posebnih proteinskih tijela biti okidač za pemphigus vulgaris. Sumnja se da neki odabrani aktivni sastojci u lijekovima mogu promovirati pemphigus vulgaris.

Pored toga, mogući uzroci pemphigus vulgaris su oštećenja kože zbog djelovanja fizičkih čimbenika poput jakih UV zraka, X-zraka i opekotina na koži.

Simptomi, tegobe i znakovi

Opći znakovi pemphigus vulgaris su slabost, umor i fizička slabost. Neki od oboljelih također pate od groznice, gubitka apetita i gubitka težine. Tipičan simptom su vezikule kože različitih veličina.

Radije se formiraju na sluznicama. Najčešće se to događa u ustima. Meke pustule ispunjene su vodenom tekućinom. Nježni su pritisak, ali ne svrbe. Vaša tanka koža pukne se vrlo lako. To stvara otvorena, bolna područja. Zacjeljivanje je sporo. Ako je infekcija jača, oralna sluznica je sveobuhvatno pogođena.

Bolest se može proširiti na nos i grlo. Rezultat su dodatna opterećenja. Jedenje, piće i gutanje očito su oslabljeni. Ostala preferirana područja tijela za ovisnosti o mjehuru su dlakavo vlasište, pazuhe, područje prsa te genitalna i analna sluznica. Što je više zahvaćena površina, javlja se veća bol.

Kad gornji sloj kože zacijeli, trajno oštećena područja kože ostaju ispod. Kao karakteristične karakteristike na tim se mjestima formiraju plač ili inkrstirane rane površine koje se neprestano šire. Kombinacija je uporediva s opeklinom. Simptomi koji se javljaju rjeđe su opsežni piling kože. Često su skloni raširenim infekcijama. U najgorem slučaju ti simptomi dovode do opasnog trovanja krvi.

Dijagnoza i tijek

Pacijenti koji su ispod Pemphiguss vulgaris trpe, muče ih kožni mjehurići napunjeni tekućinom, koji se intenzivno šire.

Blisteri su osobito česti kod pemphiguss vulgaris na licu, bokovima, leđima i trbuhu, kao i u preponama, stražnjici i ispod pazuha. Prvi mjehurići u pemphigus vulgaris obično se formiraju na sluznici usta.

Razvoj velikih oštećenja na otvorenoj koži u pemphigus vulgaris često uzrokuje gnojne žarišta zbog invazije na mikrobe. Također nastaju svrbežne kore i ožiljci. U ekstremnim slučajevima, oboljeli se žale na vrućicu, simptome nalik gripi i promijenjenu kožu. Nelagoda na koži vrlo sporo nestaje s pemphiguss vulgaris.

Za dijagnozu pemphigus vulgaris koristi se poseban kožni test. Uz vizualnu procjenu pemphigus vulgaris, za dijagnostičko pojašnjenje mogu se uzeti u obzir i mikroskopski pregledi kože i određivanje titra antitijela.

komplikacije

Zbog pemphigus vulgaris, pacijenti prvenstveno pate od estetskih tegoba na koži. To uglavnom dovodi do crvenila kože i stvaranja malih mjehurića. Oni se mogu napuniti tekućinom i ozlijediti. Općenito, pemphigus vulgaris značajno smanjuje i smanjuje kvalitetu života pacijenta.

Većina oboljelih također pati od simptoma gripe. Postoji groznica i gubitak apetita. Gubitak kilograma i opća slabost se također mogu pojaviti i negativno utjecati na svakodnevni život pacijenta. U pravilu, bolest također dovodi do ožiljaka i samim tim do značajnih ograničenja u estetici. Pacijenti se više ne osjećaju lijepo i mogu patiti od kompleksa inferiornosti ili od smanjenog samopoštovanja.

U djece bolest može dovesti do nasilništva ili zadirkivanja. Simptomi pemphigus vulgaris mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. Nema posebnih komplikacija. U mnogim slučajevima pacijenti ovise o produljenoj uporabi ovih lijekova. Očekivano trajanje života se obično ne smanjuje ovom bolešću.

Kada trebate ići liječniku?

Promjene na koži koje sugeriraju pemphigus vulgaris ili neki drugi oblik pemphigusa treba pregledati liječnik. Ako se na koži pojave žućkaste kore, erozije na sluznici ili popratni simptomi poput vrućice, preporučuje se liječnik. Krvarenje i infekcije moraju se razjasniti što je brže moguće, jer ako se ne liječe, bolest se može proširiti i na okolno tkivo. Mjehurići ispunjeni krvlju, jak svrbež i nenormalni osjećaji znak su upozorenja koji ukazuju na težak tijek i zato ih treba brzo pregledati i liječiti.

Pemphigus vulgaris liječi obiteljski liječnik ili dermatolog ovisno o vrsti i težini simptoma i njihovom položaju. Kod blažih oblika može se savjetovati s ljekarnikom koji će nakon kratkog savjetovanja s pacijentom propisati prikladan pripravak. Ako postoje promjene na koži usta, može se posjetiti stomatologa. Osobe koje razviju pemphigus vulgaris u vezi s tumorskom bolešću ili primjenom agresivnih lijekova trebaju se posavjetovati s odgovornim liječnikom.

Liječenje i terapija

Terapija od Pemphigus vulgaris je izuzetno zamorna i temelji se uglavnom na lijekovima. Ti bi trebali oslabiti imunološki sustav tijela. Posebno odabrani lijekovi protiv pemphigus vulgaris su takozvani imunosupresivi i tvari s visokim udjelom kortizona.

Terapija pemphigus vulgaris uvijek se odvija u kompleksu od nekoliko postupaka, a tiču ​​se uzroka i pritužbi. Ako se na sluznici usta pojave mjehurići uzrokovani pemphigus vulgaris, preporučljivo je koristiti visoko učinkovite vode za ispiranje usta, a izbjegavati slanu i začinjenu hranu. Ove mogućnosti protiv pemphigus vulgaris nadopunjuju se liječenjem upaljenih kožnih područja uzrokovanih lezijama mastima koje sadrže kortizon.

Pogođena područja drže se vlažnim aseptičkim zavojima kako bi se izbjegle pojave upada koje nastaju kod pemphigus vulgaris. Stavljanje sterilnih jastučića s jodnom tinkturom može spriječiti prodiranje bakterija u otvorene rane uzrokovane pemphigus vulgaris. U nekim se slučajevima daju i sredstva protiv bolova kako bi se omogućila konzumacija hrane i pića.

Izgledi i prognoza

Tok bolesti uvelike varira od akutnog do kroničnog i ovisi o nekoliko čimbenika. Od uvođenja terapije kortizonom bilo je manje kobnih oblika. Ako se ne liječi, pemphigus vulgaris može biti fatalan zbog superinfekcije i kaheksije (smrtnost u svijetu od 5-10%), najčešće u prvih 5 godina nakon dijagnoze. Dugotrajna terapija glukokortikoidima i imunosupresivima i njihove nuspojave također mogu povećati smrtnost. Kožna bolest nastaje spontano i obično se odvija kronično u fazama tijekom mnogih mjeseci i godina. Međutim, postoje i spontane remisije (= samoizlječenje).

Na tijek bolesti može negativno utjecati potreba za visokim dozama kortizona i postojećim prethodnim bolestima. Loša prognoza također rezultira starijim pacijentima i opsežnim širenjem simptoma kože.

Rana dijagnoza i terapija počinju pogodovati napredovanju bolesti mjehura na koži. Nakon početka terapije potrebno je u prosjeku 2-3 tjedna da se mjehurići prestanu ponovno pojavljivati. Zacjeljivanje promjena na koži traje oko 6-8 tjedana. Pomni liječnički pregledi i prilagodbe doze potrebnih lijekova također rezultiraju pozitivnom prognozom. Neke studije pokazuju da je 50% bolesnika zdravo ili bez simptoma nakon 5 godina, a 75% nakon 10 godina.

prevencija

Aktivna prevencija protiv Pemphigus vulgaris nažalost ne postoji. Razvoj pemphigus vulgaris uglavnom se opaža kod odraslih starijih od 30 godina. Pozitivan aspekt pemphigus vulgaris je samoizlječenje u mnogim slučajevima, tako da samo nekoliko ljudi pati od kroničnog tijeka pemphigus vulgaris.

Učestalost umiranja od pemphigus vulgaris značajno se smanjila sveobuhvatnim medicinskim tretmanom i njegom. To je također posljedica činjenice da oboljeli obično pravovremeno potraže medicinsko liječenje.

kontrola

Kod pemphigus vulgaris, oboljeli obično imaju samo ograničene ili samo nekoliko neposrednih daljnjih mjera. Uz ovu bolest, oboljeli ovise ponajprije o brzoj dijagnozi i kasnijem liječenju bolesti kako bi se ublažili simptomi i spriječili druge komplikacije. U pravilu ne postoji neovisno liječenje, tako da je potrebno kontinuirano liječenje od strane liječnika.

Za sam tretman u većini slučajeva dotična osoba ovisi o unosu različitih lijekova. Uvijek se treba pridržavati pravilnog doziranja i redovitog unosa kako bi se simptomi trajno i prije svega ublažili pravilno. Ako nešto nije jasno ili imate bilo kakvih pitanja, uvijek se prvo posavjetujte s liječnikom.

Isto tako, oboljeli od pemphigus vulgaris trebali bi posebno dobro zaštititi svoje tijelo i pridržavati se visokih higijenskih standarda u slučaju rana. Nelagoda na koži može se liječiti kremama ili mastima, iako su redoviti pregledi dermatologa također vrlo korisni. U mnogim slučajevima, međutim, bolest također značajno smanjuje životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Ovu kožnu bolest mora liječiti liječnik, jer superinfekcija žuljeva može dovesti do životne sepse. Liječnik također može pronaći uzrok kao što je osnovna bolest koju treba liječiti. Ako je lijek uzrok bolesti, promjena lijeka može pomoći.

Bolesnici s pemphigus vulgaris trebali bi osigurati odgovarajuću prehranu, čak i ako pate od bolnih mjehurića u ustima, nosu i grlu koji otežavaju prehranu. Budući da je tijelo oslabljeno od mnogih malih infekcija, hrana bi trebala biti lagana, bogata vitaminima i lako probavljiva. Redovita razdoblja odmora pomažu protiv umora i osjećaja slabosti.

Budući da bolest može biti vrlo bolna i može biti popraćena kozmetičkim oštećenjima na licu, oni koji su pogođeni često se osjećaju vrlo stresno. Možete imati koristi od popratnog psihoterapijskog liječenja. Preporučljivo je kontaktirati i grupu za samopomoć. Na primjer, besplatno članstvo u članku "Pemfigus i Pemphigoid samopomoć". V. “jer udruga uvijek pruža najnovije informacije o bolesti na mreži i pacijenti mogu izravno razmjenjivati ​​informacije (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Ako su djeca pogođena bolešću, moguće je da su ih u vrtiću i školi zadirkivali ili čak maltretirali. Roditelji bi trebali obratiti pažnju na to i po potrebi poduzeti mjere suprostavljanja.