Progresivna sistemska skleroderma

progresivna sistemska skleroderma (PSS) je kronična upalna bolest vezivnog tkiva i krvožilnog sustava, koja nastaje poremećajem regulacije imunološkog sustava tijela. Progresivna sistemska skleroderma češća je u žena nego u muškaraca.

Što je progresivna sistemska skleroderma?

U prisutnosti progresivne sistemske skleroderme povećava se koncentracija određenih imunoloških proteina, takozvani antinuklearni antigeni i ESR (stopa sedimentacije krvi).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Kao progresivna sistemska skleroderma (PPS) je kronična upala vezivnog tkiva i krvožilnog sustava kože i unutarnjih organa koja se može pratiti do poremećenog imunološkog sustava (autoimune bolesti).

U slučaju progresivne sistemske skleroderme, disregulacija imunološkog sustava napada tijelo vlastitog kolagena vezivnog tkiva (kolagenoza) i uzrokuje upalne reakcije koje dovode do gubitka elastičnosti kože, a kasnije i organa i otvrdnuća (skleroza).

To dovodi do edema na prstima i rukama, kao i sklerodaktilije, lica maske karakterističnog za progresivnu sistemsku sklerodermiju zbog gubitka izraza, poremećaja gutanja zbog skraćenja ligamenta jezika i upaljenih zglobova (artralgija).

uzroci

Onaj za jednog progresivna sistemska skleroderma Tipični simptomi nastaju poremećajem imunološkog sustava, pri čemu imunološki sustav napada vlastite strukture tijela, posebno kolagena vezna tkiva i krvožilni sustav kože i unutarnjih organa te izaziva upalne reakcije.

Osim toga, s progresivnom sistemskom sklerodermijom dolazi do poremećaja regulacije određenih stanica vezivnog tkiva (fibroblasta), uslijed čega oni sve više sintetiziraju kolagen, koji se taloži u koži i na koži te, u daljnjem toku, vezivnom tkivu i vezivnom tkivu karakterističnim za progresivnu sistemsku sklerodermu. Uzrokuje vaskularne promjene u unutrašnjim organima.

Pokretači ove disregulacije još nisu poznati. Osim genetskih čimbenika, virusni i bakterijski antigeni, kao i određeni lijekovi, tumori, UV svjetlo i spolni hormoni raspravljaju se kao pokretači progresivne sistemske skleroderme.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi progresivne sistemske skleroderme mogu se podijeliti u tri stadija. Prije svega, primjetne su promjene i zadebljanje kože na rukama i nogama. Početni stadij progresivne sistemske skleroderme karakterizira i edem na rukama.

Vezivno tkivo stvrdnjava sve više. Raspada se. Raynaudov sindrom je također tipičan. Karakteriziraju je bjelkasto-plavkaste ruke s lošom cirkulacijom krvi. Ponekad u ovoj fazi postoji nekroza istegnutih područja kože koja su pod stresom otvrdnutog ožiljaka.

Izrazi lica se sve više smanjuju. Progresivna napetost na koži stvara crte lica nalik maski. Budući da se na usnu regiju može utjecati i povećano otvrdnjavanje tkiva, oko otvora usta često se formiraju radijalni nabori. Usta postaju sve manja. Medicinski se govori o mikrostomiji.

Male krvne žile na licu često se šire u telangiektazije. Također se primjetno može promijeniti pigmentacija kože. U drugom stupnju, upaljeni i edemi opterećeni zglobovi više se ne mogu slobodno i bezbolno pomicati zbog sve većeg zatezanja kože. Progresivna sistemska skleroderma uzrokuje zakrivljenost prstiju ili nožnih prstiju.

Treća faza progresivne sistemske skleroderme utječe na unutarnje organe. I ovi su sve više pod utjecajem kaljenja. To dovodi do otvrdnutih probavnih organa, plućne fibroze i otežanog gutanja zbog sklerotičnih promjena jednjaka i usta.

Dijagnoza i tijek

progresivna sistemska skleroderma dijagnosticira se na temelju prisutnih simptoma, posebno promjena na koži. Dijagnoza se potvrđuje uklanjanjem tkiva i analizom (biopsijom) s pogođenih područja kože, kao i krvnim testom.

U prisutnosti progresivne sistemske skleroderme povećava se koncentracija određenih imunoloških proteina, takozvani antinuklearni antigeni i ESR (stopa sedimentacije krvi).

Nadalje, vaskularne promjene o stupnju ovisne o progresivnom sistemskom sklerodermiji mogu se odrediti kapilarnom mikroskopijom nokta. Moguća disfagija može se dijagnosticirati mjerenjem tlaka u jednjaku (jednjaku). Uz to, srčana sonografija (ultrazvuk) i analiza plućne funkcije pružaju informacije o zahvaćenosti organa.

Progresivna sistemska skleroderma može imati dva različita oblika. Takozvana akralna skleroderma ima lokalno ograničen tijek na kojem utječu samo manja područja kože, posebno na nogama i rukama (hektara). Prognoza je obično dobra ako nema zahvatanja pluća.

U difuznom obliku progresivne sistemske skleroderme uglavnom su uključeni unutarnji organi (bubrezi, pluća, srce), što znači da su prognoza i tijek loši (nepovoljni), ovisno o stupnju zahvaćenosti.

komplikacije

Većina komplikacija u dijagnozi kao što je progresivna sistemska skleroderma treba se bojati zbog zahvaćenosti unutarnjih organa. U ovom obliku skleroderme otvrdnjavanjem ne utječe samo koža. Imuni sustav je također uključen u ovu rijetku autoimunu bolest zbog prekomjerne reakcije. Sve je važnije da oboljeli dobivaju dugotrajno liječenje kako bi se izbjegle komplikacije.

Konzumiranje nikotina može pogoršati simptome progresivne sistemske skleroderme. Kod pušača, žile, koje su već sužene, postaju još uske. Povećana je sklonost upali. U ovom teškom obliku skleroderme, sužavanje žila također se mora smanjiti mjerama protiv učinaka prehlade. Uz neadekvatnu prehranu, hidrataciju i njegu kože koža oboljele osobe se isušuje. Bolest može dovesti do poremećaja gutanja, poremećaja cirkulacije prstiju ili maske.

Upali su upalni nadimci, crijevni problemi i imunodeficijencija. Komplikacije u sklerodermi mogu se javiti i u mišićno-koštanom sustavu. Bez limfne drenaže ili fizioterapije, zglobovi se sve učvršćuju. Umjereni sportovi poput plivanja također su preporučljivi.

U trećem stadiju bolesti može doći do plućne fibroze. Ostali organi također mogu postati neupotrebljivi zbog sve većeg stvrdnjavanja tkiva. Budući da se životni vijek s progresivnom sistemskom sklerodermijom smanjuje, liječenje je odgovarajuće intenzivno.

Kada trebate ići liječniku?

Promjene u izgledu kože, oticanje, obezbojenje ili izrastanje treba predstaviti liječniku. Ako se razvije edem, zadebljanje slojeva kože ili karakteristike udova, preporučljivo je pregledati liječnika.

Sve veće pritužbe ili trajne nepravilnosti trebaju se ispitati i liječiti. Ako postoje nenormalni izrazi, ima razloga za zabrinutost. Ako primijetite crte lica poput maske ili ograničen izraz lica, potreban je posjet liječnika. Otvrdnute usne u području usana karakteristične su za progresivnu sistemsku sklerodermu. Pritužbe moraju biti razjašnjene kako bi se mogao izraditi plan liječenja. Osim toga, oblik usta, a posebno otvaranje usta, s vremenom postaju sve manji i manji.

Ako se na licu pojave vidljive krvne žile, ograničenja u djelu gutanja ili vizualne promjene u usnoj šupljini, potrebno je konzultirati liječnika. Bilo koje abnormalnosti u jednjaku i smanjenje unosa hrane također bi se trebali ispitati. Opće neispravnosti, indukcija u tijelu ili osjećaj zatezanja trebaju se predstaviti liječniku.

Bolest dovodi do promjena u organima koje se moraju liječiti kako ne bi došlo do komplikacija ili po život opasnih stanja. Liječnik mora razjasniti poremećaje cirkulacije, osjećaj bolesti ili opće nelagodu. Ako padne učinak ili se primijete poremećaji imunološkog sustava, potrebno je konzultirati liječnika.

Liječenje i terapija

Terapijske mjere su usmjerene na jednu progresivna sistemska skleroderma na smanjenje i otklanjanje simptomatskih tegoba i usporavanje progresivnog tečaja.

Posebno se u slučaju pojave plamena koriste protuupalni lijekovi poput NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi poput diklofenaka) i glukokortikoidi.Imunosupresivi (metotreksat, ciklofosfamid) također se koriste da minimiziraju i inhibiraju disregulaciju imunološkog sustava koja je prisutna u progresivnoj sistemskoj sklerodermiji.

Pored toga, preporučuje se fizioterapija, radna terapija, toplinska terapija i fizičke mjere za održavanje pokretljivosti zglobova, kao i pažljiva njega kože hidratantnim mastima i limfnom drenažom. U prisutnosti poremećaja cirkulacije, mogu se koristiti i vazodilatacijske tvari (prostaglandini) i acetilsalicilna kiselina, dok se kod progresivne sistemske skleroderme s zahvaćenom bubregom mogu koristiti antihipertenzivi (ACE inhibitori) kao lijekovi.

U nekim slučajevima progresivne sistemske skleroderme može biti potrebna operacija za uklanjanje oštećenja kože ili ukočenih zglobova. Aktivni sastojci poput interferona koji inhibira stvaranje novog vezivnog tkiva i takrolimusa koji suzbija enzim koji je uključen u imunološki sustav (kalcineurin) nalaze se u probnoj fazi. Pozitivna iskustva su stvorena i s infuzijom iloprosta u progresivnoj sistemskoj sklerodermiji.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv edema i zadržavanja vode

prevencija

Kao okidač za disregulaciju imunološkog sustava progresivna sistemska skleroderma nisu poznati, bolest se ne može spriječiti. Međutim, nekoliko jednostavnih mjera može ublažiti simptome. Bomboni koji stimulišu slinu (pepermint, žvakaće gume) i česti, ali manji obroci mogu ublažiti probleme gutanja i spriječiti suha usta. Kako bi se izbjegla prehlada, preporučuje se osobama s progresivnom sistemskom sklerodermom godišnji odmor premjestiti u zimske mjesece i na toplije krajeve.

kontrola

Progresivna sistemska skleroderma je podskupina sklerodermije, koja je neizlječiva autoimuna bolest. Stoga izravna daljnja njega nije moguća u ovom obliku i potrebno je prilično trajno liječenje većine kronično pogoršavajućih bolesti. Nakon dijagnoze i akutnog liječenja, mora uslijediti dugotrajno liječenje, kao i smanjenje, odgađanje ili sprečavanje mogućih kasnih učinaka tečaja.

U teškim oblicima bolesti, te posljedice mogu u konačnici dovesti do smrti pacijenta. U pravilu, osoba koja je pogođena ovisi o raznim lijekovima za život, a nužni su redovni odlasci liječnika specijalista. Konkretan tijek i izravna prognoza nisu predvidljivi, ovdje su vrlo različiti oblici.

Konačno, kada je u pitanju naknadna njega, treba spomenuti i palijativnu skrb ako postane jasno da će bolest neizbježno dovesti do smrti u određenom vremenu. Kvalitet života pacijenta može se povećati ili održati na vrlo dobroj razini što je duže moguće. Pri tome se ne treba bojati pravovremeno kontaktirati obučene liječnike i medicinske sestre za palijativnu njegu i u skladu s tim uzeti u obzir želje dotične osobe.

To možete učiniti sami

Posebno je važno onima koji su pogođeni dobiti stalnu medicinsku njegu. Neovisno prekid ili promjena lijekova propisanih lijekova može dovesti do komplikacija ili porasta postojećih simptoma.

Budući da konzumiranje nikotina dovodi do pogoršanja zdravlja i intenziviranja postojećih odstupanja, to treba u potpunosti izbjeći. Isto tako treba izbjegavati i okruženja u kojima ljudi puše. Pacijentov organizam reagira čak i ako se nikotin samo pasivno apsorbira.

Iako je bolest potaknuta poremećajem imunološkog sustava, obrambene snage tijela još uvijek trebaju biti dovoljno ojačane. Zdrav način života i uravnotežena prehrana doprinose jačanju vaše dobrobiti. Treba izbjegavati pretilost i dovoljno vježbanja.

Progresivna sistemska skleroderma popraćena je vizualnim promjenama. Da biste izbjegli mentalne ili emocionalne probleme, potrebno je ojačati samopoštovanje. Inače se može razviti mentalna bolest. Kao ravnotežu, treba osigurati stabilno socijalno okruženje, a slobodne aktivnosti trebaju biti usmjerene na jačanje životne radosti.

Joga ili tehnike meditacije mogu biti od pomoći kod oslobađanja od stresa. To osoba može u bilo kojem trenutku provesti samostalno.