Paraproteinemia

Na a Paraproteinemia je stanje u kojem se u krvi nalaze takozvani paraproteini. Konkretno, u krvi su sve prisutniji posebni monoklonski imunoglobulin i odgovarajući laki lanac imunoglobulina.

Što je paraproteinemija?

U principu, svaku otkrivenu paraproteinemiju treba smatrati multiplim mijelomom ili plazmacitomom sve dok se ova sumnja ne odbije. Zbog toga je potrebno kvantificirati imunoglobuline i u urinu i u serumu.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

Paraproteinemias poznate su i kao monoklonske gamopatije. Oni opisuju pojavu homogenog imunoglobulina u ljudskoj krvi. U ranijim je vremenima paraproteinemija koja nije bila povezana s multiplim mijelomom ili drugim klonskim limfoproliferativnim bolestima bila poznata kao "benigna gamopatija" ili "benigna paraproteinemija".

Međutim, pojam "monoklonske gamapatije neograničenog značaja" posljednjih se godina utvrdio među medicinskim stručnjacima za ove bolesti. Skraćenica za ovaj naziv je MGUS i koristi se u mnogim slučajevima. MGUS se definira kao bolest u kojoj su ljudi duže vrijeme imali monoklonski imunoglobulin u mokraći ili serumu.

Ovaj imunoglobulin mora biti prisutan u stalnoj koncentraciji i bolest mora biti asimptomatska. Monoklonski imunoglobulin formira se u koštanoj srži. Određene plazma stanice, koje se sporo razmnožavaju i ne pokazuju zloćudno ponašanje, odgovorne su za proizvodnju tvari. Vrlo često se bolest može dijagnosticirati tek nakon dugog razdoblja promatranja.

uzroci

Paraproteinemija je obično povezana s raznim drugim bolestima i simptomima. Uzroci pojave paraproteinemije također se razlikuju ovisno o bolesti. Da bi se dobio bolji pregled uobičajenih kliničkih slika i njihovih uzroka, formirane su podskupine.

Svaka od ovih skupina odnosi se na protein čija koncentracija zbog različitih razloga premašuje normalnu vrijednost. Podgrupe se obično odnose na multipli mijelom, osteoklastični multipli mijelom, bolest taloženja IgG i Waldenströmovu bolest. Ostale podskupine uključuju monoklonsku gamapatiju nepoznatog značaja i bolest teških lanaca. Treba napomenuti da neke od tih bolesti pripadaju takozvanim ne-Hodgkinovim limfomima.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi i simptomi paraproteinemije očituju se na mnogo načina i razlikuju se od pacijenta do pacijenta i ovisno o osnovnoj bolesti. Tipična karakteristika paraproteinemije je, na primjer, hiperviskoznost krvi.

Viskoznost je izraženija nego inače zbog povećanog broja proteina u krvi. Daljnje pritužbe moguće su kao rezultat takve hiperviskoznosti. Oni uključuju, na primjer, neuropatije, amiloidozu i poremećaje zgrušavanja krvi. Uz to se ponekad istodobno otkrivaju i takozvani hladni aglutinini.

Istovremeno, u kontekstu paraproteinemije, u mnogim slučajevima postoji nedostatak normalnih imunoglobulina. To može dovesti do povećane podložnosti infekciji kod oboljele osobe. U načelu, pitanje je paraproteinemije ako je sadržaj plazma u stanicama koštane srži veći od 30 posto.

Izraz paraproteinemija se također koristi kada se tumor sastavljen od plazma stanica otkriva u biopsiji tkiva.

Dijagnoza i tijek bolesti

Nekoliko je opcija koje možete odabrati kad je u pitanju dijagnosticiranje paraproteinemije. U principu, svaku otkrivenu paraproteinemiju treba smatrati multiplim mijelomom ili plazmacitomom sve dok se ova sumnja ne odbije. Zbog toga je potrebno kvantificirati imunoglobuline i u urinu i u serumu.

Uz to se mora analizirati imunska fiksacija. Pored toga, treba pregledati krvnu sliku, a posebno tvari kalcij i kreatinin u serumu. U sklopu rendgenskog pregleda, između ostalog prikazani su kralježnica, lubanja i zdjelica. U određenim slučajevima je indicirano MRI pregled kralježnice.

Za koštanu srž može biti potrebna biopsija. Pacijenti moraju biti podvrgnuti redovitim pregledima radi kontinuiranog praćenja prisutnosti paraproteina i drugih parametara. Nalazi koštane srži često se provjeravaju godišnje, posebno kod mlađih bolesnika.

Svu bol koja se javlja u mišićno-koštanom sustavu treba pregledati tehnikama snimanja. Uzorci urina posebno su prikladni za dijagnosticiranje paraproteinemije. Jer ovdje je lako utvrditi je li sadržaj proteina previsok. Čim se koncentracija određenih proteina u urinu poveća na više od jednog grama u 24 sata, može se pretpostaviti paraproteinemija.

komplikacije

Zbog paraproteinemije oboljeli mogu patiti od raznih oboljenja. U pravilu se događaju poremećaji zgrušavanja krvi, tako da je krv vrlo viskozna. Nadalje, imunološki sustav pacijenta je također značajno oslabljen, što ih čini osjetljivijim na razne infekcije i bolesti. Pacijentovi limfni čvorovi često su natečeni u paraproteinemiji, a oboljeli se osjećaju bolesno i iscrpljeno.

U najgorem slučaju može se javiti i tumor. Ako to ostane neotkriveno i ne liječi se, osoba će umrijeti u mnogim slučajevima. Paraproteinemija se može liječiti kemoterapijom ili drugim lijekovima. Međutim, postoje različite nuspojave koje mogu vrlo negativno utjecati na život osobe na koju utječu.

Zračenje ili transplantacija matičnih stanica također može smanjiti paraproteinemiju. Međutim, tumor se mora ukloniti operativnim zahvatom. Ovo također može umanjiti životni vijek osobe koja je pogođena. Nadalje, mnogi pacijenti ovise o psihološkom tretmanu u slučaju depresije ili drugih psiholoških problema.

Liječenje i terapija

U slučaju paraproteinemije, terapija odgovarajućih simptoma je glavni fokus. Liječnik koji se bavi liječenjem odlučuje o terapijskim mjerama, ovisno o pojedinačnom slučaju. Cilj je ukloniti uzrok abnormalnog povećanja proteina. U tu svrhu dostupne su različite mogućnosti liječenja.

Oni uključuju, na primjer, kemoterapiju, liječenje bisfosfonatom ili imunomodulaciju. Moguća je i zračna terapija, transplantacija matičnih stanica i kirurške intervencije. Tumor koji tvori proteine ​​uklanja se hirurškim putem.

Prognoza bolesti temelji se na različitim kriterijima. Na primjer, ako se količina paraproteina kontinuirano povećava, to pogoršava prognozu. U rijetkim slučajevima, pogođeni bolesnici razvijaju Waldenströmovu bolest, maligni ne-Hodgkin limfom ili amiloidozu.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

Izgledi i prognoza

Prognoza za paraproteinemiju jako ovisi o osnovnoj bolesti koja ga uzrokuje. Većini bolesnika dijagnosticiraju se kronične bolesti koje u konačnici dovode do promjena u zgrušavanju krvi. Budući da se osnovne bolesti često ne mogu izliječiti, daljnji izgledi za razvoj paraproteinemije su nepovoljni. Umjesto toga, oboljeli trebaju cjeloživotno liječenje kako ne bi izazvali akutna zdravstvena stanja.

Pored toga, mogu se očekivati ​​i sekundarne bolesti. U bolesnika s paraproteinemijama često postoji povećanje osjetljivosti na infekcije. Organizam je oslabljen u cjelini i više ne može adekvatno reagirati na patogene kao i obično. Ako je razvoj vrlo nepovoljan, pacijent će razviti tumor. Kao rezultat toga, potencijalni je rizik za očekivani životni vijek i suočavanje sa svakodnevnim životom je vrlo ograničeno. Terapija raka potrebna je za ublažavanje postojećih simptoma. Unatoč svim naporima, u većini bolesnika tumorska bolest završava preranom smrću.

Prilikom izrade prognoze također treba uzeti u obzir da emocionalni stres uzrokovan općim zdravstvenim stanjem može rezultirati naknadnim psihološkim poremećajima. Sveukupno, ovo također vodi teškom daljnjem razvoju i može biti vrlo zamorno. U većini slučajeva to dovodi i do daljnjeg pogoršanja fizičkog zdravlja.

prevencija

Konkretne mjere za sprečavanje paraproteinemije nisu poznate prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Iz tog razloga, prilikom najmanjih simptoma ili znakova bolesti potrebno je konzultirati odgovarajućeg stručnjaka. Budući da što se ranije postavi dijagnoza, prognoza je za paraproteinemiju povoljnija u nekim slučajevima.

kontrola

U slučaju paraproteinemije, daljnje mjere su u većini slučajeva vrlo ograničene. Osoba koja je pogođena trebala bi se idealno rano posavjetovati s liječnikom kako ne bi došlo do drugih komplikacija i pritužbi za dotičnu osobu. Što se prije savjetuje s liječnikom, to je bolji daljnji tijek bolesti obično.

Većina bolesnika ovisi o tumoru koji će biti uklonjen. Odmor u krevetu treba održavati nakon operacije. Treba izbjegavati vježbanje ili stresne i tjelesne aktivnosti kako se ne bi nepotrebno opterećivalo tijelo. Također biste trebali imati redovite preglede i preglede koje provodi liječnik kako biste brzo prepoznali i uklonili daljnje tumore.

Nije rijetkost da je psihološka podrška vlastite obitelji vrlo važna, pri čemu posebno ljubavne i intenzivne rasprave mogu pozitivno utjecati na daljnji tijek bolesti. Daljnji tijek paraproteinemije uvelike ovisi o vremenu dijagnoze, tako da općenito predviđanje nije moguće.Ova bolest također može ograničiti životni vijek osobe koja je pogođena.

To možete učiniti sami

Ova dijagnoza zahtijeva temeljit pregled pacijenta kako bi se utvrdilo što uzrokuje paraproteinemiju. Ovo temeljno stanje može biti tumor i treba ga liječiti na odgovarajući način. Također treba promatrati preglede koji dospijevaju u daljnjem tijeku bolesti i sve dodatne fizičke pritužbe shvatiti ozbiljno.

Pacijenti s paraproteinemije imaju tendenciju da se osjećaju umorni i iscrpljeni. Uz to, postoji povećana osjetljivost na infekciju. Odgovarajući način života koristan je u smanjenju ovih simptoma. Taj stil života čine razne komponente. S jedne strane, postoji dijeta koja se treba sastojati od svježih sastojaka i biti bogata vitaminima i vlaknima. Svaku suvišnu težinu treba lagano smanjiti. Kako biste izbacili toksine iz tijela, također je preporučljivo piti puno. Ipak mineralna voda, čajevi i rakija od tankih sokova dokazali su se ovdje.

Prema najnovijim istraživanjima, zdrava prehrana također ima pozitivan utjecaj na postojeću depresiju. Budući da je paraproteinemija vrlo stresna dijagnoza, može se ukazati na dodatnu terapijsku istodobnu terapiju. Pacijent s paraproteinemijem također ima koristi od reguliranog ritma sna i budnosti. Trebao bi izbjegavati alkohol i nikotin te umjesto toga sudjelovati u redovnim tjelesnim aktivnostima. Duge šetnje šumom ili biciklističke ture na svježem zraku dokazale su se ovdje.