Achard-Thierov sindrom

Achard-Thierov sindrom je klinička slika koju karakterizira kombinacija debljine debla, hipertrihoze i dijabetesa. Glavni uzrok sindroma je tumor kore nadbubrežne žlijezde ili bazalni adenom hipofize.

Što je Achard Thierov sindrom?

Achard-Thierov sindrom je klinička slika s temeljnim karakteristikama debljine debla, hipertrihoze i dijabetes melitusa. Ime sindroma potječe od Emile Achard i Josepha Thiersa.

Dvojica francuskih liječnika opisala su bolest prvi put 1921. godine i zbog dvije najupečatljivije osobine dala joj je naziv "dijabetes bradatih žena", koji se danas smatra zastarjelim.

uzroci

Achard-Thierov sindrom nije izolirana klinička pojava, već se temelji na drugoj bolesti. Obično je to tumor koji je ili bazofilni adenom hipofize ili tumor nadbubrežne kore. Bazofilni adenom hipofize utječe na hipofizu (hipofiza) i obično je benigni tumor, ali može utjecati na funkcije ljudskog tijela.

Neki adenomi hipofize proizvode hormone; Ovisno o vrsti hormona koji luče, medicina te tumore dijeli na različite vrste. Druga vrsta tumora koji može uzrokovati Achard-Thierov sindrom je nadbubrežna kora.

Kao i hipofiza, i nadbubrežna kora također ima važnu ulogu u hormonskoj regulaciji organizma. Oba stoga mogu uzrokovati neravnotežu u sastavu i koncentraciji hormona, što između ostalog rezultira rastom brade, što je tako uočljivo kod ovog sindroma.

Simptomi, tegobe i znakovi

Uočljiv simptom Achard-Thierovog sindroma je rast brade (hirsutizam) kod oboljelih žena, što je posljedica povećane koncentracije muških spolnih hormona u ženskom tijelu. Oni su također poznati kao androgeni i uključuju testosteron, androsteron, kortikosteron i druge, među ostalim.

Međutim, rast brade kod žena ili hirzutizam mogu biti posljedica drugih uzroka i - poput ostalih simptoma - nije jedinstvena značajka Achard-Thierovog sindroma. Istodobno je moguće da kosa ispada i na drugim dijelovima tijela, na primjer na glavi. Uz to, oboljeli pate od dijabetes melitusa; bolest je popularno poznata kao "dijabetes" i metabolički je poremećaj koji dovodi do pogrešne regulacije energetske ravnoteže u ljudskom tijelu.

Achard-Thierov sindrom tipično je povezan s pretilošću (pretilost) i arterijskom hipotenzijom (visok krvni tlak). U žena klinička slika također može dovesti do odsutnosti menstruacije; medicina ovo stanje naziva amenorejom. U nekim slučajevima pacijenti s Achard-Thierovim sindromom mogu imati prošireni klitoris, koji može biti prisutan od rođenja ili se razviti kasnije u životu.

Dijagnoza i tijek

Liječnici obično dijagnosticiraju Achard-Thierov sindrom na temelju kliničke prezentacije, jer ga karakterizira kombinacija različitih simptoma. Rast brade (hirzutizam) jasno je vidljiv izvana i ne zahtijeva opsežnu dijagnostiku. Poseban test krvi obično može otkriti dijabetes melitus.

komplikacije

Uzrok Achard-Thierovog sindroma adenom hipofize, najčešće nuspojave su šećerna bolest, pretilost, nema menstrualnog krvarenja, gubitak kose i hirzutizam. Adenomi hipofize mogu se liječiti lijekovima ili operacijom. U slučaju operacije postoji opći rizik od komplikacija, poput pojave tromboza, plućne embolije ili poremećaja zacjeljivanja rana.

Ako se Achard-Thierov sindrom ne liječi, brojni popratni simptomi mogu dovesti do znatnih komplikacija. Na primjer, oni koji su pogođeni dijabetes melitusom pate od oštećenja očiju ili bubrega, u najgorem slučaju postoji rizik od dijabetičkog stopala ili dijabetičke kome. Ako se ne liječi, pretilost dovodi do brojnih zdravstvenih ograničenja: kardiovaskularne bolesti, oštećenja kostiju i zglobova, razvoj dijabetesa tipa II.

Prekomjerna proizvodnja muških hormona ne rijetko dovodi do poremećaja plodnosti (plodnosti), policistični jajnici u kombinaciji s odsutnošću menstruacije sprječavaju trudnoću. Za žene s hirzutizmom (pojačan rast kose) ili gubitkom kose, psihološke su posljedice Achard-Thierove sindroma posebno značajne, jer izgled žena ne usklađuje se s trenutnim idealom ljepote.

Općenito, može se primijetiti da psihološki učinci neliječenog Achard-Thierovog sindroma posebno imaju značajne negativne učinke. Značajan dio oboljelih žena pati od depresije ili čak potpunog povlačenja iz društvenog života.

Kada trebate ići liječniku?

Ovaj poseban oblik šećerne bolesti tipa 2 uvijek pripada rukama liječnika. Budući da se bolest pojavljuje relativno rijetko u ovom obliku, to bi trebao biti specijalist. Primjerice, bio bi prikladan endokrinolog. Kada žena razvije Achard-Thierov sindrom nakon menopauze, obično je to benigni tumor.

Endokrinološku složenu bolest poput ove ne treba zanemariti. Stoga je potrebno uvesti strogi medicinski nadzor u slučaju šećerne bolesti plus pretilosti i gubitka kose. Ako su prisutni i visoki krvni tlak i prekomjerna proizvodnja muških spolnih hormona, sumnja na tumor hipofize ili nadbubrežne kore je očita. Problem je što se pojedinačni simptomi moraju staviti u kontekst, umjesto da se promatraju i liječe pojedinačno.

Obično se istom liječniku rijetko kaže da pored već postojeće dijagnoze šećerne bolesti, iznenada pati i gubitak kose i povećani rast brade. Pretilost, s druge strane, liječniku je očita. Da li je liječnik dodao jedno i jedno zajedno ako pacijent pored ostalih simptoma razvije visok krvni tlak, upitno je. Prekomjerna produkcija progestina određuje se hormonskim testom. To dogovara ginekolog - ali samo ako potonji vidi razlog hormonskom testu.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Liječenje Achard-Thierovog sindroma razlikuje se ovisno o pojedinačnim uvjetima kliničke slike. Sindrom je obično posljedica druge bolesti koja je osnovni uzrok; Prema tome, liječenje ove osnovne bolesti također igra presudnu ulogu u liječenju Achard-Thierovog sindroma.

"Šećerna bolest" dijabetes melitus je samo jedan od aspekata mnogih, pri čemu pacijenti mogu podržati terapiju lijekovima dijabetesa mijenjanjem svog osobnog načina života. Vježbanje i uravnotežena, zdrava prehrana važni su čimbenici odluke s ove točke gledišta.

Mogući uzrok Achard-Thierovog sindroma je bazofilni adenom hipofize. U takvom slučaju kirurško uklanjanje tumora često je opcija. Ovisno o vrsti adenoma, mogu se razmotriti i razne mogućnosti liječenja lijekovima, koje zauzvrat ovise o pojedinačnim čimbenicima pojedinog slučaja.

Dodatni simptomi i posljedice bazofilnog adenoma hipofize također zahtijevaju odgovarajuće liječenje. Na primjer, moguće je da će se štitna žlijezda razviti pretjerano aktivna kao tumor ako tumor proizvodi odgovarajuće hormone. Liječnici to mogu liječiti drugim lijekovima koji imaju za cilj vratiti razinu hormona štitnjače u normalu.

Ako se Achard-Thierov sindrom temelji na tumoru nadbubrežne kore, kirurško liječenje je opcija u mnogim slučajevima. Tijekom ovog postupka, liječnici uklanjaju cijelo kancerozno tkivo iz nadbubrežne kore ako je moguće, ostavljajući onoliko zdravog tkiva netaknutog koliko je sigurno.

Budući da nadbubrežna kora ima važnu ulogu u hormonskoj ravnoteži ljudskog organizma i, između ostalog, važna je za metabolizam mozga, pacijenti tada mogu uzimati odgovarajuće lijekove. Namijenjeni su zamjeni neuspjelog ili ograničenog hormonskog djelovanja tkiva kore nadbubrežne žlijezde.

Izgledi i prognoza

Achard-Thierov sindrom dovodi do vrlo neugodnih komplikacija. Posebno su žene pogođene sindromom snažnog rasta brade. U mnogim slučajevima to dovodi do kompleksa inferiornosti i smanjenog samopoštovanja. Ponekad i oboljeli postaju depresivni i pate od drugih psiholoških tegoba. Međutim, dlaka može ispadati u drugim dijelovima tijela ili se može razviti dijabetes.

Kao rezultat poremećaja metabolizma, javlja se i pretilost, što dovodi do daljnjih tegoba i ograničene pokretljivosti. Na srce također negativno utječe pretilost. Povećava se krvni tlak i brzo se povećava rizik od srčanog udara.

U većini slučajeva moguća je rana dijagnoza tako da se liječenje Achard-Thierovog sindroma može započeti rano. Bubrezi, oči i stopala mogu biti oštećeni dijabetesom. U mnogim slučajevima samo liječenje ne dovodi do dodatnih komplikacija i može relativno ograničiti simptome, tako da bolest pozitivno napreduje. Međutim, nije uvijek moguće suzbiti muški rod, tako da mnogi oboljeli pate od teške depresije.

prevencija

Budući da Achard-Thierov sindrom nije neovisna bolest, već se javlja u kontekstu ili kao rezultat osnovne bolesti, specifična prevencija ovog sindroma čini se teškom. Fokus je na liječenju osnovne bolesti, koja je obično tumor.

Mjere koje pacijenti sami mogu poduzeti odnose se na redovit i ispravan unos lijekova, kao i sudjelovanje u drugim oblicima liječenja i općenitim pozitivnim mjerama za zdravlje, poput uravnotežene prehrane.

kontrola

Budući da je Achard-Thierov sindrom nasljedna bolest, on se ne može liječiti uzročno, već samo simptomatski. Iz tog razloga, mogućnosti naknadne njege vrlo su ograničene i teško su moguće. Obično se ne postiže i potpuno izlječenje Achard-Thierovog sindroma.

Budući da je Achard-Thierov sindrom nasljedan, genetsko savjetovanje može biti korisno ako želite imati djecu kako biste izbjegli prenošenje sindroma na djecu. U većini slučajeva bolest se liječi lijekovima.

Pacijent bi trebao osigurati redovito uzimanje tih lijekova, a također treba uzeti u obzir i interakcije s drugim lijekovima koji se uzimaju. Nadalje, pacijentovu štitnjaču mora se redovito nadgledati kako bi se izbjegli kvarovi i isključili daljnje komplikacije. Achard-Thierov sindrom također može značajno povećati vjerojatnost srčanog udara.

Iz tog razloga, redovni pregledi srca su također korisni, iako zdrav način života uz zdravu prehranu može imati vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti. Kontakt s drugim oboljelima Achard-Thierovog sindroma također može pružiti vrijedne informacije koje mogu pomoći poboljšanju stanja.

To možete učiniti sami

Simptomi Achard Thierovog sindroma uvelike se razlikuju od pacijenta do pacijenta. Oni također ovise o osnovnom stanju. Njihova obrada je od najveće važnosti. Iako se osnovna bolest može razlikovati, negativno oštećenje vanjskog izgleda obično je jedno zajedničko. Ženska brada dio je kliničke slike.

Ipak, održavanje pozitivnog stava važno je za bolesne žene. Životni stav djeluje protivno prijetnji socijalnog povlačenja i depresije. Razmjena s drugim pogođenim osobama također može podržati terapiju. Otvorenost u suočavanju s bolešću, aktivno sudjelovanje u društvenom i obiteljskom životu temelj su kamena u samopomoći. Jednako je važna doživotna i disciplinirana primjena propisanih lijekova. Psihoterapijske rasprave također mogu imati pozitivan učinak.

U pravilu, pacijenti Achard-Thiera pate od dijabetesa. Učinci dijabetesa mogu se kontrolirati ako se prilagodi način života. Promjena prehrane u zdravu prehranu ima smisla, kao i integracija sporta u svakodnevni život. Budući da pacijenti često također pate od pretilosti i visokog krvnog tlaka, redovita tjelovježba je posebno korisna. Oštećenja vida uzrokovana bolešću mogu se značajno poboljšati pametnim izborom odjeće, zamjene kose i posebno naučenih tehnika šminkanja.