Koncentrična skleroza Baló

Balóova bolest je neurološki poremećaj poznat i kao koncentrična skleroza i akutna je varijanta multiple skleroze. Oštećenja bijele tvari koja tvori jasno vidljiv uzorak prstena kao rezultat demarkiranja glavna je karakteristika Balóove bolesti. Liječenje je obično medikamentozno.

Što je Balóova bolest?

Za postavljanje dijagnoze potreban je slikovni test; Zbog svoje velike prostorne razlučivosti, magnetska rezonancijska tomografija (MRT) posebno je pogodna.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Spiralno uklanjanje srži bijele materije u središnjem živčanom sustavu (CNS) glavno je obilježje Balóova bolest, Bijela tvar su mijelinizirana (i tako električki izolirana) vlakna živčanih stanica. 1928. Mađar József Baló opisao je bolest prvi put kod preminulih bolesnika.

Uz pomoć magnetske rezonancije (MRI) medicinski stručnjaci sada mogu vizualizirati karakteristični klinički obrazac u moždanu: neurodegenerativna bolest ostavlja koncentrične krugove u bijeloj tvari koji nalikuju godišnjim kolutovima drveta ili sječenom luku.

Nastaju iz činjenice da demijelinizacija ne napada ravnomjerno mijelinske stanice, već uzrokuje naizmjenično jače i slabije skupljanje. Baróova bolest je varijanta multiple skleroze, koju karakterizira i demijelinizacija bijele tvari i često napreduje u fazama. Kao sinonimi za bolest primjenjuju se koncentrična skleroza Baló, Encefalitis periaxilis koncentrica kao što su Balóova bolest.

uzroci

Specifični uzroci koncentrične skleroze još nisu dovoljno istraženi; nastaju zbog više utjecaja i stoga su višefaktorski. Balóova bolest je akutna varijanta multiple skleroze i stoga može biti posljedica sličnih čimbenika rizika. Ti čimbenici uključuju genetsku predispoziciju i faktore okoliša.

U stručnoj literaturi znanstvenici raspravljaju o čimbenicima poput prehrambenih utjecaja poput nedostatka vitamina D i infekcije virusom Epstein-Barr. Prema trenutnom stanju znanja, demijelinizacija je uzrokovana upalom u CNS-u, što zauzvrat nastaje zbog autoimune reakcije. Kod multiple skleroze, kroničnog oblika, pojavljuje se nekoliko žarišta upale.

Istraživači objašnjavaju koncentrične krugove kao tvar koja nastaje izvan mozga i migrira kroz krvno-moždanu barijeru u tkivo šireći se ritmički pomoću difuzije. Ova vrsta difuzije nastaje zbog svojstava tkiva i nije specifična za ovu tvar, koja oštećuje mijelin dok se širi i na taj način ostavlja koncentrične krugove u tkivu. Ovisno o tome koja su područja živčanog sustava oštećena, bolest se može očitovati različitim simptomima.

Simptomi, tegobe i znakovi

Vanjski vidljivi i uočljivi simptomi Balójeve bolesti mogu se uvelike razlikovati ovisno o pacijentu. Depresija, ataksija, oslabljena kognitivna učinkovitost, poremećaji kretanja, spastičnost, paraliza i bol bez fizičkog uzroka su simptomi koji se mogu javiti kod multiple i koncentrične skleroze.

Mogu se zamisliti i poremećaji osjetljivosti kod kojih je fizički osjet određenih podražaja ograničen ili neuspješan. Medicina razlikuje četiri osnovne vrste senzornih poremećaja, od kojih se svaki može očitovati u svim osjetilnim osobinama: smanjena osjetljivost (hipestezija), povećana osjetljivost (hiperestezija), pogrešna percepcija podražaja (disestezija; na primjer bol od laganog dodira) i percepcija podražaja zapravo nije prisutan (parestezija; na primjer trnjenje u prstima).

Ovi se simptomi mogu pojaviti u različitim neurološkim stanjima i uključuju osjetljivost na temperaturu, dodir, pokret, položaj, vibraciju, silu i bol.

Dijagnoza i tijek bolesti

Za postavljanje dijagnoze potreban je slikovni test; Zbog svoje velike prostorne razlučivosti, magnetska rezonancijska tomografija (MRT) posebno je pogodna. Balóova bolest potvrđuje se kad je na MRI vidljiv tipični koncentrični uzorak u bijeloj tvari mozga. Uz to, MRI slika pokazuje demijelinizacijske simptome kod gotovo polovine bolesnika, što sugerira multiplu sklerozu.

Mladi odrasli su posebno dobro zastupljeni među oboljelima. Liječnici još ne mogu sa sigurnošću reći koji je tijek zapravo tipičan za Balóovu bolest: rano otkrivanje dugo nije bilo moguće; Pouzdana predviđanja također je teško napraviti na pojedinačnoj razini. Međutim, Balóova bolest vjerojatno ima jednu tešku fazu.

komplikacije

U većini slučajeva ova bolest dovodi do teške paralize, koja se može pojaviti po cijelom tijelu.U pravilu paraliza u svakom slučaju dovodi do ozbiljnih ograničenja kretanja i oslabljene osjetljivosti, što dovodi do značajnog smanjenja kvalitete života. U nekim slučajevima dotična je osoba ovisna o invalidskim kolicima ili pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Može se javiti i spastičnost.

Nije rijetkost da se tijekom razvoja javljaju poremećaji mentalnog i motoričkog razvoja. To može dovesti do zadirkivanja i maltretiranja, posebno među djecom. Također, podražaji se obično ne mogu pravilno uočiti, a oni koji su pogođeni vrlo su osjetljivi na temperature. Nije rijetkost da se jaki bolovi mogu pojaviti. Roditelji također mogu patiti od mentalne bolesti ili depresije kao posljedice simptoma.

Liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć lijekova. Daljnjih komplikacija nema. Međutim, ne mogu se sve žalbe ograničiti. To može dovesti do smanjenog životnog vijeka. Pogođena osoba ovisna je o raznim terapijama.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se primijete poremećaji pokreta, paraliza i drugi znakovi koncentrične skleroze Baló, potrebno je konzultirati liječnika. Stanje se mora liječiti prije nego što se pojave ozbiljne komplikacije. Ako su se već pojavili zdravstveni problemi, odmah treba pozvati liječnika. Isto se primjenjuje ako se fizičkim simptomima dodaju psihološke pritužbe, poput depresije ili promjena u osobnosti. Ako se razvije teška paraliza, potreban je i liječnički savjet.

Roditeljima koji u djetetu primijete poremećaje mentalnog i motoričkog razvoja najbolje se savjetuje s pedijatrom. Ovo može dijagnosticirati Balóovu bolest i, ako je potrebno, izravno započeti liječenje. To je potrebno najkasnije kada se dijete žali na bol. Budući da bolest može predstavljati veliko psihološko opterećenje za dijete i roditelje, mora biti pozvan terapeut koji će pratiti medicinski tretman. Ostali kontakti su internisti i ortopedi. Nutricionist može izraditi pojedinačnu prehranu uz savjetovanje s roditeljima i na taj način ublažiti simptome.

Liječenje i terapija

Za liječenje Balóove bolesti liječnici često koriste glukokortikoide u svojoj praksi, ali oni ne poboljšavaju situaciju uvijek. Steroidni hormon se također prirodno pojavljuje u ljudskom tijelu; nadbubrežni korteks proizvodi ga za razgradnju masti i proteina te za sintezu ugljikohidrata. U visokim dozama, poput onih koje se nalaze u lijekovima, inhibiraju stvaranje proteina.

Tu spadaju i antitijela imunološkog sustava koja lažno pokreću upalnu reakciju kod Balóove bolesti i multiple skleroze. Mitoksantron se također može koristiti kao aktivni sastojak, koji se također koristi kod multiple skleroze; do sada, međutim, postoje samo pojedinačna izvješća o njegovoj učinkovitosti u koncentričnoj sklerozi.

Isto se odnosi i na druge oblike liječenja, poput razmjene krvne plazme (plazmafereza). Liječnik koji provodi liječnik mora pojedinačno procijeniti mogućnosti i rizike različitih opcija.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za paresteziju i krvožilni poremećaj

Izgledi i prognoza

Koncentrična skleroza Baló jedna je od varijanti multiple skleroze, takozvani granični oblik. Utječe na središnji živčani sustav i, za razliku od MS-a, obično se ne javlja u epizodama. U koncentričnoj sklerozi Baló tipične su lezije koncentrirano poredane u demijeliniziranom tkivu.

Prognoza Baló koncentrične skleroze nešto je bolja od one kod multiple skleroze. U nekim slučajevima postoji čak i spontana remisija. Kod drugih, asimptomatski slučaj može potrajati individualni tečaj. U mnogim monofaznim tečajevima simptomi akutne upalne demijelinizacijske bolesti mogu se poboljšati.

Bolest CNS-a, poznata i kao encefalitis periaxialis koncentrica, javlja se prvenstveno kod mladih odraslih osoba. Simptomi ovise o tome koja je regija mozga pogođena. Iako je ova bolest nekada bila kobna i mogla joj se dijagnosticirati samo post mortem, izgledi su danas bolji. Liječenje može započeti glukokortikosteroidima, imunosupresivnim lijekovima ili plazmaferezom.

Ako u koncentrične skleroze Baló postoje lezije kao kod MS-a, tijek bolesti također može biti sličan i ponavljajući. To je slučaj oko trećine do polovice pogođenih. U ovom se slučaju MS lijekovi primjenjuju i za profilaksu i prevenciju relapsa. U slučaju monofaznog tijeka bolesti prognoza je općenito bolja.

prevencija

Budući da su uzroci Balóove bolesti još uvijek u velikoj mjeri nepoznati, a razvoj se temelji na interakciji mnogih složenih čimbenika, ciljana i pouzdana prevencija nije moguća.

kontrola

U većini slučajeva Baló skleroze, pacijent ima na raspolaganju samo nekoliko izravnih naknadnih mjera. Dijagnoza bolesti s naknadnim liječenjem mora se postaviti vrlo rano kako ne bi došlo do dodatnih komplikacija. Ako liječnik ne liječi pravilno, obično postoje značajna ograničenja u kretanju kako napreduje.

To može imati vrlo negativan učinak na kvalitetu života osobe na koju utječu. Bolesnici s ovom bolešću uglavnom ovise o unosu različitih lijekova. Uvijek morate paziti na ispravnu dozu i nastavite je uzimati redovito kako biste trajno ublažili simptome.

Mnogi su pacijenti ovisni o podršci i pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu, pri čemu pomoć i briga o vlastitoj obitelji mogu vrlo pozitivno utjecati na daljnji tijek ove bolesti. U tom su kontekstu vrlo važni intenzivni i ljubavni razgovori s oboljelom osobom kako bi se mogla spriječiti depresija i drugi psihološki poremećaji. Hoće li Baló skleroza dovesti do smanjenog očekivanog trajanja života oboljelih, ne može se univerzalno predvidjeti.

To možete učiniti sami

Bolesnici s koncentričnom sklerozom Baló obično pate od ozbiljnih ograničenja u svakodnevnim aktivnostima i kvaliteti života. Razlozi za to su, s jedne strane, motorički poremećaji i ograničena pokretljivost, a dugotrajna fizioterapija pozitivno doprinosi osjećaju pacijentovog tijela. Pacijenti također izvode određene fizioterapijske vježbe kod kuće i tako podržavaju održavanje mišića.

Ako dođe do paralize ili su ograničenja pokretljivosti prevelika, mnogi pacijenti koriste invalidska kolica. Ima smisla prilagoditi dom osobe da koristi invalidska kolica. Ponekad je potrebno prijeći u okruženje bez prepreka kako bi se pacijentu omogućila veća neovisnost. Uz to, dolazi u pitanje i ustanova za njegu u kojoj pacijenti dodatno imaju koristi od socijalnog aspekta kroz kontakt s drugim bolesnim ljudima.

Pravilna konzumacija propisanih lijekova važna je za kvalitetu života pacijenta. Međutim, životni vijek oboljelih smanjuje se čak i uz odgovarajuću terapiju. U vezi s boli i drugim simptomima, neki pacijenti razvijaju depresiju. Psihoterapijski tretman pomaže oboljelima da ublaže duševne patnje.