siringomijeliju

siringomijeliju je bolest leđne moždine. Ovdje se pojavljuju šupljine (špricevi) duž spinalnog kanala, koji su ispunjeni tekućinom. Stvaranje šupljina istiskuje i stisne živce, što pored poremećaja osjeta i boli može dovesti i do paralize. Syringomielia je neizlječiva, jer se može ponoviti unatoč liječenju.

Što je syringomielia?

siringomijeliju je bolest leđne moždine. Leđna moždina nalazi se u koštanom kanalu, gdje se ispire tekućinom. Ako cerebrospinalna tekućina ne može slobodno cirkulirati, moždina se nakuplja. Zbog prevladavajućeg pritiska, tekućina traži novi put i formira šupljine u kojima se tekućina skuplja. Ove šupljine mogu se oblikovati duž leđne moždine, kao i u donjim dijelovima mozga.

Ako se špric nalazi u mozgu, govori se o špricobulbi. Razlikuje se između primarne i sekundarne sringomijelije. Primarna syringomielia je prirođena i razvija se tijekom godina. U kongenitalnoj varijanti šupljine su napunjene spinalnom tekućinom (likvor). Kod sekundarne (stečene) sringomijelije šupljine su također napunjene tekućinom, iako je ovdje koncentracija proteina značajno povećana.

Kao rezultat stvaranja šupljine, živčano tkivo se premješta, što, ovisno o težini, dovodi do više ili manje ozbiljnih neuroloških deficita. Mogu se javiti poremećaji osjeta, bol, utrnulost i paraliza. Ako se syringomielia ne liječi na odgovarajući način, u daljnjem se tijeku neizbježno razvija paraplegički sindrom.

uzroci

siringomijeliju ima nekoliko uzroka, ovisno o tome je li primarna ili sekundarna varijanta.

U primarnoj (kongenitalnoj) sringomieliji obično je prisutna takozvana Chiarijeva malformacija. Ovo je malformacija koja se nalazi u prijelaznom području između mozga i leđne moždine. Ovdje je mozak - također poznat kao medulla oblongata - premješten u spinalni kanal. Uzrok je razvojni poremećaj embrionalnog sustava između četvrtog i šestog tjedna trudnoće.

Budući da je mozak pomaknut i tako blokira spinalni kanal, cirkulacija likvora također je poremećena. Mnogo godina može proći prije nego što se tijekom vremena formira šupljina (šprica). Obično je zahvaćeno područje između cervikalne i torakalne kralježnice.

Sekundarna sringomielija najčešće se dobiva kao posljedica nesreće ili ozljede. To su ja. d. R. Ozljede kralježnice s zahvaćenošću leđne moždine. Kliničke procjene pokazale su da oko šest posto ovih slučajeva razvije syringomielia u sljedećim godinama.

Drugi uzrok sringomijelije je upala kože mozga ili leđne moždine, poznata i kao paukova koža. Ova je upala često posljedica meningitisa. Ako je koža leđne moždine upaljena, mogu se pojaviti takozvane adhezije s okolnim tkivom, što ometa protok likvora.

Tumori u leđnoj moždini su još jedan mogući uzrok. Oni također mogu poremetiti cirkulaciju kičmene tekućine. Međutim, mogu se javiti i kombinacije spomenutih uzroka, osobito kod stečenih syringomielia.

Simptomi, tegobe i znakovi

Ovisno o mjestu formiranja šupljine u leđnoj moždini, syringomielia se može očitovati kroz različite simptome. Tipične su jake bolove u predjelu glave, ramena i ruku, koje oboljeli opisuju kao oštre, peckaste ili tupe. Pojedinačna područja kože ekstremiteta mogu biti pod utjecajem poremećaja osjetljivosti, često postoji izražena neosjetljivost na toplinu - ali također je moguća povećana osjetljivost na hladnoću ili toplinu.

Povremeno se čak i lagani dodiri percipiraju kao bolni, a mnogi pacijenti prijavljuju peckanje ili peckanje u krajnicima. Nadalje, mogu se javiti vrtoglavica, poremećaji koordinacije i nestabilni hod, kao i privremeni poremećaji pamćenja. Ostali mogući znakovi su grčevi mišića, nekontrolirano trzanje mišića i paraliza:

Oštećenje sfinktera mokraćnog mjehura ili crijeva dovodi do urinarne ili fekalne inkontinencije. Bolest može dovesti do oštećenja sluha i vida, a govor se može ograničiti. Seksualne disfunkcije nisu neuobičajene: Iako su one uglavnom uočljive kod žena smanjenog libida, muškarci često doživljavaju erektilnu disfunkciju do impotencije.

Kako bolest napreduje, na području glave i kralježnice mogu se razviti malformacije i upale. Nespecifični simptomi sringomijelije su brzi umor, opća slabost, nesanica i depresivno raspoloženje koji se mogu razviti u depresiju.

Dijagnoza i tijek

Dijagnoza se postavlja siringomijeliju pomoću slikovnih tehnika kao što su B. MRI, CT i rendgenski snimak. Spinalni kanal može se jasno vizualizirati uz pomoć kontrastnih medija, tako da se šupljine mogu jasno vidjeti. Daljnji pregledi magnetske rezonancije mogu također pokazati protok CSF-a. Ovdje se mogu uočiti i najmanje promjene ili smetnje.

Da isključim upalni uzrok, tj. d. Obično se izvodi takozvana lumbalna punkcija. Uzorak likvora uzme se iz donjeg dijela lumbalne kralježnice pomoću kanile. Prije nego što se razmotri operacija, često se koristi takozvana mijelografija. Prostor CSF-a probija se pod kontrolom rendgenskih zraka.

Nakon ubrizgavanja kontrastnog sredstva, x-zrake se koriste kako bi se utvrdilo koliko se kičmeni kanal može proširiti. Slike prikazuju je li šupljina izravno povezana sa spinalnim kanalom i kako je ona strukturirana.

Syringomielia je bolest koja sporo napreduje. Osobito u primarnoj (kongenitalnoj) varijanti, syringomielia se razvija tek sporo ili se može zaustaviti i regresirati. U oko 20 posto svih oboljelih, čak ni operacija ne može zaustaviti sringomijeliju.

Siringomijelija stečena nesrećom pokazuje snažno degenerativni tijek, odnosno kontinuirano se pogoršava. Prognoza ili daljnji tijek ovise o uzroku, posebno ako su tumori okidač sringomijelije. Pored oštećenja živaca, opskrba krvi leđnom moždinom često je narušena. Zbog toga je paraplegija obično rezultat. Kirurgija ne može eliminirati sringomieliju, ali može poboljšati kvalitetu života oboljele osobe.

komplikacije

U najgorem slučaju, sringomijelija može dovesti do paralize i različitih senzornih poremećaja. Ova paraliza je nepovratna i zbog toga se više ne može preokrenuti. Čak i pri liječenju, obično se sve pritužbe mogu ograničiti. Bolesnici pate od jakih bolova zbog bolesti.

Oni se mogu pojaviti u leđima, vratu i rukama. Bol se širi i na druge regije. Zbog poremećaja osjetila, u svakodnevnom životu mogu biti i ograničenja. Osobito mladi ljudi mogu pokazati spastičnost i trzanje u mišićima zbog sringomijelije.

U mnogim slučajevima ih zadirkuju i maltretiraju, posebno u vrtiću ili školi, što može dovesti do psiholoških komplikacija ili depresije. Razvoj djeteta također je znatno ograničen. Paraliza se može ograničiti uz pomoć različitih terapija.

Međutim, to rijetko rezultira potpuno pozitivnim tijekom bolesti. Međutim, sam životni vijek ne utječe negativno. Ako se tumor formirao, mora se ukloniti. Daljnji tijek bolesti jako ovisi o uspjehu ove intervencije.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Kada trebate ići liječniku?

Kod syringomielia dotična osoba ovisi o liječničkom pregledu i liječenju kako bi se simptomi mogli ublažiti. Ovdje se ne može dogoditi samoizlječenje, tako da osoba koja je uvijek pogođena ovisi o pregledu. Što se ranije započne ispitivanje i liječenje sringomijelije, bolji je daljnji tijek bolesti obično. Stoga se kod prvih znakova i simptoma treba savjetovati s liječnikom.

Ako dotična osoba odjednom ima ozbiljne probleme s vidom, potrebno je konzultirati liječnika. Obično se javljaju bez nekog posebnog razloga i ostaju trajna. U najgorem slučaju to može dovesti do potpune sljepoće, iako oba oka ne moraju uvijek biti pogođena sringomijelijom. Nije neuobičajeno da poremećaji pigmenta ili druge pritužbe na koži ukazuju na bolest i treba ih pregledati liječnik. Obično se bolest može liječiti od liječnika opće prakse ili oftalmologa. Očekivano trajanje života oboljele osobe nije ograničeno sringomijelijom.

Liječenje i terapija

Liječenje a siringomijeliju prvenstveno je usmjeren na ublažavanje simptoma. Budući da je bolest povezana s bolom od početka, potrebno je započeti odgovarajuću terapiju boli. Budući da je syringomielia puzajuća bolest, fizioterapiju i radnu terapiju treba provoditi od početka. Ovdje učite nositi se s bolešću i povezanim neurološkim neuspjesima i uključiti ih u svakodnevni život.

Hirurška intervencija je jedina opcija da se zaustavi syringomielia ili uspori njen tijek. Kod neurokirurškog postupka, takozvani šant (cijev) se ubacuje u šupljinu kako bi se tekućina mogla iscuriti. Međutim, ovaj postupak nosi određene rizike, jer šant mora ostati u leđnoj moždini kako bi se osigurala stalna drenaža. Sam shunt također može uzrokovati syringomielia, jer kao strano tijelo može poremetiti cirkulaciju likvora. Nadalje, patogeni mogu prodirati kroz shunt ili ranu i uzrokovati upalu.

Drugi kirurški zahvat je FMD (dekompresija foramen magnum). Tijekom ovog postupka, otvor lubanje se širi prema leđnoj moždini. Uklonjena su prva dva kralješka. Ako je tumor uzrok sringomielije, on se kirurški uklanja. Ako se koža leđne moždine zalijepi, kirurški se olabavi kako bi likvor ponovno mogao slobodno teći.

Međutim, uz sve mogućnosti liječenja, mora se uzeti u obzir da je syringomielia neizlječiva i da se može ponoviti.

prevencija

Do danas nisu poznate odgovarajuće mjere koje bi im pomogle siringomijeliju može spriječiti.

kontrola

U većini slučajeva oboljeli imaju vrlo malo ili ograničene mogućnosti daljnje skrbi za sringomijeliju, jer je riječ o relativno rijetkoj bolesti.Kako u daljnjem toku ne postoje druge komplikacije ili pritužbe, osoba koja je pogođena treba se konzultirati s liječnikom u ranoj fazi.

Kod prvih znakova ili simptoma bolesti treba se obratiti liječniku. U većini slučajeva, međutim, syringomielia uzrokuje različite nepravilnosti u djetetu, tako da dijete ovisi o intenzivnoj njezi u svom svakodnevnom životu. U pravilu se sringomielija ne može liječiti tijekom trudnoće, tako da se različite nepravilnosti i malformacije mogu ispraviti tek nakon što se dijete rodi.

U mnogim slučajevima oni koji su pogođeni sringingielijom također ovise o pomoći i skrbi vlastite obitelji. To prvenstveno ublažava ili sprečava moguću depresiju i druge psihološke poremećaje. Čak i nakon uspješnog postupka, vrlo su važni redoviti pregledi i pregledi od strane liječnika kako bi se nadziralo trenutno stanje sringomijelije. U pravilu, ova bolest ne smanjuje životni vijek pacijenta.

To možete učiniti sami

Syringomielia nije uvijek odmah prepoznatljiva kao takva u svakodnevnom životu. Stoga je teško pokrenuti prave mjere samopomoći. Ako se pojave tipični simptomi, rizični pacijenti stoga bi trebali rano konzultirati liječnika. Nakon dijagnoze postoji više načina na koji ljudi mogu smanjiti svoju patnju.

Dok fizički napor i stres pojačavaju karakterističnu temeljnu bol, prekidi opuštanja i sedativni lijekovi poboljšavaju situaciju. Međutim, konvencionalni lijekovi i neuroanalgetici često pomažu samo privremeno. Stoga pacijenti trebaju biti oprezni s tjelesnom aktivnošću i baviti se samo nježnim sportom. Prilagođavanje životnih i radnih okolnosti im je neizbježno. Bez obzira jesu li oboljeli dugo na nogama, sjedeći ili ležeći, uvijek trebaju promijeniti držanje. To nepovoljno utječe na svakodnevne aktivnosti i ozbiljno ograničava ljude. Redovita dnevna rutina teško je moguća.

Zbog toga je potrebna redovna fizioterapija nakon rehabilitacije. Ovisno o tijeku bolesti i pojedinačnoj situaciji, liječnik može propisati psihoterapiju. S jedne strane, to pomaže pacijentu da prihvati bolest, a s druge strane osigurava jače samopoštovanje u svakodnevnom životu.