Na PFAPA sindrom je bolest koja se obično javlja u djece s jakim napadima groznice i određenim popratnim simptomima. Budući da je groznica čest simptom u praksi pedijatara, diferencijalna dijagnoza se smatra teškom. Još točno nije poznato što točno pokreće napade groznice kod PFAPA sindroma.
Što je PFAPA sindrom?
© Tomsickova - stock.adobe.com
Ključni simptom od PFAPA sindrom je takozvana ponavljajuća groznica u dječjoj dobi. Ti napadi groznice, koji se iznova i iznova pojavljuju u naizgled određenim intervalima, tjeraju roditelje da s djetetom idu na dječju praksu.
Pedijatar može posumnjati na postojanje PFAPA sindroma, na primjer, ako roditelji mogu dati određeno vrijeme za sljedeću pojavu groznice u intervalu bez napada. Budući da se febrilna stanja u praksi pedijatra često javljaju bez ikakvog očitog razloga iz anamneze ili drugih kliničkih simptoma, diferencijalna dijagnoza je vrlo teška.
Stoga su potrebna brojna ispitivanja u smislu dijagnoze isključenja kako bi se prisutnost PFAPA sindroma mogla potvrditi ili ne. Iako bolovi s vrućicom s visokom groznicom do 40 stupnjeva Celzija mogu biti vrlo zastrašujuće za roditelje, poznato je da je PFAPA sindrom dobroćudan i da se ne očekuju dugotrajna oštećenja ili dugoročni efekti. S porastom dobi napadaji groznice mogu potpuno nestati, a zatim se ne ponavljaju tijekom daljnjeg života.
uzroci
PFAPA sindrom smatra se rijetkom dječjom bolešću. Ipak, mora se pretpostaviti da zanemariv postotak bolesne djece nije pravilno dijagnosticiran. To je zbog nespecifičnog febrilnog tijeka bolesti s jedne strane, ali i uzroka koji još uvijek nije jasno utvrđen.
PFAPA sindrom prvi je puta opisan u SAD-u 1987. godine kao groznica nepoznatog podrijetla kod djece. Prema trenutnom znanju, pojava PFAPA sindroma ne utječe na daljnji tjelesni i mentalni razvoj, kao ni na rast djeteta.
Međutim, jasni znakovi upale i takozvana autoantitijela mogu se naći u krvi pogođene djece tijekom napada groznice. Sada stručnjaci pretpostavljaju da je PFAPA sindrom autoimuna bolest. To bi također objasnilo povremenu groznicu.
Međutim, nije poznato točno protiv kojih endogenih struktura se stvaraju autoantitijela, što zauzvrat dovode do stvaranja imunoloških kompleksa, a time i do upalne obrambene reakcije tijela. Osim toga, genetska informacija igra ulogu u razvoju bolesti. Danas se mora pretpostaviti da je PFAPA sindrom genetski poremećaj imunološke regulacije.
Simptomi, tegobe i znakovi
Glavni simptom bolesti je ponavljajuća, povremena groznica, koja se javlja iznenada i u napadima. Rani početak je također tipičan, uglavnom kod djece koja još nisu navršila pet godina. Vremenski intervali između napadaja groznice obično su potpuno bez simptoma.
Daljnjim serijskim ispitivanjima sada su utvrđena tri glavna simptoma, osim groznice, PFAPA sindroma. Tu spadaju upala desni, stomatitis, upala grla, faringitis i pridružene otekline i upale cervikalnih limfnih čvorova, limfadenitis.
U više od dvije trećine svih bolesnika s PFAPA sindromom, ova su tri glavna simptoma bila prisutna osim vrućice. Dodatne pritužbe i znakovi bolesti pojavljuju se u obliku nespecifične boli u trbuhu i mišićima, kao i u obliku osipa koji se mogu očitovati po cijelom tijelu.
U djece koja pokazuju ove simptome kože u vezi s groznicom, pogrešna dijagnoza može se pojaviti osobito često. U akutnoj groznici, tipični znakovi upale kao što su proliferacija leukocita, reaktivni pomak lijeve i povećana stopa sedimentacije krvnih stanica, ESR, mogu se redovito otkrivati tijekom krvnih pretraga u laboratoriju.
Dijagnoza i tijek bolesti
Sumnja na dijagnozu u početku se temelji na glavnom kliničkom simptomu ponavljajuće groznice zajedno s različitim popratnim simptomima. Faringitis, stomatitis i cervikalni limfadenitis mogu se dijagnosticirati pregledom i palpacijom. Za potvrdu dijagnoze potrebni su laboratorijski testovi.
Dio klasičnog tijeka bolesti je da se napadi groznice događaju svaka dva do dvanaest tjedana, a svaki traje oko pet dana. Sve u svemu, tijek bolesti je blag, unatoč drami, tako da se ne mogu očekivati dugoročne posljedice. Pored toga, nakon 10. godine života često se pojavljuju spontane remisije, tj. Naglo i trajno odsustvo simptoma.
komplikacije
Kao rezultat PFAPA sindroma, djeca pogođena uglavnom pate od vrlo visoke temperature. Ova groznica se javlja uglavnom u bolovima i može značajno smanjiti kvalitetu života oboljele osobe. U mnogim slučajevima to odgađa i razvoj pacijenta. PFAPA sindrom može dovesti i do nelagode na zubima i upale desni.
Nisu rijetkost da oboljeli pate od upale u grlu i snažno otečenih limfnih čvorova. Također se može osjetiti bol u želucu ili želucu. Nadalje, boliju mišići i djeca pate od osipa na koži. Osip može dovesti i do kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja kod djece.
U nekim slučajevima PFAPA sindrom također dovodi do zadirkivanja ili maltretiranja. Izravno liječenje ove bolesti obično nije moguće. Uz pomoć lijekova, međutim, napadi se mogu ograničiti. Nema posebnih komplikacija. Međutim, ne može se predvidjeti hoće li PFAPA sindrom negativno utjecati na životni vijek osobe oboljele.
Kada trebate ići liječniku?
Djeca i mala djeca pripadaju rizičnoj skupini za sindrom PFAPA. Ako izbijaju opetovano i u epizodama groznice, simptome treba objasniti liječnik. Posebno visoka groznica mora pregledati liječnik. Mogu se pojaviti opasni po život uvjeti i postoji opasnost da se razvije naknadna šteta. Stoga je potrebno savjetovanje s liječnikom. Često dolazi do spontanog ozdravljenja i, kako bolest napreduje, još jedna iznenadna groznica. Kako bi se osiguralo dobro i adekvatno zbrinjavanje djeteta tijekom ovih faza, roditelji bi trebali dobiti sveobuhvatne informacije od liječnika.
Karakteristika PFAPA sindroma je iznenadna pojava simptoma. Ne postoje prethodni znakovi upozorenja ili indikacije koje treba uzeti u obzir.Dijete treba medicinsku pomoć u slučaju upale, nelagode u ustima i grlu ili promjena teksture kože. Ako osjetite bol u trbuhu ili poremećaje u mišićima, simptome treba porazgovarati s liječnikom.
Otečene limfne žlijezde ili otok na vratu ukazuju na narušavanje zdravlja. Ako se simptomi nastave ili ako se pojačaju intenzitet, potreban je liječnik. Posebno treba biti oprezan kod osipa, otvorenih rana ili stvaranja gnoja. Ako ne postoji sterilna njega rana, može doći do trovanja krvlju. Ovo je životno opasno stanje koje zahtijeva brzu trgovinu.
Terapija i liječenje
Uzročnik, tj. Terapija povezana s uzrocima, još uvijek nije moguć s PFAPA sindromom. Svi terapijski pokušaji prevremenog prekida napadaja groznice i popratnih simptoma su stoga simptomatski. U praksi se posebno može vidjeti da simptomi ne reagiraju na antibiotike ili nesteroidne protuupalne lijekove. Ovo također ukazuje da PFAPA sindrom ne pokreću bakterije.
Primjena kortizona, posebno derivata prednizona kortizona, uzrokovala je da epizode groznice nestanu u vrlo kratkom vremenu. Time je potvrđena sumnja da je PFAPA sindrom poseban oblik autoimune bolesti. Stoga se primjena kortizona u velikim dozama kao infuzija smatra lijekom koji odabire.
Izgledi i prognoza
PFAPA sindrom, koji se češće javlja kod djece, često je neotkrivena groznica. Većina pedijatara ne prepoznaje ovu bolest. Bez obzira na to, prognoza nije loša. Ponavljajući napadi groznice mogu trajati nekoliko godina. Liječe se simptomatski i liječe nakon najviše osam godina. U rijetkim slučajevima, međutim, pogođeni su se borili sa posljedicama PFAPA sindroma još kao odrasli.
PFAPA sindrom se pojavljuje u rafalima sa simptomima koji često nisu prepoznati kao povezani. Postoje napadi groznice, grlobolja i tonzilitis, čireve u ustima i natečeni cervikalni limfni čvorovi. Takvi simptomi nisu sumnjivi kod djece. PFAPA sindrom obično se pogrešno tumači kao posljedica obične prehlade ili tonzilitisa i liječi se na odgovarajući način.
Budući da se simptomi uskoro smiruju, pravi uzrok se ne prepoznaje. Isti se simptomi ponavljaju periodično tijekom razdoblja od pet do osam godina. Nakon jedne primjene kortikosteroida kada počne groznica, groznica prestaje. I ostale pritužbe nestaju. Problem je što ova samo korisna terapija često ima neugodne posljedice. Polovina liječenih na ovaj način pati od pogoršanja simptoma bolesti iz još nepoznatih razloga.
Što se više koristi kortikosteroidna terapija, to je vjerojatnije da se povećava učestalost napada groznice. Sada se javljaju jednom ili dva puta tjedno.
prevencija
Prema trenutnom stanju znanja, roditelji i liječnici ne mogu učiniti ništa da spriječe izbijanje bolesti. Kako bi se spasila pogođena djeca od patnje godinama zbog napada groznice, PFAPA sindrom treba dijagnosticirati jasno i što je moguće ranije.
kontrola
U slučaju sindroma PFAPA, daljnje mjere su u većini slučajeva značajno ograničene, jer točan uzrok bolesti još nije poznat. Stoga bi se roditelji i njihova djeca trebali rano posavjetovati s liječnikom kako bi se spriječile daljnje komplikacije i pritužbe. Što se prije savjetuje liječnik, to je bolji daljnji tijek bolesti.
Većina djece ovisna je o uzimanju različitih lijekova. Važno je osigurati ispravnu dozu kako biste trajno ublažili simptome. Osobito roditelji trebaju pravilno nadzirati unos lijekova. Ako nešto nije jasno ili postoje nuspojave, treba odmah potražiti liječnika.
Redovni pregledi od strane liječnika također su vrlo korisni za trajno praćenje djetetovog stanja. Pogođena djeca trebaju se odmoriti i olakšati. Ni u kojem slučaju ne treba ulagati napore. U pravilu nisu potrebne dodatne daljnje mjere. Uz pravilno liječenje, PFAPA sindrom obično ne smanjuje životni vijek pacijenta.
To možete učiniti sami
PFAPA sindrom u početku zahtijeva liječenje lijekovima. Ovo se može podržati različitim mjerama samopomoći. Uz to, bolesna osoba treba puno piti. Hidratacija nadoknađuje tjelesne mineralne rezerve i sprečava dehidraciju. Dvije do tri litre dnevno idealne su, dok se konzumiraju mineralna voda, biljni čajevi i razrijeđeni voćni sokovi.
Visoka groznica može se smanjiti upotrebom obloga za noge. U tu se svrhu dva ručnika natapaju u hladnoj vodi i omotaju oko teladi nakon što ih kratko vrijeme istrgnete. Te bi se mjere trebale primjenjivati tri puta dnevno. Općenito, treba osigurati da groznica ne poraste na 39,5 Celzijevih stupnjeva ili više. Ako je vrućica visoka, o tome treba obavijestiti liječnika. Kućni lijekovi se također ne preporučuju za popratne simptome poput glavobolje ili bolova u tijelu.
Ako imate PFAPA sindrom, ne biste se trebali baviti sportom. Pacijent mora u potpunosti izliječiti vrućicu i puno spavati tijekom bolesti. Važno je izbjegavati stres kao i neredovit san i konzumiranje luksuzne hrane. Ako se groznica pogorša ili je popraćena neobičnim simptomima, o tome se mora obavijestiti liječnik.
.jpg)
.jpg)
