Sindrom dugog QT

Sindrom dugog QT je naziv srčane bolesti koja može biti opasna po život. To dovodi do patološki produženog QT intervala.

Što je Long QT sindrom?

Na Sindrom dugog QT to je životna opasnost od bolesti srca koja se rijetko javlja. Može biti nasljedna, kao i stečena u toku života. Ljudi čija su srca inače zdrava mogu pretrpjeti iznenadnu srčanu smrt od dugog QT sindroma.

Postoje različiti prirođeni sindromi dugog QT-a, koji uključuju Jervell i Lange Nielsen sindrom (JLNS) i Romano Ward sindrom, koji se obično nasljeđuju na autosomno dominantan način. Naziv dugo QT sindrom se vraća do povećanja QT vremena tijekom EKG (elektrokardiogram). QT korigirano frekvencijom vrijeme je više od 440 milisekundi.

Tipična karakteristika srčanih bolesti je palpitacija, koja se javlja poput napadaja. Tahikardije Torsade de pointes, koje se smatraju opasnim po život, nisu rijetkost. Srčana aritmija prijeti vrtoglavicom, iznenadnim gubitkom svijesti i ventrikularnom fibrilacijom sa zastojem srca. U mnogim slučajevima, pogođeni ljudi ne pate od bilo kakvih simptoma.

uzroci

Sindrom dugog QT potaknut je manjim odstupanjima u električnom prijenosu signala u stanicama srčanog mišića. Postoji kasne repolarizacija akcijskog potencijala, koja se odnosi na visoravnijsku fazu, koja se također naziva i faza 2. Zbog nenormalnih svojstava ionskih kanala, dolazi do produženja faze platoa kod kongenitalnog (urođenog) dugog QT sindroma.

Prijenos iona kanala kalijevog iona ili se smanjuje ili postoji povećan transportni kapacitet natrijevog ionskog kanala. Akcijski potencijal čini važnu osnovu za stimulaciju stanica srčanog mišića. Regulira se interakcijom ionskih struja. Faza 0 akcijskog potencijala je depolarizacija stanica srčanog mišića, što je uzrokovano prilivom iona kalcija i natrija.

Repolarizacija se započinje fazom 1, tijekom koje se odvija odljev kalija iz stanice. Nakon faze 1 slijedi faza 2 ili platou faza tijekom koje traje dugotrajni priliv kalcijevih iona. Ti ioni pokreću oslobađanje dodatnih kalcijevih iona iz sarkoplazmatskog retikuluma.

Potrebno je oko 100 milisekundi da se kalcijevi kanali ponovo zatvore, da bi kalcij mogao pobjeći iz stanice ili se vratiti u trgovine, a srčani mišić se počne opuštati. Nakon toga slijedi faza 3, u kojoj se potencijal membrane vraća u početni položaj. Tamo ostaje u stanju mirovanja do pojave sljedećeg uzbuđenja.

Kongenitalni dugi QT sindrom uzrokovan je disfunkcijom ionskog kanala koja je vezana za mutaciju i rezultira strukturnom promjenom ionskog kanala. Osim kongenitalnog oblika, koji proizlazi iz mutacije gena, postoje i stečeni oblici srčanih bolesti. Mogu biti uzrokovane upalom srčanog mišića (miokarditisom), poremećajima cirkulacije, poremećajima elektrolita ili upotrebom različitih lijekova.

Odgovorni lijekovi uključuju prije svega antiaritmike klase I, II i III, psihotropne lijekove i razne antibiotike koji inhibirajuće djeluju na repolarizaciju i pokreću lijek izazvan dugim QT sindromom.

Simptomi, tegobe i znakovi

Ako simptomi nastaju uslijed sindroma dugog QT-a, to je nagli početak tahikardije torsades de pointes. V ventrikularna tahikardija vidljiva je kroz znojenje, opće neispravnost, zategnutost u grudima i nemir srca. Osim toga, može doći do kolapsa cirkulacije (sinkopa).

Kolaps i tahikardija javljaju se uglavnom u stresnim situacijama ili tijekom fizičkog napora. Ako se ventrikularna tahikardija ne liječi medicinski, postoji rizik od ventrikularne fibrilacije, što dovodi do trajnog zastoja srca i završava smrću pacijenta.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se sumnja na dugi QT sindrom, liječnik će izvršiti EKG u mirovanju. Ponekad stresni EKG može biti i koristan. Ako se interval QT povećava tijekom EKG-a u mirovanju, to se smatra početnom indikacijom sindroma. Frekvencijski korigirano vrijeme QT (QTC) iznosi 450 milisekundi za muškarce, dok je za žene 470 milisekundi.

Zbog dugog QT sindroma obično se nasljeđuje, obiteljska anamneza vrlo je važna za dijagnozu. Pored toga, moguće je detekcija molekularne genetske mutacije unutar DNA leukocita. U tu svrhu se provodi PCR amplifikacija i sekvenciranje poznatih gena rizika. Za materijal uzorka koristi se dva do pet mililitara EDTA krvi.

Tijek dugog QT sindroma ovisi o tome imate li simptome ili ne. Prognoza je negativna ako se pojave simptomi i ne provede se liječenje. U principu, međutim, moguće je pomoći većini bolesnika odgovarajućom terapijom.

komplikacije

Sindrom dugog QT-a vrlo je opasna bolest koja, u najgorem slučaju, može dovesti do smrti pacijenta. Iz tog razloga, dugi QT sindrom definitivno zahtijeva liječenje od liječnika. U pravilu, oboljeli pate od jakog znoja, a također i od nelagode. To značajno ograničava i smanjuje kvalitetu života.

U daljnjem toku, pogođena osoba također može pretrpjeti kolaps cirkulacije i izgubiti svijest u tom procesu. Gubitak svijesti često dovodi do ozljeda koje se mogu dogoditi u slučaju pada. Osobito u stresnim situacijama, postoje značajna oštećenja zbog sindroma dugog QT-a. Otpornost dotične osobe znatno je smanjena i dolazi do umora i umora.

Snažan stres može dovesti i do zastoja srca i time do smrti pacijenta. U pravilu se simptomi dugog QT sindroma mogu ograničiti i liječiti uz pomoć lijekova. Općenito, nema posebnih komplikacija. Međutim, u akutnim je hitnim slučajevima primjena defibrilatora nužna za oživljavanje dotične osobe. Očekivani životni vijek je ograničen i smanjen dugim QT sindromom.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se pojave napadaji ili znakovi srčane aritmije, najbolje je nazvati hitnog liječnika. Simptomi ove vrste ukazuju na ozbiljno stanje i u najgorem slučaju mogu dovesti do smrti pacijenta. Ako dotična osoba izgubi svijest, mora pozvati liječnika hitne pomoći. Istovremeno, rođaci trebaju pružiti prvu pomoć i osigurati da osoba koja je pogođena može dobiti zrak i pulsirati. Manje ozbiljni simptomi koji zahtijevaju pojašnjenje su kratkoća daha, brza iscrpljenost i zvučna palpitacija.

Bol u prsima također treba brzo objasniti liječnik. Ljudi u riziku uključuju ljude koji redovito uzimaju lijekove ili imaju nisku razinu kalija u serumu. Usporeni srčani ritam može također izazvati sindrom dugog QT-a. Svatko tko pripada rizičnim skupinama trebao bi pomno paziti na bilo kakve znakove upozorenja i, ako je u nedoumici, zakazati sastanak s liječnikom. Odgovarajući liječnik je kardiolog. Profil pojedinačnih simptoma liječi obiteljski liječnik i različiti stručnjaci i specijalisti (poput neurologa ili fizioterapeuta).

Liječenje i terapija

Standardni tretman za prirođeni sindrom dugog QT je primjena beta blokatora. Oni su u stanju značajno smanjiti ozbiljne srčane aritmije. Ako sinkopa i dalje postoji, preporučljivo je korištenje implantabilnog defibrilatora (ICD). Implantacija bi se trebala dogoditi i nakon zatajenja srca.

Ako je sindrom dugog QT uzrokovan uzimanjem određenih lijekova, sredstvo za pokretanje mora se odmah prekinuti. Za razliku od kongenitalnog oblika, primjena beta blokatora nema smisla jer oni predstavljaju rizik od bradikardije, što zauzvrat povećava rizik od po život opasne srčane aritmije. Suprotno tome, opskrba magnezijem smatra se oprobanim sredstvom.

Fizički stres klasificiran je kao problematičan u sindromu dugog QT-a. To se posebno odnosi na iznenadni početak ili kraj stresa, kao i na fluktuacije tlaka i hladnoću.

Izgledi i prognoza

Ako se ne liječi, dugi QT sindrom u većini slučajeva dovodi do kolapsa cirkulacije, gubitka svijesti i prijevremene smrti. Budući da je to zdravstveni razvoj opasan po život, postoji akutna potreba za djelovanjem. Intenzivna medicinska skrb potrebna je kako se ne bi došlo do trajnih oštećenja i osigurao opstanak dotične osobe. Potrebno je potražiti konzultaciju s liječnikom čim se pojavi prvi nepravilni otkucaji srca.

Ako se dijagnoza postavi rano, daljnji tijek bolesti značajno se poboljšava i povećava se vjerojatnost preživljavanja. Pogođena osoba treba implantaciju defibrilatora. To osigurava dovoljnu srčanu aktivnost dugoročno i može regulirati ograničenja srčane aktivnosti. Iako je kirurški postupak povezan s rizicima, to je i dalje rutinski postupak. Ako se ne pojave daljnje komplikacije, pacijent će moći nastaviti živjeti.

Duševni i fizički stres moraju se, međutim, prilagoditi mogućnostima organizma i moraju se smanjiti. U mnogim je slučajevima potrebno restrukturiranje svakodnevnog života kako ne bi došlo do poremećaja i čimbenika rizika. Dotična osoba mora imati redovite dugotrajne preglede s liječnikom kako bi se nepravilnosti mogle prepoznati i ispraviti u ranoj fazi. To može dovesti do emocionalnih stanja stresa. Uz to, lijek se mora primijeniti nakon korištenja defibrilatora. Ovo je prepuno nuspojava.

prevencija

Kako bi se spriječile srčane aritmije izazvane dugim QT sindromom, treba izbjegavati sportove poput ronjenja, plivanja, surfanja, tenisa, dizanja utega i bodybuildinga. Suprotno tome, umjerene fizičke aktivnosti poput klizanja, hodanja ili trčanja smatraju se korisnim.

kontrola

Budući da se dugotrajni QT sindrom ne može izliječiti, daljnja njega usredotočena je prvenstveno na ublažavanje postojećih simptoma. Oni oboljeli pate od jake boli u srcu i dalje su trajno umorni i iscrpljeni. Zbog toga su u većini slučajeva ovisni o pomoći iz svog društvenog okruženja. Budući da je stres kod svih koji su uključeni ponekad vrlo velik, to može dovesti do depresije i drugih psiholoških tegoba.

Zbog toga je preporučljivo potražiti profesionalnu psihološku pomoć kako bi se lakše nosio s bolešću. Nježan način svakodnevnog života s mnogim fazama odmora može vam pomoći nadoknaditi trajni unutarnji nemir i sve eventualne probleme sa spavanjem. Budući da daljnji tijek bolesti jako ovisi o vremenu dijagnoze, ne može se dati općenito predviđanje. Pored toga, razmjena s drugim oboljelima dugog QT sindroma može suzbiti vlastitu bespomoćnost i promicati samopouzdanije rješavanje situacije.

To možete učiniti sami

U pravilu su mogućnosti za samopomoć kod dugog QT sindroma ozbiljno ograničene. To se posebno događa ako sindrom ne pokreću određeni lijekovi, ali nastaje zbog srčane bolesti.

Međutim, ako se sindrom dugog QT pokreće uzimanjem lijekova, mora se odmah zaustaviti ili zamijeniti drugim lijekovima. Promjenu i prekid lijeka uvijek treba obaviti nakon savjetovanja s liječnikom. Nadalje, simptomi dugog QT sindroma mogu se umanjiti uzimanjem beta blokatora. Pacijent bi trebao osigurati njihovo redovito uzimanje. Povećani unos magnezija može također imati pozitivan učinak na tijek bolesti i ublažiti simptome. Magnezij se može unositi bilo unosom dodataka prehrani, bilo različitim namirnicama, poput orašastih plodova ili ribe.

Zbog dugog QT sindroma, pogođena osoba trebala bi nastaviti izbjegavati velike fizičke napore. To također uključuje bavljenje bez napornih sportova. Iznad svega, stres se ne bi trebao iznenaditi, jer to nepotrebno opterećuje srce. Isto tako, dotična osoba ne smije se predugo zadržavati na hladnoći i izbjegavati fluktuacije tlaka koje se mogu pojaviti, na primjer, pri letu ili ronjenju.