Duane sindrom

Na Duane sindrom rijetko se događa paraliza očnih mišića koja je prirođena. Točni uzroci bolesti još nisu utvrđeni.

Što je Duane sindrom?

Roditelji koji primijete abnormalno škljocanje, suženje praznine u kapku i druge znakove Duane sindroma kod svog djeteta trebaju potražiti savjet liječnika.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duane sindrom je također pod imenima kongenitalni povlačenje sindrom prema Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane sindrom ili Retrakcijski sindrom znan. Podrazumijeva se prirođena paraliza očnih mišića koja se događa vrlo rijetko. Bolest je dobila ime po oftalmolozima Aleksandru Duaneu, Jakobu Stillingu i Siegmundu Türku, koji su je opisali između 1887. i 1905. godine.

Duane sindrom čini oko jedan posto slučajeva strabizma. Budući da u Duane sindromu postoje različiti simptomski kompleksi, bolest je podijeljena u različite vrste. Sindrom zahvaća samo jedno oko u oko 80 posto oboljelih. Uz stopu bolesti od oko 60 posto, djevojčice su posebno pogođene paralizom očnih mišića. Oko 70 posto svih bolesnih nema drugih zdravstvenih poremećaja.

uzroci

Točan uzrok Duane sindroma još uvijek nije jasan. Neki liječnici sumnjaju na oštećenje VI. Kranijalni živac koji je već urođen. Osim toga, bočni mišić rektusa, koji je odgovoran za grane okulmotornog živca, je nepravilno inerviran. Nadalje, znanstvenici pretpostavljaju nasljedne čimbenike. Ako je musculus rectus medialis oboljelog oka napet, lažna inervacija uz istodobnu aktivnost musculus rectus lateralis rezultira, tako rečeno, suzdržavajućim učinkom.

Tipičan za Duane sindrom je njegova velika varijacija varijacija. To je uzrokovano različitim omjerom veličine između tri dijela lateralnog rektusnog mišića. To su dio koji se normalno inervira otečenim živcem, područje koje okulomotorni živac ne inervira i fibrotičko područje koje uopće nije inervirano. Nadalje, posebnosti proizlaze iz činjenice da u njoj rastu neuroni visokog ili niskog praga.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za očne infekcije

Simptomi, tegobe i znakovi

Ozbiljnost Duane sindroma uvelike varira. Iz tog razloga medicina bolest dijeli na tri vrste od I do III. Duaneov sindrom tip I je kada postoji lagani unutarnji škljocanje i lagano smanjena adukcija kad se gleda ravno ispred. Otmica je moguća samo do srednje linije. Kada pokušavate izvršiti addukciju, dolazi do lakog sužavanja jaza vjeđe, što je popraćeno povlačenjem. Oko 80 posto svih oboljelih pati od Duane sindroma tipa I.

Duaneov sindrom tip II znatno je izraženiji adukcija. Daljnji simptomi su oštro suženje kapka i povlačenje pri pokušaju addukcije. Otmica postoji samo u ograničenom opsegu i može se izvesti iznad srednje linije. Tijekom addukcije oko se može spustiti ili podići. U Duane sindromu tipa III postoji značajno ograničenje addukcije i otmice. Osim toga, povlačenje se može dogoditi bez addukcije.

Kada pacijent pokuša pomicati očnu jabučicu prema nosu, što je poznato i kao adukcija, kapci se sužavaju. Istodobno se očna jabučica uvlači u očnu utičnicu. Ovisno o stupnju bolesti, pokreti oka prema sljepoočnici (otmica) mogu se izvršiti samo u određenoj mjeri. Opseg ograničenja ovisi o stadiju bolesti.

Ako pacijent gleda ravno ispred sebe, može se primijetiti jasna škljocanje (strabizam). To često dovodi do odgovarajućeg prisilnog držanja glave. U nekih bolesnika moguće su daljnje malformacije očiju, ušiju, kostura, živaca ili bubrega. Ponekad se pojave čak i srčane nepravilnosti.

dijagnoza

Duane sindrom dijagnosticira se u očnoj klinici ili na specijalističkom odjelu bolnice. Provode se razni testovi s ciljem razlikovanja Duaneova sindroma od ostalih oblika strabizma.

To ponajprije uključuje elektromiografiju, dvostruku shemu slike i precizne analize pokretljivosti. Također je važno isključiti paralizu trbuha (paraliza abducenskog živca). Smatra se da se Duaneov sindrom teško liječi. U nekim slučajevima škakljiva operacija može poboljšati situaciju.

komplikacije

Poremećaji kretanja očiju koji se javljaju kod Duane sindroma dijele se u tipove I, II i III. Neznatne komplikacije se javljaju kod tipa I jer pacijenti pokazuju samo blagi škljocanje prema unutra kada gledaju ravno ispred. Očna jabučica zahvaćenog oka jasno se kreće prema nosu, sužavajući kapke i povlačenjem očne jabučice natrag u očni otvor.

U osoba sa sindromom tipa II i tipa III, poremećaji mobilnosti očiju mnogo su izraženiji. Kod tipa II, pacijent može podići ili spustiti oči, povlačenje očne jabučice u orbitu događa se kada se očna jabučica pomakne izvan srednje linije, dok je škljocanje manje izraženo. Kod tipa III postoje znatna ograničenja u pokretljivosti očiju i ozbiljni unutarnji škljocanje.

Pomicanje očne jabučice prema hramu i samim tim panoramski pogled mogući su samo u ograničenoj mjeri. Šišanje stvara opsesivno držanje glave kod mnogih oboljelih. Ostale potencijalne komplikacije su malformacije ušiju, očiju, kostura, živaca i bubrega.

Kod teške bolesti, koja je uglavnom povezana s tipom III, mogu se javiti i abnormalnosti srca. Kirurški zahvati i vizualna pomagala su zamislivi, ali liječenje je teško. Potpuno uklanjanje složenih malformacija nije moguće u većini slučajeva.

Kada trebate ići liječniku?

Roditelji koji primijete abnormalno škljocanje, suženje praznine u kapku i druge znakove Duane sindroma kod svog djeteta trebaju potražiti savjet liječnika. Ako se primijete daljnje malformacije na licu ili udovima, sve ukazuje na ozbiljno stanje koje se mora odmah razjasniti i po potrebi liječiti. Ako se dijete žali na srčani udar ili bol u bubrezima, najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku službu. Čak i uz nespecifične simptome, pojašnjenje od strane pedijatra ili stručnjaka uvijek je korisno.

Općenito: Neobični simptomi i pritužbe moraju se brzo objasniti. Ako već postoji sumnja na bolest, odmah pozovite pedijatra ako postoje ozbiljne komplikacije. Sindrom povlačenja uvijek se mora razjasniti i liječiti kako bi se isključio teški tijek. Pored pedijatra ili obiteljskog liječnika, može se pozvati i specijalist za nasljedne bolesti ili oftalmolog. Dijagnosticirani sindrom treba liječiti u specijalističkoj klinici za genetsku bolest.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Budući da je Duane sindrom rijetka i složena bolest, liječenje je teško. Ponekad operacija žuljenja može biti korisna. Cilj je premjestiti binokularni jednostavan vid u ravno držanje glave kako bi se ispravio prethodno prisilno držanje glave kako se to u budućnosti više ne bi događalo. Tijekom postupka, odgovarajući očni mišići pažljivo su premješteni.

Ili se zahvaćena tetiva ili mišić skraćuje dok ostaje izvorni privitak mišića. Na taj se način može izbjeći povećanje povlačenja. Stopa uspješnosti operacije je oko 80 posto i dovodi do poboljšanja optičkih uvjeta. U principu, može se provoditi u bilo kojoj dobi, ali događa se samo kad pogođeno dijete može hodati.

Pored toga, vidnom sustavu tijela treba tri do četiri godine da se potpuno razvije. Nadalje, od određene dobi komunikacija s pacijentom je lakša. Vrsta operacije u konačnici ovisi o stupnju sindroma koje dijete pati. Prema preporukama oftalmologa, međutim, operaciju treba izvoditi na djeci samo ako imaju problema s uspravnim izgledom. Osim kirurškog zahvata, neka pomagala mogu djetetu olakšati život. To uključuje prizme na naočalama ili posebna sjedala u školi.

Izgledi i prognoza

Duane sindrom može se liječiti samo simptomatskim liječenjem, uzročno liječenje ovdje nije moguće. Isto tako, ne postoji samoizlječenje, tako da oni koji su pogođeni ovise o liječenju u svakom slučaju. Ako se ne liječi Duane sindrom, različite nepravilnosti unutarnjih organa ostaju i općenito dovode do smanjenog životnog vijeka za oboljelu osobu.

Liječenje se temelji na točnim malformacijama i simptomima. One se mogu relativno ograničiti raznim kirurškim zahvatima. Operacije na očima naročito su nužne kako bi se pacijentu poboljšala kvaliteta života. Međutim, pacijenti su i dalje ovisni o naočalama. Malformacije unutarnjih organa također se ispravljaju ako je potrebna korekcija. Daljnji tijek uvelike ovisi o točnom obliku tih malformacija.

Bez liječenja, Duane sindrom može dovesti do ozbiljnih psiholoških tegoba, koje se mogu pojaviti ne samo kod dotične osobe, već i kod rodbine. Mjere samopomoći mogu liječiti mnoga ograničenja i time poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za očne infekcije

prevencija

Duane sindrom jedna je od urođenih bolesti. Iz tog razloga ne postoji način da učinkovito spriječe patnju.

kontrola

S Duaneovim sindromom, teško da postoje dostupne mogućnosti za njegu oboljelih. Pacijent prvenstveno ovisi o izravnom liječenju od strane liječnika. Povrh svega, rana dijagnoza i liječenje vrlo pozitivno utječu na daljnji tijek ove žalbe i mogu spriječiti daljnje komplikacije ili, u najgorem slučaju, potpunu sljepoću.

Što se prije prepozna bolest, to će bolji biti i daljnji tijek. U većini slučajeva pacijenti s ovom bolešću ovise o operaciji. Ovu intervenciju treba provesti vrlo rano kako bi se zajamčio normalan razvoj djeteta. Nadalje, osoba koja je pogođena trebala bi se odmarati nakon takve operacije i brinuti se o svom tijelu.

Izbjegavati se izbacivanje ili druge stresne aktivnosti i aktivnosti kako se ne bi nepotrebno opterećivalo tijelo. U mnogim slučajevima, oni koji su pogođeni također trebaju podršku roditelja i svojih obitelji kako bi se mogli nositi sa svakodnevnim životom. Ljubav i intenzivna njega pozitivno utječu na tijek bolesti. U pravilu, Duane sindrom ne smanjuje životni vijek pacijenta.

To možete učiniti sami

Duane sindrom uvijek zahtijeva medicinski tretman. Pored toga, mogu se poduzeti različite mjere za ublažavanje pojedinih simptoma.

Preporučuje se redovan trening s očima koji prati operaciju čučnja. U većini slučajeva, pogođeno dijete također mora nositi vizualni pomoć. Pomagala poput specijalnih sjedala u školi djetetu također mogu olakšati život. Točni koraci koje treba poduzeti ovdje moraju se razgovarati s liječnikom. Roditelji koji primijete promjene u osobnosti svog djeteta trebali bi odmah razgovarati s njima.

Često kozmetičke nepravilnosti dovode do zadirkivanja i maltretiranja, a dijete se povlači iz društvenog života. Preporučljivo je intervenirati rano i, ako je potrebno, razgovarati s učiteljima. Posjet terapeutu preporučuje se kod težih mentalnih bolesti. U principu, roditelji bi trebali obavijestiti svoje dijete o bolesti i, koliko je to moguće, objasniti simptome i moguće posljedice.

Ako se vidni poremećaji nastave usprkos svim poduzetim mjerama ili se ponavljaju nakon razdoblja liječenja bez simptoma, o tome se mora ponovno obratiti odgovorni liječnik.