Ceelen-Gellerstedt sindrom

Ceelen-Gellerstedt sindrom je bolest pluća koja se smatra klasificiranom kao autoimuna bolest i uzrokuje epizodna ili kronična krvarenja u plućnom tkivu. Iz krvarenja se često razvija fibroza. Trenutno nema dostupnih uzročnih liječenja za ovu rijetku bolest.

Što je Ceelen-Gellerstedt sindrom?

Ceelen-Gellerstedt sindrom je rijetka bolest pluća koja se pojavljuje kao krvarenje u alveolarnim strukturnim elementima pluća. Bolest će također idiopatska plućna hemosideroza pozvan i manifestira se do trećeg desetljeća života. Žene i muškarci su podjednako često pogođeni. Kako bolest nije rijetko istražena zbog njezine rijetkosti, uzroci nisu do kraja razjašnjeni i ne postoje uzročne terapije.

Krvarenje je obično difuzno. Bolest se često brka s vaskulitisom ili kolagenozom, jer obje bolesti daju sličnu opću sliku. Ceelen-Gellerstedt sindrom obično je epizodan i ponavljajući se kod odraslih. Pritužbe ne moraju biti stalne, već se povuku i nakon nekog vremena vraćaju. Kronični oblici opaženi su kod djece.

uzroci

Uzroci Ceelen-Gellerstedt sindroma još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Budući da se moglo primijetiti obiteljsko nakupljanje, medicina je do sada pretpostavljala genetsku sklonost koja, zajedno s infekcijama ili drugim utjecajima iz okoline, vjerojatno dovodi do izbijanja bolesti. Inhalacijska trauma insekticidima i infekcija određenim virusima su čimbenici okoliša koji su često povezani s nastankom bolesti.

Moguća je i veza s celijakijom. Djeca s posebnom bolešću često pate od netolerancije na kravlje mlijeko, što je zanimljivo promatranje, osobito u kombinaciji s celijakijom. Podrijetlo ove rijetke bolesti je nejasno. Krvarenje u plućima vjerojatno je uzrokovano autoimunim procesima protiv vlastitog tkiva u tijelu.

Simptomi, tegobe i znakovi

Tijekom akutnih epizoda Ceelen-Gellerstedt sindrom očituje se restriktivnim poremećajem ventilacije, koji se obično javlja u kombinaciji s globalnim respiratornim zatajenjem s paradoksalno povećanim faktorom prijenosa ugljičnog monoksida. Pojavljuju se simptomi poput kronično neproduktivnog kašlja. Na bolesnike je često pogođena i kratkoća daha, koja se javlja uglavnom tijekom fizičkog napora. Uz to, pogođeni se lako umoru, a koža im je primjetno blijeda. Samo u rijetkim slučajevima pacijenti iskašljaju krv.

Unatoč tome, bolest uvijek oštećuje krvne žile u alveolama pluća i tako pokreće ponavljajuća krvarenja u plućno tkivo, čiji opseg varira od slučaja do slučaja. Kako se produkt razgradnje krvi hemosiderin taloži u plućnom tkivu zbog krvarenja, pluća se nepovratno oštećuju sa svakim krvarenjem. Kao odgovor na oštećenje, u plućima se stvara sve više vezivnog tkiva. Plućna fibroza krajnja je posljedica ovih procesa.

Dijagnoza i tijek

Prema anamnezi, klinički pregledi čine dijagnostičku osnovu za Ceelen-Gellerstedt sindrom. U akutnim epizodama bolesti liječnik čuje zveckanje tijekom auskultacije prema kraju inspiracije. Ispitivanjem funkcije pluća može se primijetiti restriktivni poremećaj ventilacije u akutnim fazama. Grudni koš se rendgenski potvrđuje dijagnoza i pokazuje difuznu kondenzaciju u plućnom parenhimu i hiliju pluća u akutnim fazama.

Povećava se retikularni crtež. Krvni test često otkriva anemiju nedostatka željeza. Znanstveni autori do sada se nisu slagali oko prognoze. Dok neki govore o povoljnoj prognozi i rijetko očekuju smrt kao posljedicu bolesti, drugi daju nepovoljnu prognozu, koja podrazumijeva smrtnost od oko deset posto, posebno za djecu, a time i za kronični oblik,

komplikacije

U većini slučajeva sindrom Ceelen-Gellerstedt uzrokuje poremećaje disanja. Većina pacijenata pati od akutne kratkoće daha i vrlo jakog kašlja. Svakodnevni život osobe koja je pogođena ozbiljno je pod utjecajem poremećaja disanja. Više nije moguće baviti se sportom ili obavljati određene fizičke aktivnosti.

Dotična je osoba stoga ograničena u svojim postupcima. Bez daha može doći do napada panike i daljnjeg gubitka svijesti kod mnogih ljudi. Ceelen-Gellerstedt sindrom čini pacijenta umornim vrlo lako, a također pati od glavobolje i mučnine. Umor se ne može nadoknaditi snom.

U teškim slučajevima, krvarenje može oštetiti i pluća. Sama šteta je nepovratna i medicinski se ne može povratiti. Ciljano liječenje nije moguće kod Ceelen-Gellerstedt sindroma. Najčešće se lijekovi daju tijekom akutnih faza sindroma za ublažavanje simptoma.

U slučaju netolerancije ili alergija osoba koja je pogođena mora obratiti pažnju na određenu prehranu i ograničena je u unosu hrane. Sam tretman ne dovodi do komplikacija, ali ne može se postići potpuno izlječenje.U najgorem scenariju, mora se izvršiti transplantacija pluća kako bi se pacijent održao na životu. Mogu se pojaviti različite komplikacije jer ovi postupci nisu dobro istraženi.

Kada trebate ići liječniku?

U slučaju kašlja i nedostatka daha, koji se uglavnom javljaju tijekom fizičkog napora, potrebno je odmah potražiti liječnika. Ako se ovi simptomi ponavljaju i ne mogu se pratiti ni prema jednom drugom uzroku, može doći do ozbiljne bolesti poput Ceelen-Gellerstedt sindroma. Kao dio medicinske dijagnoze može se razjasniti je li zapravo bolest pluća - tada se nužna terapija može odmah započeti ako je potrebno.

Ako postoje daljnji simptomi ili znakovi plućne fibroze, najbolje je kontaktirati hitnu medicinsku službu. Posebno su pogođeni ljudi koji pate od celijakije. Inhalacijske traume uzrokovane insekticidima, infekcija određenim virusima i drugi utjecaji okoliša također mogu promicati razvoj Ceelen-Gellerstedt sindroma.

Na koga se ti čimbenici primjenjuju treba razgovarati s liječnikom o spomenutim simptomima. Osim liječnika opće prakse, također se može pozvati specijalista za pluća ili internista. U hitnom slučaju treba nazvati hitnu pomoć ili osobu dovesti u kliniku.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Trenutno ne postoje uzročni tretmani za Ceelen-Gellerstedt sindrom. Terapija je stoga simptomatska i, ako je potrebno, potporna, pri čemu je glavni fokus potpornih mjera poboljšanje kvalitete života oboljelih i njihove rodbine. Liječenje lijekovima uglavnom se koristi u akutnim fazama bolesti. Naročito liječenje steroidima može potaknuti simptome u akutnim fazama. Isto vrijedi i za ciklofosfamide.

Međutim, dosad zabilježeni uspjeh terapija lijekovima je ograničen i do sada nije dokazan za svaki slučaj Ceelen-Gellerstedt sindroma. Teški oblici bolesti također zahtijevaju primjenu imunosupresiva, poput azatioprina izvan akutnih faza. Ako postoji intolerancija na gluten, započinje i dijeta bez glutena.

U slučaju netolerancije na laktozu, prehrana također mora biti bez laktoze. U rijetkim slučajevima može se primijetiti potpuna remisija svih simptoma kao posljedica takve prehrane. Ako je plućna fibroza već postavljena, često je potrebna dugotrajna terapija kisikom.

Jednom kada dođe do terminalnog respiratornog zatajenja u plućima, konačna opcija liječenja je transplantacija pluća. Do koje je mjere ova mogućnost okrunjena uspjehom, teško je procijeniti zbog minimalne istraživačke situacije. Međutim, budući da će bolest ponovno napasti transplantirano pluće, vjerojatnost transplantacije treba procijeniti kao niska zbog malo vjerojatnog dugoročnog uspjeha.

Izgledi i prognoza

Ceelen-Gellerstedt sindrom ne može se liječiti kauzalno, tako da pacijenti uvijek ovise o simptomatskom liječenju. To obično može ograničiti i umanjiti simptome, iako je u mnogim slučajevima neophodna cjeloživotna terapija.

Ceelen-Gellerstedt sindrom često se može pobijediti prilagođenom prehranom, ako postoji netolerancija na gluten. Isto se obično odnosi na laktoznu intoleranciju, čime se prehrana također prilagođava. Uz ove mogućnosti, međutim, većina pacijenata ovisi i o terapiji kisikom.

Ako simptomi ne nestanu kao rezultat, Ceelen-Gellerstedt sindrom može se liječiti samo transplantacijom pluća. Bez liječenja, životni vijek se značajno smanjuje, a dotična osoba nastavlja umrijeti. Simptomi se mogu ponovo pojaviti nakon transplantacije pluća.

Međutim, vjerojatnost pronalaska organa donora vrlo je mala. Prognoza za Ceelen-Gellerstedt sindrom je stoga relativno loša, a ovisi i o uspjehu liječenja lijekom i točnoj težini sindroma. Općenito, tretman je usmjeren na poboljšanje kvalitete života, jer ionako potpuno izlječenje nije moguće.

prevencija

Uzroci Ceelen-Gellerstedt sindroma još uvijek nisu jasni. Stoga se bolest do sada teško može spriječiti. Ako su inhalacijska trauma ili virusne infekcije zapravo pokretački faktori, cijepljenje i pažljivo rukovanje insekticidima i drugim otrovnim tvarima mogu se shvatiti kao preventivne mjere u najširem smislu.

To možete učiniti sami

Ceelen-Gellerstedt sindrom vrlo je rijetka bolest pluća, čiji uzroci još uvijek nisu do kraja razjašnjeni. Krvarenje u plućima vjerojatno potiče autoimuni procesi usmjereni protiv vlastitog tkiva tijela. Budući da uzroci bolesti nisu poznati, osoba koja je pogođena ne može poduzeti nikakve mjere protiv nje uzročno. Na mnoge simptome nije moguće utjecati ili samo beznačajno utjecati na mjere samopomoći.

Međutim, sumnja se da postoji povezanost između bolesti i određene intolerancije na hranu, posebno celijakiju i intoleranciju na laktozu. Oni koji pate od takvih poremećaja mogu ih ublažiti prikladnom prehranom, pa će vrlo vjerojatno pozitivno utjecati i na tijek Ceelen-Gellerstedt sindroma.

U slučaju intolerancije na gluten, potrebno je dosljedno izbjegavati ljepljivi protein gluten. Gluten se nalazi u posebno visokim koncentracijama u mnogim vrstama žitarica, posebno u pšenici, krupnom zdrobu pšenice, ječmu, pira, zobju, raži, zelenom pirolu, ali iu drevnom zrnu, kamutu ili jezeru. Kukuruz, riža, heljda i proso, s druge strane, spadaju u vrste žitarica koje ne sadrže gluten. Amarant je također slobodan od ove tvari. Budući da sve više ljudi preferira dijetu bez glutena, čak i bez medicinske potrebe, u trgovinama prehrambenih proizvoda i trgovinama zdrave hrane sada postoji širok asortiman tjestenine, kruha i peciva koji su pogodni i za osobe s celijakijom.

Osobe koje pate od intolerancije na laktozu trebale bi se upoznati s veganskim alternativama mliječnim proizvodima. I ovdje je asortiman vrlo širok i kvalitetan. Dostupni su i mliječni proizvodi bez laktoze.