Zollinger-Ellison sindrom

Zollinger-Ellison sindrom je tumorska bolest u kojoj tumori u gastrointestinalnom traktu uzrokuju prekomjernu proizvodnju hormona gastrina. U nešto više od polovice svih slučajeva, tumori su maligni gastrinomi. Kurativna terapija moguća je prije metastaza.

Što je Zollinger-Ellison sindrom?

Hormon gastrin sintetizira se u gastrointestinalnom traktu. Prekomjerna proizvodnja ovog hormona očituje se u paraneoplastičnom izgledu i tako se zove Zollinger-Ellison sindrom određen. Imenici ovog fenomena su američki kirurzi Zollinger i Ellison koji su prvi opisali kompleks simptoma u 20. stoljeću.

Tumori gušterače jedan su od vodećih simptoma sindroma. Gornji dio tankog crijeva također je često zahvaćen tumorima. U nešto više od polovice slučajeva, tumori su zloćudni tumori. Oko deset godina od milijun ljudi obolijeva od bolesti. To čini Zollinger-Ellison sindrom izuzetno rijetkom bolešću koja se pretežno javlja u dobi između 30 i 60 godina. Teoretski, mlađi ljudi mogu biti pod utjecajem simptoma Zollinger-Ellison sindroma.

uzroci

Kod Zollinger-Ellison sindroma, tumori se razvijaju u gušterači i gastrointestinalnom traktu. Izrasline proizvode gastrin, hormon koji se nalazi u gastrointestinalnom traktu. Iz tog razloga, tumori su poznati i kao gastrinomi. Ti neuroendokrini tumori mogu se pojaviti pojedinačno ili kao višestruki tumori. U nešto više od polovice slučajeva gastrinomi su maligni i metastaziraju se u limfne čvorove ili jetru.

Otprilike četvrtina svih bolesnika sa Zollinger-Ellison sindromom pogođena je multiplom endokrinom neoplazijom tipa I i kao rezultat toga ima više tumora. Pored gušterače, obično su pogođeni hipofiza i paratireoida. Gastrin potiče proizvodnju želučane kiseline i uzrokuje parijetalne stanice želuca da oslobađaju vodikove ione. Na taj se način povećava koncentracija kiseline u želucu. Kao rezultat toga, nastaju čir na želucu i čir na dvanaesniku.

Simptomi, tegobe i znakovi

Zollinger-Ellison sindrom uzrokuje jaku bol u trbuhu, koja se javlja prvenstveno na netipičnom mjestu. Pacijenti su često pogođeni refluksom. U ovom fenomenu želučani se sadržaj gura u jednjak. Stomačna kiselina može upaliti sluznicu anatomske strukture i izazvati žgaravicu. Laringitis je također česta posljedica refluksa. Proljev se javlja i kod polovice bolesnika.

Rezultat su visoki gubici elektrolita i vitamina. Neki također krvavo povraćaju. Prekomjerna proizvodnja želučanog soka inaktivira pacijentove lipaze. Budući da su ovi enzimi neophodni za probavu masti, masti se ponekad ne mogu adsorbirati u tankom crijevu i dospjeti u debelo crijevo. Rezultat je masna promjena konzistencije stolice. Ponekad pH raste u krvi oboljelih. U rijetkim slučajevima postoji i prekomjerna proizvodnja paratireoidnog hormona. Kao rezultat toga, razina kalcija u krvi je samo pogrešno regulirana.

Dijagnoza i tijek bolesti

Razina gastrina određena je za dijagnozu Zollinger-Ellison sindroma. Koncentracija veća od 1.000 ng po litri više ili manje potvrđuje dijagnozu. Ako se kromogranin može otkriti i u serumu, to ukazuje na neuroendokrine tumore. Bol u trbuhu otpornoj na liječenje u atipičnom mjestu podupire dijagnozu.

Kako bi se lokalizirali tumori, započinju slikovni postupci poput oktreotidne scintigrafije, pozitronsko-emisijske tomografije, MRI ili CT. Budući da se simptomi Zollinger-Ellison sindroma mogu pojaviti i u kontekstu MEN sindroma, u diferencijalnoj dijagnozi treba obratiti posebnu pozornost na ovu bolest.

Prognoza za Zollinger-Ellison sindrom ovisi o stupnju malignosti tumora i prisutnosti metastaza. Devedeset posto svih bolesnika s metastazama na limfi još je pet godina kasnije živo, što odgovara povoljnoj prognozi. Metastaze na jetri i gušterači se prognostički smatraju lošima.

Kada trebate ići liječniku?

Bol u trbuhu, oticanje, čirevi ili promjene u obliku tijela treba pregledati liječnik. To su alarmni signali iz organizma, čiji uzrok treba utvrditi. Ako se te nepravilnosti ponavljaju dugo ili ako simptomi postaju sve intenzivniji, potrebno je potražiti savjet liječnika.

Potrebno je istražiti i liječiti gastrointestinalne poremećaje, proljev i opću bol u trbuhu. Budući da dotična osoba prijeti prijevremenoj smrti bez medicinske skrbi ako bolest ozbiljno napreduje, potrebno je konzultirati liječnika čim se pojave prve nepravilnosti.

Probavni poremećaji, žgaravica i upala larinksa daljnji su signal upozorenja organizma. Ako postoje difuzni simptomi nedostatka, smanjenje tjelesne performanse ili umor, dotičnoj osobi treba medicinska pomoć. U slučaju nježnosti, poremećaja osjetljivosti ili unutarnjeg nemira, simptome je potrebno pojasniti. Ako se primijete problemi u ponašanju, iritacija je prisutna, gubitak apetita ili gubitak tjelesne težine, potrebno je konzultirati liječnika. Ako se krvarenje pojavi tijekom korišćenja WC-a, obratite se liječniku što je prije moguće.

Liječenje i terapija

Kurativno liječenje moguće je samo za gastrinom bez metastaza. Tumor ili tumori se kirurški uklanjaju što je moguće potpunije, koliko je to moguće. Međutim, to ne isključuje recidive. Zbog toga pacijenti moraju prisustvovati redovitim pregledima tijekom cijelog života. Kako se sve tumorske stanice obično ne mogu kirurški ukloniti, zračenje se može dogoditi i nakon operacije.

Međutim, budući da se zračenje pokazalo neučinkovitim u liječenju gastrinom, ovaj korak ne preporučuju svi liječnici. Ako su tumori benigni, uklanjaju se ako je moguće, jer je rizik od degeneracije velik. Pacijentima se također daje oktreotid za smanjenje lučenja gastrina. Primjena inhibitora protonske pumpe obično može smanjiti proizvodnju želučane kiseline.

Ako se metastaza već dogodila, slijedi operacija prilagođena potrebama, kao i simptomatska terapija koja može barem produžiti životni vijek. Opstanak je moguć desetljećima. Kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta, njihove bolove u trbuhu mogu se liječiti i lijekovima protiv bolova, a po potrebi ublažiti. Proljev i proboj čira mogu se također spriječiti terapijski.

prevencija

Zollinger-Ellison sindrom može se spriječiti barem u ograničenoj mjeri prevencijom raka.

kontrola

Uz Zollinger-Ellison sindrom, u većini slučajeva osoba koja je oboljela ima samo ograničeno i na raspolaganju je samo nekoliko mjera i opcija za izravnu daljnju njegu, tako da bi osoba koja je pogođena trebala idealno posjetiti liječnika kod prvih znakova i simptoma ove bolesti. Što se ranije savjetuje s liječnikom, to će bolji biti daljnji tijek ove bolesti.

Ako želite imati djecu, preporuča se genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječilo ponavljanje Zollinger-Ellison sindroma. Potpuno izlječenje bolesti nije moguće postići jer je to genetska bolest. Pri liječenju Zollinger-Ellison sindroma, većina pogođenih oslanja se na fizikalnu terapiju i fizioterapiju kako bi ublažila simptome.

Ponavljanje vježbi kod kuće može pozitivno utjecati na proces ozdravljenja. Nadalje, nije rijetkost da se uzimaju razni lijekovi. Osobe koje pate trebaju obratiti pozornost na propisane doze i redoviti unos. U većini slučajeva sindrom sam po sebi ne smanjuje očekivano trajanje života oboljele osobe i općenito se ne može predvidjeti.

To možete učiniti sami

Liječenje Zollinger-Ellison sindroma može biti podržano nekim mjerama samopomoći. Promjena prehrane je važna. Važno je izbjegavati iritiranje hrane i pića kako biste spriječili tipičnu žgaravicu. Pušači bi trebali prestati pušiti. Također se mora smanjiti konzumacija kave ili alkohola. Važno je spriječiti žgaravicu i naknadne simptome poput daljnje iritacije grla i želuca.

Simptomi se mogu liječiti i simptomatski, na primjer, stavljanjem toplog jastuka na bolna područja. Nježni čajevi imaju i umirujući učinak. Uzročno liječenje tumora pacijent može podržati pridržavanjem medicinskih smjernica.

Nakon operacije primjenjuju se strogi krevet u krevetu i izbjegavanje stresa. Dijetu treba i dalje održavati. Ako je tumor uspješno uklonjen, simptomi Zollinger-Ellison sindroma obično se smiruju u roku od nekoliko dana do tjedana. Prethodno propisani lijekovi mogu se uz savjetovanje s liječnikom suziti. Istodobno, još uvijek treba obratiti pozornost na bilo kakve neobične simptome. Ako se ponovo pojave želučani problemi, potrebno je konzultirati liječnika. Odgovoran je gastroenterolog koji pacijentima sa Zollinger-Ellison sindromom može dati daljnje savjete za samopomoć.