Weberov sindrom

Weberov sindrom je oblik sindroma moždanog stabla. Često je posljedica ishemijskog moždanog udara kao posljedice tromboembolije. Tipične posljedice su jednostrana paraliza, oštećenje motoričkih sposobnosti oka i druga neurološka oštećenja.

Što je Weberov sindrom?

Weberov sindrom pripada sindromu mozga debla, koji se sve vraća na oštećenja u istoimenom području mozga. Liječnik David Weber prvi je opisao kliničku sliku, koja se također zove Midbrain sindrom poznato je. Oštećenja substantia nigra u srednjem mozgu i prekid određenih živčanih putova karakteristični su za Weberov sindrom.

Glavna zahvaćena područja su kortikopontinusni trakt, koji je povezan s mostom i moždanom korteksom, okulmotorni živac koji kontrolira pokrete oka, te piramidalni trakt, koji tijelo prenosi motornim signalima. Substantia nigra je jezgra u srednjem mozgu koja ima brojne veze s ostalim dijelovima mozga.

Oni uključuju, na primjer, striatum, talamus, globus pallidus, nukleus subthalamicus i moždanu koru. Substantia nigra također igra važnu ulogu u svojoj funkciji u ekstrapiramidalnom motornom sustavu. Ovaj sustav kontrolira pokrete poput piramidalne orbite.

uzroci

Weberov sindrom može imati različite uzroke. U većini slučajeva klinička slika nastaje kao posljedica ishemijskog moždanog udara u kojem se blokira jedna ili više krvnih žila koje dovode do mozga. Kao rezultat, stanice koje se nalaze iza plombe primaju malo ili nimalo kisika i hranjivih sastojaka, što ih u konačnici uzrokuje odumiranje.

Budući da je mozak sposoban samo u određenoj mjeri regenerirati živčane stanice, on ne može zamijeniti mrtve stanice: mozak je nepovratno oštećen. Okluzija različitih krvnih žila može pridonijeti razvoju Weberovog sindroma. U kralježničnoj arteriji krv teče ne samo do mozga, već i do drva maternice i leđne moždine.

Bazilarna arterija jedna je od njenih grana koja se također dijeli na različite grane. Jedna od njih, zadnja moždana arterija, također može uzrokovati Weberov sindrom ako je blokirana. Bez obzira na zahvaćene krvne žile, začepljenje je često uzrokovano ugrušcima krvi.

Naslage u krvnim žilama mogu tvoriti trombe, koji se, osim toga, često odvajaju i zaglavljaju u suženjima ili u stanjivanju krvnih žila. Takve embolije mogu se temeljiti i na kapljicama masti koje blokiraju krvne žile.

Simptomi, tegobe i znakovi

S bočne strane oštećenja mozga (ipsilateralno), Weberov sindrom obično rezultira okulomotornom parezom: okulmotorni živac je isprekidan i zbog toga više ne može prenijeti živčane signale do inerviranih očnih mišića. U slučaju potpune okulmotorne paralize, ipsilateralno oko visi dolje i pogled je usmjeren prema van.

Poremećaji vida uključuju prisilnu dilataciju zjenice (mydriasis), podliježeće očnih kapaka (ptosis), oslabljenu reakciju zjenice i poremećaje smještaja. Postoje dva moguća pod-oblika djelomične okulomotorne paralize: unutarnja i vanjska paraliza.

Prva se očituje u mijedariji i poremećajima smještaja, dok je kod vanjske paralize zahvaćeno oko okrenuto prema dolje i prema van. Jednostrana paraliza (hemipareza) na strani nasuprot oštećenju mozga (kontralateralna) jedan je od karakterističnih simptoma Weberovog sindroma.

Ovisno o tome koliko je mozak jako oštećen, paraliza može poprimiti različite oblike. Često se pojavljuje kao spastična paraliza i popraćena je distoksijom. Ostali simptomi ovise o pogođenim živcima u srednjem mozgu.

Dijagnoza i tijek bolesti

Kao dio dijagnoze, liječnici koriste metode snimanja, na primjer računalnu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonancu (MRT). Oboje omogućuje precizno lociranje zahvaćenog tkiva i procijeniti opseg oštećenja. U mnogim slučajevima neurološki testovi provedeni prije mogu već dati početne informacije o prirodi bolesti. Uz to, dežurni liječnik pojašnjava, ovisno o uzroku, jesu li drugi organi pogođeni ili su ugroženi.

komplikacije

Sturge Weber sindrom potiče malformacije u području lica. Oni koji su pogođeni pate od ozbiljnih estetskih oštećenja, što dovodi do psiholoških tegoba. Kompleksi inferiornosti su uobičajeni kod pacijenata i samopoštovanje se brzo smanjuje. Razina patnje posebno je visoka u mladoj dobi, jer su mnogi pacijenti žrtve nasilja.

Nadalje, sindrom uključuje ograničenu osjetljivost: ukočenost, neodređenu bol, trnce i peckanje koji se ne mogu lokalizirati, pogoršavaju patnju. To još više otežava paraliza na raznim dijelovima tijela. Katarakta se često formira u vezi sa Sturge-Weberovim sindromom i leća oka je značajno zamućena.

Visoka osjetljivost na svjetlost ujedno je znak da osoba ima kataraktu. Često se javlja glaukom koji povećava pritisak u oku do te mjere da pacijent može zaslijepiti. Intelektualni nedostaci i kašnjenja u razvoju također nisu rijetkost, mada malo je razlike liječi li se Sturge-Weberov sindrom ili ne. Postoje i poremećaji emocionalnog ponašanja i poremećaji učenja.

Rijetko je moguće izvoditi fizičke aktivnosti bez vanjske pomoći, što ograničava pacijentovu neovisnost i pokretljivost. Jake glavobolje su česte kod Sturge-Weberovog sindroma i dodatno smanjuju kvalitetu života oboljelih. Krvne žile u mozgu razvijaju se nenormalno, a jaki napadaji i epilepsija pogoršavaju zdravstveno stanje.

Kada trebate ići liječniku?

Osoba koja je pogođena svakako se treba posavjetovati s liječnikom s Weberovim sindromom. Ozbiljno je stanje koje definitivno treba pregledati i liječiti od liječnika. Što se prije bolest prepozna i liječi, bolji je daljnji tijek bolesti obično. U većini slučajeva estetska oštećenja ili nepravilnosti na licu ukazuju na Weberov sindrom. Bolest također može značajno povećati rizik od moždanog udara. Ako se dogodi moždani udar, odmah treba pozvati liječnika hitne pomoći ili posjetiti bolnicu.

Isto tako, intelektualni poremećaji kod dotične osobe mogu ukazivati ​​na ovaj sindrom i mora ih pregledati liječnik. Tumori na licu često dovode do neuspjeha u vidnom polju ili vrlo jakih glavobolja. Prije svega, kod liječnika opće prakse može se primijetiti Weberov sindrom. Daljnji pregled obično se provodi u bolnici. Budući da sindrom može dovesti do ozbiljnog psihološkog poremećaja ili depresije, psihološki tretman u svakom slučaju treba provesti. Ova bolest također može smanjiti životni vijek osobe koja je pogođena.

Liječenje i terapija

Kao prva terapijska mjera liječnici osiguravaju neposrednu njegu pacijenta. Slikovni test također pokazuje je li moguća intravenska tromboliza ili neka druga neposredna mjera. U nekim slučajevima ovaj postupak omogućava uklanjanje okluzije krvne žile nedugo nakon ishemijskog udara, čime se sprječava daljnja smrt tkiva.

Međutim, na njezin uspjeh utječu brojni čimbenici i postoji rizik od krvarenja iz intravenske trombolize. Intraarterijska liza s kateterom (intervencija katetera) također se može razmotriti. Ako uzrok Weberovog sindroma nije začepljena krvna žila već krvarenje, kirurške intervencije su opcija koje pomažu u oslobađanju tkiva.

Nakon ishemijskog moždanog udara, oko 40 posto oboljelih umre u prvoj godini. Dugoročno, pacijenti prolaze opsežnu rehabilitaciju, koja uključuje radnu terapiju i fizioterapiju, govornu terapiju, (neuro-) psihološke i psihijatrijske tretmane. Cilj ovih mjera je očuvanje neovisnosti i preostalih sposobnosti pacijenta koliko god je to moguće.

U nekim slučajevima stanice mozga iz drugih područja koja su još netaknute mogu preuzeti zadatke mrtvih stanica ako ih terapija aktivno potiče i potiče. Dugotrajno liječenje uključuje i sprječavanje daljnjih moždanih udara.

prevencija

Prevencija Weberovog sindroma u osnovi je isto što i opća prevencija moždanog udara, jer je to uzrok oštećenja mozga u većini slučajeva. U tom je kontekstu presudno liječenje drugih bolesti poput dijabetes melitusa, poremećaja metabolizma lipida, visokog krvnog tlaka i drugih.

Čimbenici života na koje svaka osoba može utjecati sami uključuju konzumiranje alkohola, navike pušenja, prehranu i vježbanje. Izbjegavanje stresa i prekomjerne težine također mogu pomoći u sprečavanju moždanog udara.

kontrola

S Weberovim sindromom, oboljeli obično imaju samo ograničene mjere i dostupno je samo nekoliko izravnih mjera praćenja, tako da bi oboljeli trebali rano konzultirati liječnika s ovom bolešću. Što se prije kontaktira liječnika, to će bolji biti daljnji tijek ove bolesti.

To je također urođena bolest, tako da se ne može u potpunosti izliječiti. Iz tog razloga, dotična osoba treba obaviti genetski pregled i savjetovanje čak i ako želi imati djecu kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje Weberovog sindroma kod njihovih potomaka. U pravilu su potrebne različite kirurške intervencije kako bi se simptomi ispravno i trajno ograničili.

U svakom slučaju, pogođena osoba trebala bi se odmarati i brinuti se o sebi nakon takve operacije, pri čemu se ne smiju provoditi naporne ili stresne aktivnosti. Podrška i briga o vlastitoj obitelji također su vrlo važni uz ovu bolest. To također može spriječiti psihičke poremećaje i depresiju. Daljnji tijek sindroma jako ovisi o točnom obliku bolesti, iako se u nekim slučajevima životni vijek osobe koja je pogođena smanjuje.

To možete učiniti sami

Ako se sumnja na Weberov sindrom, prvo se mora konzultirati s liječnikom. Rijetko stanje nastaje kao posljedica teških poremećaja mozga, zbog čega je potrebna brza dijagnoza. Najbolje je posjetiti liječnika čim se pojave prvi tipični simptomi.

Nakon dijagnoze, ovisno o simptomima, može se izraditi individualna terapija koju mogu podržati oboljeli i njihova rodbina. Fizioterapija se može podržati kod kuće samostalnim treningom. Važni su sportovi izdržljivosti i istezanja, točne mjere ovisno o simptomima. Plan treninga treba izraditi zajedno s odgovornim fizioterapeutom.

Weberov sindrom može dovesti do širokog spektra sekundarnih bolesti. Na primjer, mogu se pojaviti epileptični napadaji. Rodbina i osoba koja je pogođena moraju poduzeti potrebne mjere kako bi smanjili rizik od pada ili ozljede na minimum. Oštećenje tkiva može dovesti i do motoričkih poremećaja, koji se zauzvrat liječe opsežnom fizioterapijom. Mjere samopomoći moraju se redovito prilagođavati različitim tijekovima bolesti da bi se i dalje poboljšalo zdravstveno stanje.