Na Reye sindrom, nazvana po australijskom pedijatru Ralphu Douglasu Reyeu, akutna je metabolička bolest koja je povezana s oštećenjem mozga i jetre. Reyeov sindrom prvenstveno pogađa djecu.
Što je Reyejev sindrom?
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com
Reye sindrom obično se javlja kao posljedica prethodne virusne infekcije, posebno gripe ili kozice. Otprilike tjedan dana nakon što je stvarna bolest opala, dolazi do jakog i učestalog povraćanja i visoke temperature.
Djeca se često pojavljuju nemirna, ponekad čak i hiperaktivna i lako razdražljiva. Razina šećera u krvi može naglo pasti. U teškim i naprednim slučajevima mogu se pojaviti napadaji, spastičnost, zamagljivanje svijesti i nesvjesnost do kome. Otprilike dvije trećine bolesnika s teškim oblicima bolesti pati od edema u mozgu.
U principu, Reyeov sindrom može se pojaviti u bilo kojoj dobi; međutim, uglavnom su pogođena djeca između četiri i dvanaest godina. Bolest se pojavljuje neselektivno kod djevojčica i dječaka. Reyejev sindrom izuzetno je rijetka bolest, ali može imati ozbiljne posljedice i hitno zahtijeva medicinsko liječenje.
uzroci
Na Reye sindrom To dovodi do oštećenja mitohondrija, što zauzvrat utječe na metabolizam određenih organa. Kao rezultat toga, tijelo postaje previše kiselo, amonijak i masne kiseline se nakupljaju u jetri, što može dovesti do zatajenja jetre.
Akumulacija amonijaka može dovesti do stvaranja edema mozga. Iako nije poznat točan uzrok Reyeovog sindroma, češće je viđen u slučajevima kada su pacijenti s virusnim infekcijama liječeni lijekovima koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu. Otkako je ta veza postala poznata, primjereno prilagođenim preporukama o terapiji zabilježen je opći pad Reyeovog sindroma.
Točna povezanost između acetilsalicilne kiseline i Reyeovog sindroma još nije razjašnjena; sumnja se na genetsku dispoziciju U djece mlađe od dvije godine koja razvijaju Reyejev sindrom, najčešće se pretpostavlja da je prirođeni metabolički poremećaj.
Simptomi, tegobe i znakovi
Reyejev sindrom je kvar staničnog aparata. Bolest se uglavnom javlja samo kod djece i adolescenata. Uglavnom su napadnuti jetra i mozak. Reyejev sindrom može biti fatalan. Istraga o uzrocima još uvijek traje.
Znanstvenici pretpostavljaju da uzročnici gripe ili kozice mogu biti jednako odgovorni kao i određeni lijekovi. Reyejev sindrom javlja se u suradnji s rješavanjem virusnih infekcija. Prvi znak toga je učestalo povraćanje. Mučnina se, međutim, ne javlja. Mali pacijenti izgledaju nemirno i zbunjeno, nemoćno i jedva reagiraju.
Epileptični napadi su također tipični za bolest. Nije rijetkost da pacijenti padnu u komu. Akumulacija tekućine dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka. To utječe na važne živčane putove. Također dovodi do masnih bolesti jetre.
Povezana disfunkcija može dovesti do različitih poremećaja metabolizma. Jedna od indikacija je, na primjer, hipoglikemija. Koža često postaje žuta. Nakon uzimanja uzorka krvi vrijeme zgrušavanja krvi produžit će se. Simptomi su slični trovanju krvi ili meningitisom i zato ih nije lako razlikovati bez detaljnog pregleda.
Dijagnoza i tijek
Od tada Reye sindrom Izuzetno je rijedak - oko 50 slučajeva se pretpostavlja u SAD-u svake godine - često se ne prepoznaje. Simptomi su također relativno nespecifični i često se pogrešno tumače i pogrešno dijagnosticiraju kao meningitis ili kongenitalni metabolički poremećaj.
Dijagnoza se može postaviti testovima krvi i urina. To pokazuje povećane jetrene enzime, poremećaje zgrušavanja krvi, povećanu koncentraciju amonijaka i, često, razinu šećera u krvi koja je preniska. Za potvrdu dijagnoze koriste se slikovni postupci ili biopsija jetre u kojima se utvrđuju promjene u mitohondrijama i pretilost jetre.
Povećanje cerebralnog tlaka može se pokazati na temelju moždanih valova. Anamnestically, prethodni unos lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu u slučaju virusne infekcije također je važan.
Ako se ne liječi, Reyeov sindrom opasna je po život bolest koja je smrtna u oko četvrtine slučajeva. Oko 30% pacijenata pati od neuroloških posljedica poput problema s jezikom ili učenjem. Reyeov sindrom nije zarazan.
komplikacije
Sam Reyejev sindrom vrlo je ozbiljna komplikacija virusne infekcije i obično pogađa djecu u dobi od četiri do deset godina. U čak 50 posto svih slučajeva pacijenti umiru od teških komplikacija koje posebno pogađaju mozak i jetru. Nažalost, nema kurativne terapije.
Liječenje je jednostavno ublažavanje teških simptoma kako bi se osigurao opstanak oboljelih. U mnogim slučajevima gdje su djeca preživjela, ostaju neurološki poremećaji koji su posljedica oštećenja mozga. To znači da paraliza, jezični poremećaji ili mentalna ograničenja mogu trajati cijeli život. Glavna obilježja Reyeovog sindroma su oštećenja jetre i mozga. Jetra se razvija u masnu jetru koja je u svojoj funkciji jako ograničena.
U konačnici, čak može doći do zatajenja jetre, što u teškim slučajevima također zahtijeva transplantaciju jetre. Budući da su funkcije jetre i bubrega usko povezane, može doći do oštećenja bubrega ili čak zatajenja bubrega. Istodobno je pogođen mozak. Tlak u mozgu se povećava zbog nakupljanja tekućine (cerebralni edem).
Edem mozga odgovoran je za najozbiljnije komplikacije Reyeovog sindroma. Oko 60 posto oboljele djece razvije cjelovitu sliku Reyeovog sindroma, koji pored poremećaja rada jetre karakterizira i zbunjenost, razdražljivost, napadaji i oslabljena svijest do kome. Tri četvrtine oboljelih od potpuno razvijenog Reyeovog sindroma ne preživi bolest.
Kada trebate ići liječniku?
Reyejev sindrom uvijek mora procijeniti i liječiti liječnik. Ova bolest se obično ne liječi. Budući da je stanje genetska bolest, to se ne može izliječiti u potpunosti. Međutim, osoba koja ima utjecaj također ima pravo na genetsko savjetovanje tako da se Reyejev sindrom ne prenosi na sljedeće generacije.
Ako dotična osoba pati od jake mučnine ili čak povraćanja tijekom dugog razdoblja, potrebno je konzultirati liječnika. Pacijenti su često zbunjeni ili jedva dostupni i ne mogu komunicirati s drugim ljudima. Trajna hipoglikemija također može ukazivati na Reyev sindrom i treba ga istražiti. U najgorem slučaju, ako se Reyejev sindrom ne liječi, oboljela osoba može patiti od trovanja krvlju ili upalom meninga, što također može biti fatalno. Prije svega, potrebno je konzultirati liječnika opće prakse u vezi s pritužbama. Daljnje liječenje provodi specijalist.
Liječenje i terapija
Za to ne postoji specifična, kauzalna terapija Reye sindrom, Liječenje je ograničeno na ublažavanje akutnih simptoma i ograničenje oštećenja s obzirom na teške oblike kao što su zatajenje jetre ili koma.
Ovo zahtijeva intenzivno medicinsko bolničko liječenje pod strogom medicinskom skrbi. Opskrba tekućinom i hranjivim tvarima može se osigurati kroz kanilo. Ako je potrebno, intrakranijalni tlak se snižava određenim lijekovima. U nekim slučajevima bolesniku je potrebno umjetno disanje.
Reyejev sindrom je hitna medicinska pomoć. Ako se sumnja na ovu bolest, treba potražiti medicinsku pomoć što je prije moguće, jer brzom medicinskom intervencijom može se spriječiti napredovanje bolesti i na taj način smanjiti rizik od naknadnih oštećenja.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv povraćanja i mučnineprevencija
The the Reye sindrom primijećeno je u vezi s primjenom lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu, te lijekove (npr. aspirin), ako je moguće, ne smiju davati djeci i adolescentima s febrilnim bolestima. Na raspolaganju su i drugi lijekovi za snižavanje vrućice i ublažavanje bolova koji ne nose rizik od Reyeovog sindroma. O tome treba konzultirati pedijatra.
kontrola
Reyejev sindrom smatra se neizlječivim. Može se provesti samo simptomatsko praćenje kako bi se smanjili različiti simptomi i povećali izgledi za preživljavanje. Liječenje lijekovima važno je za smanjenje upale i oteklina u mozgu. Ovdje je preporučljiv povišen položaj gornjeg dijela tijela.
Budući da oštećenje jetre ograničava njezinu funkciju, u teškim slučajevima možda će biti potrebno umjetno podržati metabolizam i zgrušavanje krvi. To se postiže davanjem natrijevog benzoata za snižavanje razine amonijaka u krvi i peritonealnom dijalizom. Transplantacija jetre može biti potrebna u posebno teškim slučajevima.
Bubreg se također mora liječiti lijekovima za održavanje izlučenosti urina i sprečavanje zatajenja bubrega. Također se mora pratiti funkcija preostalih organa, kao što su srce i pluća, jer oštećenje mozga može zahtijevati umjetnu ventilaciju.
Bolest ima širok spektar učinaka, a može utjecati i na druge organe i uzrokovati trajnu paralizu i poremećaje govora. Stoga se hitno preporučuje redovita kontrola kod liječnika radi provjere tijeka Reyeovog sindroma.
Nažalost, prognoza je prilično loša. Preko polovice oboljelih umire, a oni koji prežive preživjeli su tijekom cijelog života teška neurološka oštećenja. Međutim, rano otkrivanje bolesti i naknadna terapija mogu povećati šanse za preživljavanje.
To možete učiniti sami
Reyejev sindrom je hitna medicinska pomoć. Ako se pojave znakovi akutnog metaboličkog poremećaja, hitno se mora pozvati liječnika. Dok ne stigne liječnička pomoć, dijete ili adolescent moraju biti mirni. Roditelji bi trebali uvjeriti dotičnu osobu i voditi računa da ne izgubi svijest. Ako se radi o urođenom poremećaju, o tome se mora obavijestiti liječnik hitne pomoći. Ako je potrebno, moraju se primijeniti odgovarajući hitni lijekovi.
Nakon početnog liječenja, bolesna osoba mora biti zbrinuta u bolnici. To je popraćeno odmorom i zaštitom. Uz to treba utvrditi uzroke akutnog metaboličkog poremećaja. Kako stanje uglavnom pogađa djecu, nužna je rasprava s pedijaterom. Liječnik može provesti odgovarajuće redovne kontrolne preglede i informirati dijete o bolesti na način koji odgovara dobi.
Medicinski hit može dovesti do sekundarnog oštećenja jetre i mozga. Uz to mogu ostati neurološki poremećaji koji se, osim fizioterapije, moraju liječiti redovitom tjelovježbom. Pogođeno dijete ne smije doći u kontakt s mogućim okidačima. Roditelji bi trebali pregledati lijek i po potrebi ga promijeniti, kako bi se spriječili ulazak mogućih okidača poput acetilsalicilne kiseline u tijelo. U slučaju prirođenih poremećaja metabolizma, također treba izbjegavati uporabu odgovarajućih lijekova.
.jpg)
.jpg)
