Paget von Schroetter sindrom

Na Paget von Schroetter sindrom to je tromboza koja se javlja u dubokoj ruci vene, klavikuli ili aksilarnoj veni. Bolest pogađa uglavnom mlade odrasle muškarce.

Što je Paget von Schroetter sindrom?

U medicini djeluje Paget von Schroetter sindrom također izraz tromboza vene ruku i ramena. Bolest je dobila ime po britanskom liječniku Jamesu Pagetu (1814-1899) i austrijskom liječniku Leopoldu Schroetteru Ritteru von Kristelliju (1837-1908). Ostali nazivi sindroma su opstrukcija aksilarnih vena i tromboza dubokih vena ruku.

Kod sindroma Paget von Schroettera postoji akutna tromboza na Subklavijalna vena (Vratne kosti) ili Aksilarna vena (Aksilarna vena). U slučaju poremećaja kroničnog odljeva vena, liječnici govore o sindromu torakalnog ulaza (TIS). Paget von Schroetter sindrom jedna je od rijetkih bolesti. Pojavljuje se ponajprije kod mladih odraslih osoba, a to su pretežno muškarci.

Ponekad djeca dobiju i sindrom. U većini slučajeva sindrom Paget von Schroettera javlja se na desnoj strani tijela. Oko dva posto svih tromboza nalazi se u predelu ruku i ramena.

uzroci

Uzroci sindroma Paget von Schroettera su različiti. Sindrom torakalnog otvora, između ostalog, mogući je okidač. Postoji kompresija vaskularne živčane moždine u prijelaznom području između ruke i prsnog koša. Torakalni izlazni sindrom obično uzrokuju funkcionalni fenomeni poput suženja između prvog rebra i ključne kosti ili mišićno-koštanih anomalija.

Nije rijetkost da se Paget von Schroetter sindrom pojavio čak i nakon napornog rada, kao što je nadzemni rad s rukom. To može uključivati ​​slikanje zidova, nošenje ruksaka dugo vremena ili sječenje drva. Sportske aktivnosti kao što su hrvanje, tenis, košarka ili rukomet također mogu rezultirati sindromom Paget von Schroettera.

Drugi mogući uzrok je nošenje centralnog venskog katetera. Bolest se obično javlja nakon dugog razdoblja ležanja u krevetu i nakon opsežnih infuzija hiperosmolarnih otopina. U nekim bolesnicima, unatoč temeljitim pregledima, liječnik ne može utvrditi nikakav specifičan uzrok Paget-von-Schroetterovog sindroma. Tromboza se pojavljuje spontano.

Simptomi, tegobe i znakovi

Tipičan simptom sindroma Paget von Schroettera je bol u zahvaćenom udu. Moguće je i oticanje. U nekim slučajevima, ruka postaje crvenkaste ili plavkaste boje. Uz to su površinske vene vidljive kroz mrljastu kožu. To je pokazatelj da se razvijaju i ciklusi obilaženja. Ostali mogući prigovori su osjećaj napetosti i pritiska u pazuhu.

Plućna embolija uzrokovana odvajanjem tromba (krvnih ugrušaka) smatra se opasnom komplikacijom. Embolija se često očituje bolovima u prsima i nedostatkom daha.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se sumnja na sindrom Paget von Schroettera, potrebno je konzultirati liječnika. Prvo se bavi bolesnikovom anamnezi (anamneza) i njihovim pritužbama. Također provjerava jesu li živci i arterije uključeni u sindrom. Na primjer, može doći do smanjene opskrbe arterijama, jednostranog gubitka snage ili parestezije.

Liječnik će izvesti razne kliničke testove. Oni uključuju test Wright-ove hiperadukcije, kao i podizanje ruke ili okretanje glave u određenom smjeru, također poznat kao Adsonov manevar. Na taj će način liječnik odrediti nestajući arterijski puls, što se smatra pokazateljem sindroma torakalnog izlaza.

U sklopu anamneze liječnik provjerava uključuje li se pacijent u određene fizičke ili sportske aktivnosti koje mogu izazvati Paget von von Schroetter sindrom. Za potvrdu dijagnoze obično se koristi dupleks sonografija. U nekim slučajevima može biti potrebna i venografija. Ako je geneza uslijed kompresije, važno je osigurati prikladno snimanje.

Također je važno isključiti zloćudne novotvorine ili ekstenzivne humerusne hematome kao okidač za kompresiju. To ponekad mogu biti uzrokovane metastazama na limfnim čvorovima u pazuhu. U većini slučajeva sindrom Paget-von-Schroettera uzima povoljan tijek. Post-trombotički sindrom rijetko se javlja na ruci.

komplikacije

Oni koji su pogođeni ovim sindromom u većini slučajeva pate od vrlo jake boli, kao i od senzornih poremećaja u zahvaćenim zglobovima i regijama. Budući da se ova bol može pojaviti ne samo tijekom napora, nego u mnogim slučajevima i noću, ona također dovodi do problema sa spavanjem, a nadalje i do depresije i drugih psihičkih tegoba.

Regije su jasno natečene i koža je crvenkaste boje. To također može dovesti do osjećaja napetosti ili pritiska u pazuhu dotične osobe. Paget von Schroetter sindrom također dovodi do plućne embolije, što može biti pogubno za pacijenta. Oni oboljeli pate od kratkoće daha i relativno jake boli koja se javlja u prsima.

Zbog Paget-von-Schroetterovog sindroma, kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena. Ako se bolest pojavi u mladoj dobi, to može dovesti do različitih poremećaja razvoja i rasta kod pacijenta. Liječenje sindroma Paget von von Schroettera nije povezano s komplikacijama. Simptomi se mogu ublažiti uz pomoć lijekova. Međutim, mnogi od pogođenih još uvijek ovise o pejsmejkeru kako bi povećali životni vijek.

Kada trebate ići liječniku?

Oteklina ili promjena boje kože ukazuju na nepravilnosti koje bi trebao pregledati i razjasniti liječnik. Ako koža pocrveni ili plavkasto, potrebno je liječenje i potražiti savjet liječnika. Većinu vremena simptomi se javljaju u predjelu ruke. Ako postoji osjećaj napetosti u gornjem dijelu tijela ili poremećaji cirkulacije krvi, potrebno je konzultirati liječnika. Ako se simptomi šire i ispod pazuha, trebali biste što prije posjetiti liječnika.

Osjećaji pritiska, poremećaji osjeta i preosjetljivost na dodir znakovi su postojećeg narušavanja zdravlja i treba ih istražiti. Bol u prsima i kratkoća daha spadaju u akutne simptome Paget-von-Schroetterovog sindroma koji zahtijevaju trenutno djelovanje. U teškim slučajevima treba upozoriti hitne službe. Istovremeno se mora osigurati provjetravanje dotične osobe poduzimanjem mjera prve pomoći. Budući da skupina rizika od Paget-von-Schroetterovog sindroma uglavnom uključuje mlade odrasle muškarce, potrebno je posjetiti liječnika, posebno kod ovih skupina ljudi, ako se pojave simptomi.

U slučaju iznenadnih ograničenja disanja, smanjenja radnog učinka ili unutarnje slabosti, dotičnoj je osobi potrebna hitna pomoć. Poremećaji u razvoju djeteta ili adolescenata, kao i nerazvijenost rasta, trebalo bi razgovarati s liječnikom. Ako postoje dodatni psihološki problemi, treba potražiti liječničku pomoć.

Liječenje i terapija

Liječenje Paget-von-Schroetterovog sindroma moguće je na konzervativni i operativni način. Kao dio konzervativne terapije, zahvaćena ruka je podignuta. Osim toga, pacijentu se daju injekcije heparina. Ako se tromboza može riješiti, derivati ​​kumarina daju se u razdoblju od šest mjeseci.

Ako je tromboza jaka, u većini slučajeva događa se fibrinoliza s aktivatorima plazminogena. Ako se ovaj postupak liječenja ne može provesti, potrebna je kirurška terapija. U ovom slučaju, primjerice, uklanjaju se egzotična područja prvog rebra ili cervikalnog rebra.

Najvažniji terapijski ciljevi Paget-von-Schroetterovog sindroma su izbjegavanje post-trombotičkog sindroma i plućne embolije. Konzervativno liječenje uglavnom se koristi samo u iznimnim slučajevima. Ova terapijska metoda ne može suzbiti post-trombotski sindrom. Fibrinoliza postiže slično dobre učinke kao i operativna tromebektomija.

Stopa uspješnosti je oko 80 posto. Kirurški postupak koristi se kada postoje kontraindikacije za lizu ili Phlegmasia coerulea dolens. Međutim, postoje i kontraindikacije za operaciju. Oni uključuju tromboze zbog intravenoznih stalnih implantata poput pejsmejkera, tromboze zbog kompresije tumora i oslabljenog općeg zdravstvenog stanja dotične osobe.

Izgledi i prognoza

Sve u svemu, sindrom Paget von Schroettera ima relativno dobru prognozu. Uz odgovarajući tretman, posuda se ponovno otvara u roku od nekoliko tjedana. Istodobno, tendencija natezanja ruke i ponekad vrlo jaka bol, koja može imati vrlo negativan učinak na dobrobit pacijenta, posebno u prvim danima bolesti, obično se smanjuje.

Rizik od plućne embolije relativno je nizak u usporedbi s trombozom vene noge i zdjelice. Prognoza se uvijek temelji na pojedinačnim simptomima i općem stanju pacijenta. Dežurni liječnik također uzima u obzir spremnost pacijenta za provođenje kirurških mjera. Postupci uključuju uklanjanje cervikalnih rebara i nose određeni rizik od komplikacija. Ipak, prognoza je relativno dobra.

Očekivano trajanje života se ne smanjuje sve dok se tromboza liječi. Tromboze poput Paget-von-Schroetterovog sindroma pojavljuju se uvijek iznova kod bolesnika visokog rizika. Stoga je potreban strog medicinski nadzor. Liječnik mora napraviti dugoročnu prognozu broja i težine tromboze koju će pacijent doživjeti u životu.

prevencija

Nije poznata prevencija protiv sindroma Paget von Schroettera. U nekim slučajevima mogu biti korisne određene mjere, poput izbjegavanja pretjeranog rada ili posebnih sportskih aktivnosti.

kontrola

S Paget-von-Schroetterovim sindromom u većini slučajeva oboljeli imaju vrlo malo mjera i mogućnosti izravne daljnje skrbi. Oni koji su pogođeni trebali bi se idealno posavjetovati s liječnikom u ranoj fazi kako ne bi došlo do drugih komplikacija ili daljnjeg pogoršanja simptoma. Što se prije obratite liječniku, to je bolji daljnji tijek, tako da oni koji su pogođeni trebaju vidjeti liječnika na prve znakove i simptome bolesti.

U pravilu, sindrom Paget von Schroettera ne može sam zacijeliti. Čak i nakon početnog liječenja, pacijenti su često ovisni o uzimanju različitih lijekova. Oni koji su pogođeni trebali bi obratiti pozornost na ispravnu dozu s redovitim unosom kako bi se simptomi trajno i prije svega pravilno ublažili.

Redovne provjere unutarnjih organa također su vrlo važne kako bi se nadziralo stanje i otkrila oštećenja u ranoj fazi. Nadalje, oboljeli od ove bolesti trebali bi osigurati zdrav način života zdravom prehranom kako bi ublažili simptome. U nekim slučajevima sindrom smanjuje životni vijek oboljelih, ali o tome se ne mogu predvidjeti opća predviđanja.

To možete učiniti sami

Bolesnici s Paget-von-Schroetterovim sindromom općenito bi trebali izbjegavati rad u kojem ruku moraju dulje vrijeme nositi preko glave.

Oslikavanje zidova, čišćenje prozora ili sječenje drva neke su od aktivnosti koje bi trebalo izbjegavati. Sportske aktivnosti također se moraju prilagoditi mogućnostima i potrebama tijela. Oni koji su pogođeni trebali bi izbjegavati sportove poput rukometa, košarke, plivanja ili tenisa. Tijekom tih aktivnosti, ruka se često diže preko ramena i može uzrokovati bol ili oticanje. Osim toga, nošenje ranca ili torbe preko ramena nije korisno za zdravlje pacijenta i zato ga treba izbjegavati.

Spomenute aktivnosti mogu pogoršati postojeće simptome ili dovesti do ponavljanja zdravstvenih problema. Svakodnevni život mora biti restrukturiran tako da se pri obavljanju svakodnevnih poslova uvijek vodi pažnja kako bi se ruka i rame izložili samo pod malim stresom. Pri prvim nepravilnostima ili ako se ne osjećate dobro, odmorite se. Osim toga, držanje se mora promijeniti tako da se ne pojave pritužbe. Ako se uobičajena izvedba smanji ili ako postoji osjet bockanja u ramenu ili ruci, aktivnosti se moraju odmah zaustaviti.