Craniostenosis

Pod pojmom Craniostenosis sažeti su različite deformacije lubanje. Za ove deformacije odgovorna je preuranjena osifikacija šavova lubanje. Malformacije se obično mogu ispraviti kirurškim putem u dojenačkoj dobi.

Što je kraniostenoza?

U lobanji kobilice prednji šav lubanje kostimira preuranjeno. S druge strane, kratka ili toranjska lubanja nastaje uslijed rane okoštavanja koronarnog šava s obje strane.
© borisblik - stock.adobe.com

Craniostenosis je malformacija lubanje. Liječnik razlikuje različite oblike. U drugoj godini života lubanja se počinje okoštavati. Kranijalni šavovi, koji još nisu okostečeni, fleksibilno se prilagođavaju procesima rasta mozga. Koštanje se završava u šestoj do osmoj godini života. Ako okoštavanje počinje prerano ili se prebrzo završava, tada nastaju kraniostenoze.

I jedno i drugo Lobanja kobilice i the Kratka lubanja, kao i Uzdužna lubanja i the Lubanja kule su kraniostenoze.

• Naziva se i lobanja kobilice Trigonocephalus znan.

• Kratka lubanja tehnički se naziva Brachycephalus određen.

• Lubanja kule postaje medicinska Turricephalus zove.

• Medicina ponekad označava i uzdužnu lubanju kao Scaphocephalus ili dolichocephalus.

U srednjoj Aziji, a kasnije i u srednjoj Europi, ljudi su u prvom stoljeću umjetno deformirali svoje lubanje kako bi oblikovali lobanju kule.

uzroci

U lobanji kobilice prednji šav lubanje kostimira preuranjeno. S druge strane, kratka ili toranjska lubanja nastaje uslijed rane okoštavanja koronarnog šava s obje strane. Sagitalni šav koji se prerano kosturuje oko kosti odgovoran je za uzdužnu lubanju, a lijek opisuje preranu kosticiju svih kranijalnih šavova kao mikrocefalus. Ovi poremećaji okoštavanja mogu se pojaviti u kontekstu sindroma poput Crouzonove bolesti ili Apertove bolesti.

Poremećaji koštanog metabolizma mogu se također povezati s pojavom. Neki bolesnici s kraniostenozom imaju dodatne malformacije u drugim skeletnim regijama. Kod drugih je kranioza potpuno izolirana pojava. Za neke deformacije lubanje važno je postavljanje položaja novorođenčeta. Na primjer, ako je novorođenče uvijek smješteno na istoj strani, to također može deformirati lubanju. Međutim, kraniostenoze nisu povezane s tim fenomenom. U užem smislu se kao takve nazivaju samo prirodne deformacije neovisne o vanjskim utjecajima.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi kraniostenoze ovise o obliku deformacije. Na primjer, u slučaju lubanje tornja, glava doseže značajnu duljinu. U slučaju lubanje kobilice, glava poprima oblik trokuta. Kratka lubanja vodi prema gore, a uzdužna lubanja jedva raste u širinu, ali u visinu. Ova četiri oblika kraniostenoze nastaju zbog preuranjene okoštavanja jednog šavova lubanje.

Glava se više ne može proširiti u smjeru ovog kranijalnog šava i nadoknađuje taj nedostatak prostora širenjem u jednom od dosad nestestiranih smjerova. U mikrocefalusu svi kranijalni šavovi prerano osificiraju i lubanja ostaje mala u svim smjerovima.

Ovaj oblik kraniostenoze često je povezan s oštećenjem mozga, koji obično ne može u potpunosti rasti zbog minimalnog raspoloživog prostora. Česti popratni simptom ovog oblika je povećani pritisak u pacijentovom obično nerazvijenom mozgu. U slučaju lobanje kule, s druge strane, loš vid su najčešći popratni simptomi.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza kraniostenoze obično uključuje pregled takozvanog lubanjskog indeksa. Slika lubanje pomoći će u procjeni lokacije. Rendgenski postupci mogu pod određenim okolnostima učiniti vid malformacije vidljivim. Zbog svoje trodimenzionalnosti, CT slike su obično prikladnije za dobivanje točne slike situacije i, ako je potrebno, planiranje terapijskih mjera.

Neurološki pregledi mogu se upotrijebiti za procjenu da li i u kojoj mjeri kraniostenoza već narušava moždane funkcije. Oftalmološki pregledi često se naručuju s istom svrhom. Tijek bolesti jako ovisi o obliku kraniostenoze. Na primjer, prognoza mikrocefalusa je nepovoljnija od okoštavanja jednog šava.

komplikacije

U većini slučajeva kraniostenoza se može liječiti i ograničiti relativno dobro, tako da nakon liječenja ove bolesti nema daljnjih komplikacija. Oni koji su pogođeni pate od različitih malformacija lubanje. To dovodi do okoštavanja i nadalje do različitih deformacija na lubanju. Glava se više ne može proširiti, što dovodi do poremećaja u rastu i razvoju djece.

Isto tako, mozak se ne može dalje razvijati zbog kraniostenoze, tako da bez liječenja dolazi do značajnih mentalnih ograničenja i retardacije. Pacijenti također pate od vrlo neugodnog osjećaja pritiska u glavi, a također i od glavobolje. Nije rijetkost da kraniostenoza negativno djeluje na oči, tako da oboljeli pate od lošeg vida.

U većini slučajeva liječenje kraniostenoze odvija se odmah nakon rođenja. Nema posebnih komplikacija. Što se ranije napravi ispravak, to je manja vjerojatnost mogućih posljedičnih oštećenja ili komplikacija. Bez liječenja, mozak se opskrbljuje s malo kisika i može se nepovratno oštetiti u procesu. Ako je liječenje uspješno, nema smanjenja životnog vijeka osobe koja je pogođena.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se primijete tipični simptomi kraniostenoze, preporučuje se liječnik. Vanjski znakovi poput kratke ili uzdužne lubanje zahtijevaju medicinsko pojašnjenje kako bi se mogle brzo započeti daljnje mjere. Istovremeni simptomi poput lošeg vida, glavobolje ili neuroloških poremećaja također se trebaju ispitati. Ako se pojave ozbiljni simptomi ili komplikacije, najbolje je odmah konzultirati liječnika koji može dijagnosticirati ili isključiti stanje. Osobe koje pate od poremećaja metabolizma kostiju posebno su osjetljive na razvoj kraniostenoze i s tim simptomima trebaju vidjeti svog obiteljskog liječnika.

Isto se odnosi na ljude s Crouzonovom ili Apertovom bolešću. Roditelji koji u svom djetetu primijete poremećaje rasta ili okoštavanje kostiju lubanje, trebaju se posavjetovati s pedijaterom. U većini slučajeva kraniostenoza se dijagnosticira odmah nakon rođenja, ali povremeno su simptomi toliko blagi da su potrebni mjeseci ili godine da se pokažu. Kraniostenoza uvijek zahtijeva liječnički pregled i liječenje.

Liječenje i terapija

Kraniostenoza se može liječiti samo kirurški. Tijekom zahvata zahvaćena regija lubanje preuređuje se. CT zajedno s planom modeliranja određuje tijek operacije. Za sve preuređenje glave, liječnik otvara koštanu lubanju. Korektivno djelovanje koje će poduzeti nakon toga ovisi o vrsti deformacije. Da bi ispravio brahicefalus, on se troši s krova lubanje, na primjer, pomoću kranijaktomije.

Obično koristi plastične ploče i plastične vijke za preuređenje otvorenih područja lubanje. Ovi materijali održavaju lubanju trajno uobličenu u budućnosti i ne moraju je zamjenjivati. Daljnji postupci stoga obično nisu potrebni. U pravilu, takozvana kraniotomija djeluje tako dobro da zahvaćena osoba zbog svojih deformacija više neće biti vidljiva u budućem životu. Liječnici, međutim, preporučuju ispraviti oblik lubanje u ranoj fazi jer to može spriječiti oštećenje mozga.

Idealna dob za korekciju je dob između sedam i dvanaest mjeseci. Kraniotomije su apsolutno neophodne, posebno ako se intrakranijalni tlak povisi do zabrinjavajuće razine uslijed deformacije. Otvaranje koštane lubanje regulira intrakranijalni tlak i štiti pacijenta od trajnih oštećenja mozga. Povećani intrakranijalni tlak smanjuje opskrbu kisikom i, u najgorem slučaju, može uzrokovati smrt tkiva u mozgu.

Izgledi i prognoza

Prognoza za kraniostenozu je povoljna kod većine bolesnika. Poremećaj okoštavanja može se već liječiti u prvim godinama života kada se koristi medicinska njega. Bez liječenja, nepravilnosti ostaju cjeloživotno i mogu dovesti do oštećenja ili sekundarnih poremećaja. Deformitet lubanje kapka tada postaje nepovratan poremećaj. Medicinska njega je stoga ključna za dobru prognozu.

Ako odabrana metoda liječenja prođe bez dodatnih komplikacija, pacijenta se može otpustiti kao oporavljenog nakon završetka terapije. Normalno je da se preporuča daljnja kontrola kako bi se nepravilnosti u budućem razvoju i rastu pacijenta primijetile što je brže moguće.

U posebno teškim slučajevima, nepravilnosti na lubanji ne mogu se ispraviti u potpunosti usprkos svim naporima. U tim se slučajevima deformacija lubanje zuba tretira što je najbolje moguće. Bez obzira na to, vidne nepravilnosti ili simptomi poput glavobolje mogu se pojaviti tijekom života. Kod ovih bolesnika prognoza je odgovarajuće lošija. Uz to, rizik od emocionalnih i psiholoških poremećaja značajno se povećava za one koji su pogođeni. Treba uzeti u obzir da se komplikacije poput ožiljaka ili lezija na unutarnjoj strani glave mogu pojaviti tijekom izvedenih operacija. U većini slučajeva to se mora tretirati kao cjeloživotno oštećenje i stoga dovodi do nepovoljnog tijeka bolesti.

prevencija

Neke deformacije lubanje mogu se spriječiti ne stavljajući dijete uvijek u isti položaj. Međutim, ove preventivne mjere ne odnose se na kraniozu. Njegova etiologija još nije dovoljno razjašnjena da bi mogla razviti strategije izbjegavanja ove pojave.

kontrola

U slučaju kranioze oboljelima obično nisu dostupne posebne mjere praćenja. U slučaju ove bolesti vrlo je brzo i, iznad svega, rano otkrivanje bolesti kako ne bi mogle doći do daljnjih komplikacija. Dotična osoba stoga se kod prvih znakova i simptoma treba obratiti liječniku. Samoizlječenje se ne može dogoditi.

Uz kraniozu, pogođeni ovise o kirurškim intervencijama koje mogu trajno ublažiti simptome. Ove intervencije, međutim, jako ovise o težini simptoma i deformaciji, tako da općenito predviđanje nije moguće. Nadalje, zbog bolesti, neki od oboljelih ovise o pomoći i podršci vlastite obitelji i prijatelja u svom životu.

Ljubavni razgovori također mogu biti potrebni jer to može spriječiti depresivno raspoloženje. Kraniostenoza također može umanjiti očekivani životni vijek osobe oboljele, mada se uglavnom ne može dati općenita izjava o tome.

To možete učiniti sami

Ako se novorođenčadi dijagnosticira kranioza, obično se odmah priprema operacija. Nakon ovog postupka mora se paziti da dijete ne dodiruje šavove ili ih čak otvori. Roditelji trebaju voditi računa o djetetu i osigurati da liječnik bude brzo dostupan ako se pojave neki neobični simptomi. Uz to, dijete mora to lako i puno spavati.

Budući da kirurški postupak uvijek opterećuje djetetovo tijelo, mogu se koristiti i lijekovi. I ovdje se od roditelja traži da obrate pažnju na sve nuspojave i interakcije i da ih odmah prijave nadležnom liječniku. Pored toga, moraju se poštivati ​​stroge higijenske mjere kako rana ne bi bila zaražena i ne ostavi ožiljke.

Nakon što se rana zacijelila, liječnik treba obaviti još jedan sveobuhvatni pregled. Većinu vremena nema dugoročnih učinaka, ali u pojedinim slučajevima mogu se pojaviti daljnje deformacije koje obično postaju očite tek tijekom rasta. Zbog toga se zahvaćeno dijete u prvih 15 do 20 godina života mora redovito pregledavati i po potrebi operirati ponovo.