Dlakava stanična leukemija

Dlakava stanična leukemija je vrlo sporo napredujuća zloćudna bolest B-limfocita.Ona spada u takozvane ne-Hodgkinove limfome. U pravilu se ovaj oblik leukemije može vrlo dobro liječiti primjenom kemoterapijskih lijekova.

Što je dlakava stanična leukemija?

U dlakavoj staničnoj leukemiji prisutni su degenerirani B-limfociti, čija nesmetana reprodukcija dovodi do postupnog uništavanja koštane srži. Time se normalne matične stanice koštane srži izmještaju. Kao rezultat, može se stvoriti manji broj stanica koje stvaraju krv, a koje se sastoje od eritrocita, leukocita i trombocita. Razvijaju se anemija i oslabljeni imunološki sustav.

Sveukupno, dlakava stanična leukemija vrlo je rijetka, s prosječnom učestalošću od oko tri na milijun ljudi. Muškarci se razbole četiri do pet puta češće od žena. Bolest se obično javlja u srednjoj dobi. S izuzetkom djece, može utjecati bilo koja dob. Dlakasta stanična leukemija polazi od genetski modificiranih B-limfocita.

B-limfociti su poseban oblik leukocita. Oni su odgovorni za stvaranje antitijela kao dijela imunoloških reakcija. Maligni B-limfociti formiraju procese u plazmi poput ruba koji se javljaju poput kose. Zbog te činjenice, pogođene stanice nazivaju se ćelije dlake. Budući da se stanice kose množe nekontrolirano, to se naziva dlakava stanična leukemija.

Dlakasta stanična leukemija jedan je od takozvanih ne-Hodgkinovih limfoma. Ovo je heterogena skupina bolesti koju karakterizira proliferacija limfocita. Za razliku od Hodgkinove bolesti, ovi limfomi ne tvore višeoklipirane stanice Sternberg-Reed, za koje je karakteristično da se skupljaju nekoliko Hodgkinovih stanica (degenerirani limfociti).

U slučaju dlakave stanične leukemije, to je podskupina B-staničnih ne-Hodgkinovih limfoma. Sveukupno, dlakava stanična leukemija vrlo je sporo napreduje bolest koja se može suzbiti vrlo liječenjem kemoterapijskim sredstvima. U terapiji se postiže normalan životni vijek.

uzroci

Uzrok dlakave stanične leukemije uglavnom je nepoznat. Sumnja se, između ostalog, da insekticidi ili herbicidi mogu igrati ulogu. Također se raspravlja o utjecaju glifosata, koji se koristi u suzbijanju korova.

U svakom slučaju detektirane su mutacije u BRAF genu na kromosomu 7. Međutim, to nisu urođene, već stečene somatske mutacije koje mogu nastati kao rezultat povećane brzine diobe B limfocita i djelovanja mutagenih tvari. No odgovarajuće mutacije mogu se dogoditi i spontano.

Simptomi, tegobe i znakovi

Klasična dlakava stanična leukemija karakterizira smanjenje broja svih stanica koje stvaraju krv (pancitopenija) kao rezultat sporog uništavanja koštane srži. To je vidljivo kroz nisku koncentraciju eritrocita, leukocita i trombocita. Manjak eritrocita (crvenih krvnih zrnaca) dovodi do anemije s umorom, blijedošću i općom slabošću.

Niska koncentracija leukocita (bijelih krvnih zrnaca) naziva se i leukopenija. Izaziva povećanu osjetljivost na infekcije, jer su bijele krvne stanice stvarne imunološke stanice. Konačno, nedostatak trombocita (trombopenija) dovodi do povećane sklonosti krvarenju.Međutim, snažno povećanje leukocita zabilježeno je i kod samo 10 do 20 posto oboljelih.

Kao daljnji simptomi mogu se pojaviti povećana slezina (splenomegalija), kao i povećana jetra (hepatomegalija). U rjeđim slučajevima pojavljuju se teži simptomi kao što su vaskularna upala, promjene kostiju i B-simptomi s vrućicom, noćnim znojenjem i gubitkom težine. Ali postoje i asimptomatski oblici na početku procesa bolesti.

dijagnoza

Krvni testovi su najbolji način dijagnosticiranja leukemije dlakavih stanica. Obično se otkrivaju tipične stanice dlake. Pored toga, obično se nalaze koncentracije eritrocita, leukocita i trombocita koje su preniske.

Međutim, kod nekoliko pacijenata broj bijelih krvnih stanica je povišen. Postoje i više nezreli eritrociti različitih veličina. Obično su sva crvena krvna zrnca otprilike iste veličine.

komplikacije

Dlakasta stanična leukemija uzrokuje jak umor i opću slabost pacijenta. U većini slučajeva smanjuje se i otpornost pacijenta, tako da se određene dnevne aktivnosti i sportske aktivnosti više ne mogu lako obavljati. Kao rezultat toga, kvaliteta života izrazito opada, a postoje i psihološke pritužbe i uzrujanosti.

Pogođena osoba je također podložna raznim upalama i infekcijama zbog dlakave stanične leukemije i stoga se češće razboli. Sklonost krvarenjima također se uvelike povećava, tako da pogođena osoba pati od obilnog krvarenja čak i s manjim ozljedama. U nekim se slučajevima krvarenje može pojaviti spontano i bez nekog posebnog razloga.

Dlakava leukemija također otežava svakodnevni život pacijentu. Gubitak kilograma i jaka groznica se i dalje događaju. Noću postoji znoj, a ne rijetko i kratkoća daha. U najgorem slučaju, pacijent može umrijeti od simptoma dlakave stanične leukemije ako se ta bolest ne liječi.

Dlakavičasta leukemija liječi se uz pomoć kemoterapije. U većini slučajeva bolest napreduje pozitivno ako se rak dijagnosticira u ranoj fazi. Čak i nakon liječenja, pacijent mora proći razne pretrage.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da dlakava stanična leukemija može dovesti do ozbiljnih, pa čak i po život opasnih simptoma, ovu bolest uvijek treba pregledati i liječiti liječnik. U pravilu treba potražiti liječnika ako dotična osoba pati od trajnog umora i umora.

Tu žalbu ne možete nadoknaditi dovoljno spavanja. Javlja se i opća slabost, tako da se otpornost osobe zahvaćene dlakavim staničnim leukemijama znatno smanjuje. Ako se poveća tendencija krvarenja, liječnik se također treba posavjetovati.

Oni oboljeli pate od jakog krvarenja, čak i jednostavnim i malim posjekotinama, što se ne zaustavlja lako. Povećana osjetljivost na infekciju također može ukazivati ​​na dlakave stanične leukemije. Upala i infekcije su češći. Osim toga, noćno znojenje ili ozbiljno mršavljenje sugeriraju dlakavu staničnu leukemiju i također je treba pregledati. U pravilu dijagnozu može postaviti liječnik opće prakse ili pedijatar. Daljnje liječenje provodi specijalist.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Dlakavasteučna leukemija može se vrlo dobro liječiti kemoterapijom. U preko 90 posto slučajeva dolazi do potpune ili barem djelomične remisije oboljelih stanica. Takozvani citostatici na osnovi purinskih analoga koriste se kao kemoterapijska sredstva. Citostatici sprječavaju da se stanice dalje umnožavaju. Purinski analozi ugrađeni su u DNK staničnog jezgra umjesto purina. Tako sprječavaju daljnju diobu stanica.

Prije terapije analozima purina, interferoni se koriste za jačanje imunološkog sustava. Sveukupno, ova terapija može u potpunosti uništiti oboljele stanice i poraziti rak. Međutim, relapsi mogu se razviti ako nisu ubijene sve stanice karcinoma. Zbog sporog rasta, ove se recidivi mogu pojaviti i nakon nekoliko godina.

No, relapsi se također mogu ponovo upravljati uz pomoć kemoterapije. U klasičnoj terapiji pacijent je primao sedmodnevnu, 14-satnu kontinuiranu infuziju. Danas liječenje traje pet dana s dnevnom 2-satnom infuzijom. Kao što je ranije spomenuto, više od 90 posto pacijenata reagira na ovaj tretman. Više od 80 posto oboljelih ne pokazuje znakove ponovne bolesti čak ni nakon pet godina.

U posebnoj varijanti dlakave stanične leukemije s povećanjem broja leukocita primjenjuju se i monoklonska antitijela uz liječenje interferonima i purinskim analogima. I ovdje je liječenje obično uspješno. U prošlosti je slezina često uklanjana s vrlo dobrim rezultatima remisije. Zbog izvrsne prognoze s kemoterapijom, danas se splenektomija obično više ne provodi.

Izgledi i prognoza

Izgledi nakon dijagnoze dlakave stanične leukemije mogu se ocijeniti dobrim. Znanstvenici su proveli nekoliko dugoročnih studija. Prema ovome, 70 posto svih bolesnih ljudi može normalno nastaviti svoj život nakon liječenja. Ključno je za pozitivan ishod da ljudi reagiraju na liječenje.

Tipični znakovi dlakave stanične leukemije moraju se trajno, a ne samo djelomično, ugasiti. Iz ove se mora razlikovati varijanta dlakave stanične leukemije (HZL-V). Ne reagira na mnoge terapije. Ako pacijenti pate od toga, statistički gledano, mora se pretpostaviti da je kratak životni vijek.

Nakon što su prva bolest i simptomi potpuno utihnuli, važno je dijagnosticirati relaps što je brže moguće. Budući da je dlakava stanična leukemija kronična, može izbiti iznova i iznova. Nema korisnih podataka o tome koja su vremenska razdoblja povezana s prekomjernim rizikom. Umjesto toga, bolest se nikad ne vraća kod mnogih oboljelih nakon što se simptomi povuku.

Redovito treba obaviti krvne i ultrazvučne pretrage. U početku se uzorci tijela trebaju pregledavati svaka četiri tjedna, kasnije najmanje svakih šest mjeseci. Bliska mreža preventivne skrbi potiče potpunu reintegraciju u svakodnevni život i minimizira rizik od ponovnog obolijevanja.

prevencija

Trenutno nema preporuka za preventivne mjere protiv dlakavih staničnih leukemije.

kontrola

U slučaju dlakave stanične leukemije, u većini slučajeva pacijent nema posebne mogućnosti praćenja, jer se bolest ne može u potpunosti liječiti. Može se koristiti cjeloživotna terapija, mada je životna dob pacijenta ovom bolešću jako smanjena. Općenito, rana dijagnoza dlakave stanične leukemije uvijek ima pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti, tako da je rano otkrivanje glavni fokus ove bolesti.

Sam tretman obično se provodi uz pomoć različitih lijekova. Pacijent uvijek treba paziti na ispravnu dozu i redoviti unos. Redovne i stalne provjere od strane liječnika također su vrlo važne kako bi se pravilno kontrolirali simptomi bolesti.

Čak i nakon što su se simptomi stišali, liječnik treba redovito pregledavati. Oni koji su pogođeni trebaju pomoć i ljubav brige i podrške obitelji i bliskih prijatelja u borbi protiv raka uzrokovanog dlakavim staničnim leukemijom. To također može ublažiti depresiju ili druge mentalne poremećaje. Kontakt s drugim pacijentima često ima pozitivan učinak na tijek dlakave stanične leukemije.

To možete učiniti sami

Dijagnosticirana dlakava stanična leukemija nije poremećaj samo-liječenja. Terapiju treba pratiti onkolog. U ovom slučaju prvi je izbor obično kemoterapija. Budući da ovo nije bez nuspojava, oboljeli mogu, međutim, poduzeti nekoliko mjera za ublažavanje popratnih simptoma i poboljšati šanse za oporavak.

U osnovi, treba ojačati imunološki sustav jer je tijelo podložno zaraznim bolestima tijekom karcinoma. Za dobro funkcioniran imunološki sustav potrebna je uravnotežena prehrana bogata vitalnim tvarima s puno svježeg voća i povrća, kao i dovoljan unos tekućine u obliku još mineralne vode ili nezaslađenih biljnih čajeva.

Oni također uravnotežuju acidobaznu ravnotežu. Postojeća zakiseljavanje - kao što to ima većina ljudi zapadnog svijeta - potaknula bi upalne procese u tijelu. Osim toga, vježbanje - po mogućnosti na svježem zraku - potiče metabolizam i protok limfe. To olakšava tijelu detoksikaciju i smanjuje stres.

Također treba uzeti u obzir i smanjenje stresa: male stanke i vježbe pažljivosti mogu se vrlo dobro uklopiti u svakodnevnu rutinu. Dovoljno sna također ima stabilizirajući učinak na imunološki sustav.

Privremena mikronutrijentna terapija u obliku dodataka prehrani također može biti od koristi kako bi i dalje podržavala tijelo. One opskrbljuju tijelo važnim mineralima i povećavaju tjelesne obrambene snage. Liječenje akupunkturom ili akupresurom može vam pomoći protiv simptoma poput mučnine i povraćanja.