Vaskularne malformacije

Kolektivni pojam Vaskularne malformacije opisuje različite manifestacije benignih malformacija krvnih i limfnih žila. Bolest se javlja rijetko i prirođena je, ali nije nasljedna. Svi dijelovi tijela mogu biti pogođeni vaskularnim malformacijama, ponajprije se javljaju na rukama i nogama, kao i na području glave i vrata. Iako su abnormalnosti prisutne pri rođenju, obično ne postaju očite do puberteta ili mlade odrasle dobi. Neke nepravilnosti imaju samo kozmetički značaj, ali druge mogu biti vrlo bolne i opasne.

Što su vaskularne malformacije?

U pravilu se vaskularna malformacija može pojaviti na bilo kojem području tijela i na taj način dovesti do pritužbi ili komplikacija u različitim regijama.
© Henrie - stock.adobe.com

Vaskularne malformacije - poznate i kao vaskularne malformacije - su malformacije krvnih ili limfnih žila koje se razvijaju u embrionalnom stadiju. U principu se mogu pojaviti u svim dijelovima tijela i utječu na kožu, kao i na mišiće ili organe. Manifestacije anomalija su raznolike.

Vaskularne malformacije s brzim protokom krvi („brz protok“) razlikuju se od malformacija s vrlo sporim protokom („spor protok“). Prve uključuju malformacije s zahvaćenošću arterija, druge uključuju venske, kapilarne i limfne vaskularne malformacije. Vene, arterije i limfne žile mogu se utjecati odvojeno ili u kombinaciji.Otprilike 64 posto, venske vaskularne malformacije najčešći su oblik ove bolesti.

uzroci

Pogreške u strukturi krvožilnog sustava nastaju zbog embrionalne malformacije koja se može pojaviti tijekom rasta krvnih žila: Rast, poznat kao angiogeneza, događa se putem procesa klijanja ili cijepljenja postojećih krvnih žila.

Ako je proces angiogeneze poremećen, ostaci "opskrbne mreže" embrija. Na žilama ove mreže mogu se razviti fistule ili tumori koji se potom nazivaju vaskularnim malformacijama.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za liječenje rana i ozljeda

Simptomi, tegobe i znakovi

Dijelovi tijela zahvaćeni vaskularnim izraslima više nisu pravilno opskrbljeni krvlju i nabubri. Dolaze kožne promjene i, u daljnjem stadiju, otvaraju se područja koja se više ne liječe i na kraju ostavljaju tkivo da umre.

Mogući simptomi su i opetovana krvarenja, osjećaj pritiska ili promjene susjednih kostiju i dijelova tijela, na primjer čeljusti. Pacijenti se žale na bol u zahvaćenim udovima, mogu se pojaviti sekundarne bolesti, funkcionalna ograničenja ili čak potpuni gubitak funkcije.

Dijagnoza i tijek

Tijek bolesti i simptomi jednako su raznoliki kao i klinička slika. Kliničke slike mogu se razlikovati prema vanjskim, površnim vaskularnim malformacijama i unutarnjim, dubokim vaskularnim malformacijama. Ako su istovremeno pogođene različite vrste žila, dotični dio tijela često je visok ili kratak.

Stoga je za uspješnu terapiju potrebna sustavna dijagnostika i ispravna klasifikacija postojećeg izgleda malformacije. Nakon prikupljanja anamneze (anamneze) i kliničkog pregleda mogu se koristiti različite metode snimanja.

Prikladan i nježan postupak je neinvazivni ("neprolazni") ultrazvučni pregled, takozvana sonografija. Snimanje magnetskom rezonancom (MRI) je još jedan neinvazivni postupak bez rentgenskih zraka koji pruža optimalne slike mekog tkiva i povezanost krvnih žila i organa, živaca ili mišića.

Jedan nedostatak MRI u usporedbi s sonografijom je relativno dugo trajanje pregleda što često djeci čini sedaciju potrebnom. Računala tomografija (CT) nudi još jednu opciju dijagnostičke opreme, iako je to povezano s visokom razinom zračenja. Rezultati su manje dobri u usporedbi s MRI, ali mogu se pokazati i naslage kalcija i zahvaćenost kostiju.

komplikacije

U pravilu se vaskularna malformacija može pojaviti na bilo kojem području tijela i na taj način dovesti do pritužbi ili komplikacija u različitim regijama. Međutim, većina se pritužbi prepoznaje samo u odrasloj dobi ili pubertetu i zasad se ne pojavljuje u djetinjstvu. Vaskularne malformacije ne moraju uvijek dovesti do komplikacija ili posebnih tegoba.

Nije neuobičajeno da se radi o kozmetičkoj pritužbi koja može dovesti do smanjenog osjećaja vlastite vrijednosti ili kompleksa inferiornosti. Nadalje, vaskularne malformacije također mogu dovesti do kratkog rasta ili izravno do nepravilnosti unutarnjih žila. To povećava rizik od različitih bolesti koje mogu biti posljedica smanjenog protoka krvi. Broj i učestalost krvarenja također se uvelike povećavaju zbog vaskularne malformacije.

Nije neuobičajeno da pacijenti osjećaju bol i oticanje. Bol se može pojaviti i u obliku bolova u mirovanju i dovesti do problema sa spavanjem. Obično nema komplikacija s liječenjem. Većina pritužbi može se ublažiti i suzbiti uz pomoć kirurških intervencija. U pravilu se životni vijek pacijenta ne smanjuje zbog vaskularnih malformacija.

Kada trebate ići liječniku?

Treba se obratiti liječniku čim se pojavi nejasan osjećaj bolesti. Ako u svom tijelu osjećate pritisak, osjećate se uglavnom loše, osjećate se slabo ili umorno, potreban je liječnik. Ako modricu operete nekoliko puta bez vidljivog razloga ili primijetite nježnost, te bi znakove trebao pregledati liječnik. U slučaju bola, poremećaja cirkulacije, palpitacija ili poremećaja kardiovaskularnog sustava, potrebno je konzultirati liječnika.

Ako osjetite vrtoglavicu, nestabilan hod, treperenje očiju ili mučninu, kao i povraćanje, potrebno je posjetiti liječnika. Ako uobičajena razina rada opadne, ako se poveća potreba za snom ili ako se brzo pojavi umor, potreban je liječnik. Ako je poremećena koncentracija ili pažnja, potrebno je potražiti pomoć liječnika ako simptomi potraju duže vrijeme. Ako se na tijelu pojavi oteklina ili oblik čira, ove promjene treba ispitati i liječiti liječnik. U slučaju otvorenih rana mora se obaviti sterilna njega rana.

Ako se to ne može zajamčiti, potreban je posjet liječnika. Ako se rane zaraze ili se ne zaraste u roku od nekoliko dana, potreban je liječnik. Ako se krvarenja različitih vrsta javljaju opetovano, potrebno je konzultirati liječnika. Probleme i nepravilnosti u kostima ili zglobovima također treba pregledati liječnik.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Liječenje vaskularnih malformacija zahtijeva usku interdisciplinarnu suradnju neuroradiologa, oralnih kirurga, ENT stručnjaka i drugih specijalista. Potreba za liječenjem ovisi o vrsti, lokaciji, veličini i mogućoj sklonosti krvarenju. Više bezopasni oblici ne zahtijevaju invazivnu terapiju.

Dok su složenije vaskularne malformacije nekada zahtijevale operativni zahvat, danas je fokus na mikroinvazivnoj radiološkoj terapiji. Temelji se na tzv. Procesu embolizacije. Takozvani angiografski kateter provodi se kroz kožu do zahvaćene žile minimalnim pristupom.

Posude za opskrbu zatvorene su malim metalnim spiralama ili lijekom za sklerozu, na primjer alkoholom s visokim postotkom ili etoksiklerolom. Postupak se obično provodi pod lokalnom anestezijom, opća anestezija obično nije potrebna. U većini slučajeva potrebni su opetovani tretmani, jer posude imaju više dovoda i izlaza.

U određenim manifestacijama bolesti može biti i metoda laserske inducirane intersticijske termoterapije (LITT). Lasersko vlakno se ubacuje izravno u vaskularni defekt na minimalno invazivan način, a lasersko svjetlo se široko raspršuje u tkivu. Cilj je pokrenuti lokalnu upalnu reakciju i stvaranje tromba kako bi se - nakon nekoliko tretmana - skleroziralo tkivo.

Sve u svemu, liječenje vaskularnih malformacija je sigurno i relativno je malo komplikacija. Kada su sklerozirane venske malformacije, nakon tretmana često se javlja oteklina i bol.

Izgledi i prognoza

Prognoza vaskularne malformacije procjenjuje se prema pojedinačnim okolnostima pacijenta. Za neke od pogođenih ne postoje značajna oštećenja ili kvarovi u njihovom cijelom životu. Iako je bolest prisutna i dijagnosticirana je bez grešaka, izvještavaju da nema simptoma. U jačem obliku vaskularne malformacije postoje kozmetičke mrlje. U mnogim se slučajevima one mogu promijeniti u kirurškom postupku, ali imaju samo kozmetički značaj.

Ako su malformacije opsežnije, u teškim slučajevima postoji mogućnost opasnog tijeka bolesti. Da bi se to izbjeglo, kirurzi provode korekcije u kirurškom zahvatu. Ako se operacija odvija bez komplikacija ili sekundarnih bolesti, pacijenta može nakon kratkog vremena otpustiti bez simptoma. Kao zaštitna zaštita preporučuje se kontrola, posebno u početnoj fazi.

Ako nema nepravilnosti, pacijent se normalno liječi za život. Međutim, ova se prognoza može dati tek nakon dovršetka procesa rasta i razvoja djeteta. Tijekom tog vremena postoji mogućnost promjena ili razvoja novih malformacija, koje se također moraju ispraviti.

Bolesnici s vaskularnim malformacijama trebali bi nadgledati cirkulaciju krvi tijekom cijelog životnog vijeka kako bi poboljšali svoje zdravlje. Ako primijetite poremećaje cirkulacije, morate što prije posjetiti liječnika kako biste odmah mogli započeti s liječenjem.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za liječenje rana i ozljeda

prevencija

Budući da su vaskularne malformacije obično urođene, prevencija nije moguća. Međutim, rano otkrivanje i liječenje poboljšavaju uspjeh terapije. Prateće fizičke mjere poput kompresije i fizioterapije mogu pomoći u sprečavanju funkcionalnih ograničenja ili poboljšati postojeća ograničenja.

Tjelesna tjelovježba može biti korisna i oboljelima. Pacijenti bi također trebali dobiti psihološku podršku. Budući da se bolest mijenja tijekom života, može se isključiti spontano zacjeljivanje, a nepravilnosti se također mogu povećavati, potrebno je redovito provoditi provjere.

Izrasline vaskularnih malformacija mogu biti uzrokovane hormonima tijekom puberteta ili trudnoće, kao i ozljedama ili kirurškim mjerama. Cilj pratećih mjera je mogućnost korištenja pogođenog organa što je moguće više neograničeno.

kontrola

U većini slučajeva vaskularnih malformacija, daljnje mogućnosti liječenja nisu moguće ili potrebne. Oni koji su pogođeni prvenstveno ovise o medicinskom tretmanu simptoma, iako se ne moraju liječiti sve vaskularne malformacije. Međutim, prilikom prvih znakova uvijek se treba savjetovati s liječnikom kako bi se rano otkrile i uklonile opasne vaskularne malformacije.

To je jedini način da se spriječe daljnje komplikacije ili razvoj tumora. U većini slučajeva malformacije se uklanjaju operativnim zahvatom. Nema posebnih komplikacija. Nakon takve operacije, pogođeni trebaju voditi brigu o svojim tijelima i odmarati se.

Treba izbjegavati stresne aktivnosti ili sportske aktivnosti. Povrh toga, pogođena područja trebaju biti posebno zaštićena. Čak i nakon što je vaskularna malformacija uspješno uklonjena, redoviti su pregledi cijelog tijela kako bi se pravovremeno utvrdio i liječio recidiv.

U slučaju boli ili oticanja, posjet liječniku je također neophodan. Ako se vaskularne malformacije uklone rano, životni vijek osobe koja je pogođena obično se ne smanjuje. Budući da prigovor može negativno utjecati i na estetiku dotične osobe, pomoć i podrška vlastite obitelji i prijatelja vrlo su korisni.

To možete učiniti sami

U pravilu ne postoje posebne mogućnosti za samopomoć ili samo liječenje onima koji pate od vaskularne malformacije. Pacijenti su stoga uvijek ovisni o liječenju od strane liječnika kako bi se izbjegle daljnje komplikacije i pritužbe.

U slučaju jakih grčeva u mišićima, može se nazvati liječnik hitne pomoći ili posjetiti bolnicu. Budući da mnogi oboljeli također pate od paralize ili značajno smanjene osjetljivosti zbog vaskularne malformacije, u svakodnevnom su životu često ovisni o pomoći drugih ljudi. Iznad svega, pomoć obitelji i prijatelja vrlo je učinkovita.

Poremećaji vida obično se mogu nadoknaditi vizualnim pomagalima. U slučaju poremećaja ravnoteže, pomagala za hodanje mogu biti korisna kako bi se izbjegle nezgode i druge ozljede.

Komunikacija s drugim pacijentima s vaskularnim malformacijama često ima pozitivan učinak na psihološke pritužbe i može pridonijeti razmjeni informacija koje mogu biti korisne u svakodnevnom životu dotične osobe.