Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je bolest mozga uzrokovana prionima. To mijenja proteinsku strukturu mozga, koja se naknadno mijenja u svojevrsnu spužvicu. Znakovi Creutzfeldt-Jakobove bolesti često su slični onima demencije. Nažalost, ova je bolest još uvijek neizlječiva, iako medicina intenzivno istražuje na ovom području.
Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest? Neurolog H.-G. Creutzfeldt je prvi izvijestio o Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti. Ubrzo nakon toga, Alfons Maria Jakob objavila je o bolesti. Zbog toga je bolest 1922. godine dobila ime Creutzfeldt-Jakob bolest. Izuzetno je rijetka, ali fatalna bolest kod ljudi.
Creutzfeldt-Jakobovu bolest pokreću proteini (tzv. Prionski proteini) koji se pogrešno savijaju. Osobito je opasna stvar kod ovih prionskih proteina to što infektivni proteini forsiraju svoj promijenjeni oblik na zdrav. Vremenom, ovaj pušta mozak poput spužve. Stoga bolest pripada skupini transmisivnih spongioloških encefalopatija (TSE). To znači nešto poput: zarazna spužvasta bolest mozga.
uzroci
Postoji nekoliko vrsta Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ako se dogodi bez očitog vanjskog uzroka, to je sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolest. Obično su pogođeni ljudi stariji od 65 godina. To je najčešći oblik bolesti, ali broj slučajeva već godinama je relativno konstantan u svijetu.
Bolest može biti i nasljedna. Zatim se govori o nasljednoj Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti. Pored toga, Creutzfeldt-Jakobovu bolest može pokrenuti infekcija. Ubrizgavanje ljudskih hormona rasta posebno je bio jasan faktor rizika. Ali transplantacija ljudskih meninga ili rožnice također bi mogla pokrenuti "stečenu" Creutzfeldt-Jakobovu bolest.
Druga varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (ukratko vCJD) uglavnom pogađa ljude mlađe od 30 godina. Odgovara bolesti mozga BSE koja se opaža kod goveda. VCJD je prvi put opisan u Engleskoj 1996. godine. VCJD je najvjerojatnije uzročno povezan s bolešću poznatom kao bolest lude krave.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv poremećaja pamćenja i zaboravnostiSimptomi, tegobe i znakovi
Creutzfeldt-Jakobova bolest povezana je s vrlo ozbiljnim pritužbama koje značajno ograničavaju i smanjuju kvalitetu života pacijenta. Oni koji su pogođeni obično pate od poremećaja pamćenja, što dovodi do propusta u memoriji i općenito do zbrke dotične osobe.
Često bolesnici s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću također pate od poremećaja orijentacije ili koordinacije i lako se mogu ozlijediti ili više ne mogu pronaći vlastiti dom. Pojavljuju se i poremećaji koncentracije, tako da normalno mišljenje, djelovanje i govor s drugim ljudima više nije moguće. To također može dovesti do paralize cijelog tijela, tako da dolazi do ograničenja kretanja.
Mnogi pacijenti ovise o vanjskoj pomoći u svom svakodnevnom životu zbog Creutzfeldt-Jakobove bolesti i više se ne mogu samostalno nositi sa svakodnevnim životom. Nadalje, to može dovesti do depresije ili tjeskobe, a osoba koja često pogađa ili se čini nemirnom. Trzanje mišića može se dogoditi i s ovom bolešću.
Simptomi su vrlo slični simptomima tipične demencije. U teškim slučajevima, ograničenja mogu biti toliko velika da se pogođeni moraju osloniti na invalidska kolica. Prepoznavanje vlastitih članova obitelji ili drugih ljudi koje poznajete također je teško. Creutzfeldt-Jakobova bolest u konačnici dovodi do smrti oboljele osobe.
tečaj
Kako izgleda tijek Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti pacijent isprva postupno gubi svoje mentalne i motoričke sposobnosti, ali potom brže. Osim poremećaja percepcije, javljaju se bolne zablude i depresija, poremećaji pamćenja, pa čak i demencija.
Pored toga, poremećena je i koordinacija kretanja. Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti nastaju i trzanje mišića i drugi nehotični pokreti. Magnetna rezonanca tomografija može otkriti promjene u određenim dijelovima mozga kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
U kasnim fazama Creutzfeldt-Jakobove bolesti dolazi do teškog poremećaja vožnje. U budnom stanju pogođena osoba nema nikakvu motivaciju za kretanje ili govor.
Prema trenutnim saznanjima, Creutzfeldt-Jakobova bolest dovodi do smrti s prosječnim trajanjem od četiri do šest mjeseci.Međutim, postoje pacijenti koji su umrli nakon tri tjedna i drugi kojima je dijagnosticirana bolest Creutzfeldt-Jakob nakon dvije godine.
komplikacije
Creutzfeldt-Jakobova bolest se ne može liječiti. Pacijent pati od niza simptoma, koji se pogoršavaju kako bolest napreduje. Dolazi do poremećaja pokreta, kao i do izjednačavanja poremećaja. Počinje poteškoćama u hodanju i obavljanju svakodnevnih aktivnosti kao što su pijenje ili držanje i korištenje noža i viljuške dok jedete.
U određenom stadiju bolesti pacijentu je potrebna invalidska kolica ili kasnije postaje u krevetu. Mišići također postaju kruti, tako da pacijentu treba pomoći u hrani u kasnijoj fazi bolesti. Postoje i psihološke poteškoće. Mogu se dogoditi promjene osobnosti.
Pacijent treba redovitu njegu od obučenog osoblja, ali i članova obitelji. Obitelj treba puno vremena, strpljenja i brige kako bi se brinula za pacijenta s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću. Pacijentova demencija također napreduje. To se očituje u pogoršanju sposobnosti koncentracije, kao i poremećaju kratkotrajne memorije.
Pacijenti postaju zbunjeni i možda neće prepoznati vlastite članove obitelji ili samo ponekad. Creutzfeldt-Jakobova bolest u konačnici dovodi do smrti oboljelog pacijenta. To se može dogoditi bilo gdje od godine do godine i pol nakon početka bolesti.
Kada trebate ići liječniku?
Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti mijenja se proteinska struktura mozga koja se na kraju mutira u svojevrsnu spužvastu dušicu. Iako se poremećaj smatra neizlječivim, ako se sumnja na Creutzfeldt-Jakobove bolesti, potrebno je odmah potražiti liječnika kako bi se mogli liječiti barem simptomi.
Sporadična Creutzfeldt-Jakobova bolest uglavnom pogađa ljude starije od 65 godina. Osobe ove dobi koje opažaju određene simptome stoga trebaju što prije konzultirati liječnika. Tipične za Creutzfeldt-Jakobove bolesti su, primjerice, memorijske praznine, poremećaji ravnoteže i orijentacije, slaba koncentracija, paraliza, drhtavica, depresija i anksiozna stanja bez prijetnje.
Gore navedene nuspojave javljaju se s brojnim, također mnogo bezopasnijim bolestima. Stoga nema potrebe za panikom, ali simptome treba iskoristiti kao priliku da uskoro posjetite liječnika. To je posebno istinito ako se poremećaj već pojavio u obitelji, budući da postoji i nasljedni oblik Creutzfeldt-Jakobove bolesti.
Treća varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti javlja se uglavnom kod mladih mlađih od 30 godina i povezana je s bolešću mozga BSE koja se opaža kod goveda. Simptomi su isti kao kod sporadične i nasljedne Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Stoga mladi ljudi ne bi trebali jednostavno odbaciti takve simptome kao stresnu reakciju, pod uvjetom da se redovito javljaju, već da se odmah savjetuju s liječnikom.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Stoga se do sada mogu liječiti samo simptomi kako bi se pacijentu pružilo olakšanje. Koriste se antidepresivi (za depresiju) ili neuroleptici (za nemir ili halucinacije). Antiepileptički lijekovi (poput klonazepama, valproične kiseline) pomažu kod trzanja mišića.
Trenutno se vrše istraživanja terapije za Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Anti-prionski agensi postigli su obećavajuće rezultate u pokusima na životinjama. Uz to, grozničavo se radi na liječenju koje će omogućiti zaustavljanje bolesti. Do sada su uspjesi ovdje postigli američki znanstvenici. Prije nego što su konačni rezultati dostupni, međutim, te terapijske pristupe prvo treba istražiti na većim skupinama bolesnika.
2000. godine pacijentu je dijagnosticiran vCJD, prvo u Njemačkoj, a potom u SAD-u. Taj se pacijent tada očito oporavio. Budući da je to prema trenutnom stanju znanosti nemoguće, vjerojatno je to bila pogrešna dijagnoza vCreutzfeldt-Jakobove bolesti.
Izgledi i prognoza
Prognoza za Creutzfeldt-Jakobovu bolest je različita za sve tri varijante. Treba napomenuti da je kobno u svim slučajevima. Iznenadno nastala varijanta bolesti dovodi do smrti osobe oboljele u prosjeku u roku od šest mjeseci. Obiteljska varijanta, s druge strane, može trajati i do 40 mjeseci prije nego što nastupi smrt. Međutim, mogući su i skraćeni putovi bolesti, koji dovode do smrti u roku od četiri mjeseca. Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, međutim, omogućava razdoblja preživljavanja u prosjeku 12-14 mjeseci kao prognoza.
Pored toga, tečajevi bolesti se minimalno međusobno razlikuju u tri varijante. Međutim, sve tri vode do tipičnog gubitka motoričkih i kognitivnih sposobnosti kod oboljelih.
Lijek nije na vidiku zbog još uvijek nerazjašnjenog mehanizma spongiformne encefalopatije. Umjesto toga, može se pretpostaviti da će upravo nasljedni oblici i dalje postojati. Eliminacijom i izbjegavanjem svih izvora opasnosti (razne životinje i njihove komponente, posebno mozak goveda), mogu se sadržavati bolesti iz ovog spektra.
Prema sadašnjim saznanjima, pojava takve epidemije nije vjerojatna. Pored toga, nasljedni oblik nije prenosiv, što ga čini čisto genetskim problemom.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv poremećaja pamćenja i zaboravnostikontrola
Trenutno ne postoje dobro utemeljene metode praćenja skrbi o Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti. Budući da je bolest fatalna, praćenje nakon terapije može se provesti samo simptomatski. Osim toga, još uvijek nema oblika terapije koji mogu izliječiti ovu bolest. U najboljem slučaju proces je usporen.
Stvarna dijagnoza CJD može se jasno utvrditi tek nakon smrti tijekom obdukcije. Ako se klonazepam primjenjuje protiv podrhtavanja mišića, razina valproične kiseline redovito se ispituje i doza se prilagođava trenutnom toku. Za ilustriranje tijeka bolesti preporuča se snimanje magnetskom rezonancom.
Posljednja njega primarno utječe na medicinsko sestrinstvo u bolnicama. Prioni se mogu prenijeti s osobe na osobu, ali samo kad dođu u izravan kontakt s otvorenim ranama, krvlju ili infektivnim tkivom. Uz normalan kontakt s pacijentom, dovoljna je konvencionalna higijena. Infektivni materijal koji nastaje tijekom operacija mora se pravilno zbrinuti. U slučaju da dođe do kontakta s tjelesnim tekućinama pacijenta, provodi se dezinfekcija natrijevim hipokloritom ili natrijevim hidroksidom.
Za kirurške intervencije preporučuju se posebne zaštitne mjere. Preporučljivo je nositi dvostruke rukavice i dvostruku zaštitnu odjeću, kao i zaštitne naočale. Kirurški instrumenti odlažu se u otpad C. Prioni se uglavnom lijepe na metalne površine i izuzetno su otporni na uobičajene metode sterilizacije, poput ubijanja mikroba na standardnim temperaturama, alkoholom ili UV zracima.
To možete učiniti sami
U slučaju Creutzfeldt-Jakobove bolesti, osoba koja je pogođena trebala bi se usredotočiti na procese koje je u stanju provesti ovisno o zdravstvenom stanju. Budući da je bolest progresivna, važno je da između liječnika i pacijenta postoji odgovarajuća razmjena informacija o daljnjim procesima.
Na temelju toga ima smisla ako se životni događaji planiraju i prestrukturiraju na vrijeme. Metode ili prateće terapije za emocionalno jačanje bolesne osobe su od pomoći. Da bi se održalo opće dobro, važno je i konstruktivno suočiti se sa sudbinom bolesti. Bliska koordinacija s ljudima iz okruženja vrlo je korisna. O razvoju događaja se može razgovarati zajedno i definirati granice kako bi se smanjio teret za sve koji su pogođeni u društvenom okruženju.
Mentalna fleksibilnost je korisna i bolesna osoba treba imati pozitivan pogled na život. Da bi se održala motivacija i sudjelovanje u životu, korisno je ako se otkriju novi hobiji. Treba živjeti s optimizmom i pouzdanjem. Očekivanja drugih ljudi trebaju biti svedena na minimum i otvoreni se treba riješiti vlastitog straha. Razmjena s osobama s istom dijagnozom često je nadahnjujuća kako bismo dobili korisne savjete i izgradili psihološku stabilnost.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
