Blepharophimosis

Blepharophimosis je sužavanje jajovoda u vodoravnoj ravnini, koje je u većini slučajeva kongenitalno i prenosi se autosomno dominantnim nasljeđivanjem. Za liječenje simptoma dostupne su kirurške mjere, ali budući da ove intervencije često daju nezadovoljavajuće rezultate, smisla ih je provoditi samo u slučaju posebno ozbiljnih anomalija.

Što je blefarofimoza?

U sindromu blefarofimoze vodoravni jaz u kapku se skraćuje. Istodobno, dolazi do skraćivanja tkiva gornjeg kapka u vertikali, iako struktura očnih kapaka odgovara općoj normi.
© radub85 - stock.adobe.com

Kod blefarofimoze, jaz u kapku sužen je u vodoravnom smjeru. U užem smislu to nije bolest, već prirođena anomalija, koja je u većini slučajeva genetska. No, pod određenim okolnostima, fenomen se također može steći i biti povezan s upalnim procesima u području kapka.

Pod-oblik stečene blefarofimoze je senilna blefarofimoza, što u širem smislu odgovara dobnoj pojavi. Osnovna razlika u kongenitalnom obliku je diferencijacija na tip jedan i dva, pri čemu je prvi tip kod žena povezan s dodatnim anomalijama jajnika.

Sindrom blefarofimoze prvi put je opisan 1889. godine, kada je P. Vignes dokumentirao povezane simptome. Pojava je izuzetno rijetka, iako terapijske mogućnosti zasad nisu naročito obećavajuće.

uzroci

U skoro svim slučajevima blefarofimoza je genetska. Izgled se nasljeđuje dominantno, tj. Jedan nosač alela za nedostatak dovoljan je da pređe sužavanje na generaciju. U autosomno dominantnom načinu nasljeđivanja pogođeni gen je hromosom tri gena lokusa q23. Međutim, mnogi pacijenti također imaju nove mutacije, koje su zauzvrat povezane s genom FOXL2.

Iako dominira kongenitalni oblik blefarofimoze, u rijetkim slučajevima izgled se stječe raznim procesima. Stečenoj blefarofimozi najčešće prethodi ožiljak jajovoda nakon blefaritisa ili trahoma. Potonja bolest je konjuktivitis uzrokovan klamidijskim patogenom.

U tom kontekstu, stečeni oblik ovog fenomena može se pratiti do upale očnih kapaka i, poput urođenog oblika, često je povezan sa smanjenom oštrinom vida, ali kod žena može biti povezan i s neplodnošću i preranom menopauzom.

U nekim slučajevima stečena blefarofimoza popraćena je opuštanjem očne kapke i kapka Tarsoorbitalna fascija ili izobličenje ugla vjeđe. Posebno je potonji fenomen tipičan dobni fenomen uzrokovan prirodnim opuštanjem Orbicularis oculi mišić je uvjetovan. Blefarofimoza zasnovana na ovom fenomenu poznata je i kao senilna blefarofimoza.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za očne infekcije

Simptomi, tegobe i znakovi

U sindromu blefarofimoze vodoravni jaz u kapku se skraćuje. Istodobno, dolazi do skraćivanja tkiva gornjeg kapka u vertikali, iako struktura očnih kapaka odgovara općoj normi. Mnogi pacijenti sa sindromom blefarofimoze također pate od amblyopije, što je smanjenje vidne oštrine, strabizam ili abnormalni suzni kanal.

Blefarofimoza je često praćena takozvanim mongolskim naborom, u kojem se jedan očni kapak objesi, a oči su dalje odvojene nego inače. Ovi posebni oblici blefarofimoze poznati su i kao sindrom blefarofimoze-ptoze-epicanthus inversusa (BPES) i sindroma blefarophimosis epicanthus inversus-ptosis.

Pacijenti ovih posebnih oblika mogu se podijeliti u različite podskupine. Žene prvog tipa također su pogođene disfunkcijom jajnika, što se može očitovati preranom menopauzom i neplodnošću. Pacijenti drugog tipa s druge strane ne trpe nikakve dodatne simptome.

Dijagnoza i tijek

Dijagnozu blefarofimoze postavlja liječnik koji je specijaliziran za liječenje očnih bolesti i obično je vizualna dijagnoza. Određivanje oštrine vida i pokreta očnih mišića, kao i dimenzija otvora oka i visine očnih kapaka također mogu poslužiti u dijagnostičke svrhe.

Za određivanje oblika blefharfimoze, ženama će možda trebati dodatni testovi plodnosti. Blefarofimoza se tijekom godina ne mijenja, ali ostaje statična. Stoga ne može biti nikakvog pitanja, a kamoli pojedinačnog tečaja.

komplikacije

U pravilu, pacijenti sa blefarofimozom pate od smanjenog vida. Čvrstoća se također dodaje ovom poremećaju. To može dovesti do socijalnih i psiholoških problema, osobito kod djece, jer su djeca zbog toga često nasilna ili zadirkivana.

Blefarofimoza podjednako različito utječe na žene i muškarce i može izazvati različite komplikacije kod oba spola. To utječe na žene od bolesti jajnika. U većini slučajeva blefarofimoze nije potrebno ili moguće posebno liječenje.

Loš vid i škljocanje se mogu ispraviti. U tim slučajevima pacijent mora nositi vizualno pomagalo. Naočale su često obložene filmom u obliku prizme radi kompenzacije i izbjegavanja škljocanja. To može ograničiti simptome blefarofimoze i nema komplikacija.

Ako je dotična osoba nezadovoljna svojim izgledom, može se provesti operacija. I ovdje nema komplikacija, ali rezultati nisu uvijek zadovoljavajući. Kako bi se izbjegle komplikacije kod odraslih, kirurške intervencije se obično provode na djeci. Ovdje nema komplikacija.

Kada trebate ići liječniku?

Kod blefarofimoze nije uvijek potrebno posjetiti liječnika. Ti prigovori ne vode nikakvim određenim oštećenjima zdravlja, tako da liječenje nije apsolutno neophodno. Međutim, mnogi se pacijenti osjećaju onesviješteno blefarofimozom i osjećaju se nelagodno u tijelu, tako da se može izvesti kirurški zahvat.

Stoga se treba obratiti liječniku ako blefarofimoza dovede do psiholoških tegoba ili depresije. Kompleksi inferiornosti ili smanjeno samopoštovanje mogu se boriti i kirurškim zahvatom. U nekim slučajevima, međutim, oni također trebaju psihološki tretman za ublažavanje simptoma.

Također treba konzultirati liječnika ako blefarofimoza dovede do strabizma ili drugih vidnih problema. Obično se posjeti oftalmolog. U bolnici se može obaviti kirurški zahvat. U pravilu se simptomi mogu nadoknaditi i vizualnim pomagalom.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Za liječenje blefarofimoze do sada je dostupno samo nekoliko opcija. Jedini način ispravljanja deformacije je operacija, s težinom bolesti koja određuje opću korist od takve intervencije za pacijenta. Budući da su rezultati postupka često nezadovoljavajući, većina pacijenata odluči ne.

Ako se ipak napravi operacija, liječnik ponekad izvodi medijalnu kantoplastiku koja prvenstveno služi za ispravljanje inverusa epicanthusa. U pravilu se operacija odvija već u djetinjstvu i stoga se posebno usredotočuje na dob od tri do pet godina. Mogućnosti liječenja popratnih simptoma kao što su smanjena oštrina vida ili strabizam do sada su ograničene na kirurške zahvate.

Izgledi i prognoza

Prognoza blefarofimoze ovisi o težini bolesti. U slučaju jednostavne malformacije očnih kapaka, u kirurškom postupku može se izvršiti korekcija. Promjene se unose u rutinski postupak i traju samo nekoliko sati.

Nakon naknadnog zarastanja rana, smatra se da se pacijent zacijelio i može biti otpušten iz liječenja bez ikakvih simptoma. Ipak, uobičajeni rizici i nuspojave od operacije mogu utjecati na čimbenike koji mogu dovesti do pogoršanja šansi za oporavak ili kašnjenja u izlječenju.

U teškim slučajevima blefarofimoza također ima oslabljen vid. Vid je smanjen ili je pacijent očima očima. Izlječivost funkcionalnog poremećaja oka je individualna i vezana za vrstu poremećaja. Mnogim pacijentima može se pomoći vizualnim pomagalima ili korektivnim operacijama. Međutim, ne postiže se djelovanje zdravog oka.

Ako pacijent ne zatraži medicinsko liječenje, ne očekuje se poboljšanje zdravlja. Umjesto toga, postoji rizik od daljnjeg oštećenja vida. Pored toga, mentalni i emocionalni problemi mogu se pojaviti zbog vizualne promjene na licu. Oni slabe opće zdravstveno stanje pacijenta i mogu dovesti do razvoja mentalnih poremećaja.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za očne infekcije

prevencija

Kongenitalna blefarofimoza nije moguće spriječiti jer je ovaj oblik očne bolesti genetski oštećen. Stečene blefarofimoze mogu se, međutim, spriječiti u određenim okolnostima, na primjer redovitim oftalmološkim pregledima, isključujući klamidiju i redovitu higijenu očnih kapaka. Međutim, budući da se anomalija postiže samo u rijetkim slučajevima, ove preventivne mjere imaju malu vrijednost s obzirom na pojavu.

kontrola

Blefarofimoza ne zahtijeva značajnu praćenje jednostavne malformacije. Prognoza nakon operacije ovdje je dobra. Nakon ozdravljenja nije potrebna daljnja njega. Situacija je drugačija s teškim oblikom. Čak ni operacija ne može ublažiti sve simptome.

Pacijent je barem ovisan o vizualnom pomagalu do kraja života. Karakteristični su ponavljajući pregledi kod oftalmologa. Odmah nakon zahvata pacijenti moraju poštivati ​​određena pravila kako bi se spriječile komplikacije. Prije svega, to uključuje odgovarajuću higijenu. Ako su pacijenti djeca, roditelji su odgovorni. Ponekad pomažu i vježbe očiju.

Oftalmolog može pružiti informacije o svakodnevnim savjetima. Blefarofimoza je genetska. Bolesni ljudi stoga nemaju značajan utjecaj na suzbijanje porasta. Međutim, mnogi se osjećaju psihološki pod pritiskom. Jer osim smanjenog vida, oboljeli također jasno pate i od strabizma.

To često dovodi do toga da izbjegavaju kontakt s drugim ljudima. Smanjuje vam se samopoštovanje. Osjećate se neuredno. Da bi smanjili ove emocionalne posljedice, liječnici mogu propisati psihoterapiju. Ponekad kozmetika koja se vješto koristi može pomoći.

To možete učiniti sami

Koje mjere samopomoći mogu poduzeti blefarifimoze ovisi prvenstveno o vrsti i stupnju deformacije. U osnovi, pogođeni ljudi moraju se liječiti kirurškim putem.

Nakon takve operacije, oboljeli ne bi trebali sudjelovati u bilo kakvim fizički napornim aktivnostima i na drugi način poštivati ​​liječničke specifikacije vezane uz osobnu higijenu i njegu rana. Roditelji bolesne djece trebaju osigurati da kirurški ožiljak zacijeli bez komplikacija i da nema drugih problema. Međutim, ako postanu uočljivi neobični simptomi ili pritužbe, o tome se mora odmah obavijestiti nadležni liječnik ili hitna medicinska služba.

Pod određenim okolnostima, vidni problemi mogu se ublažiti ciljanim treningom oka. Roditelji se trebaju obratiti oftalmologu i raditi s njima kako bi razvili individualnu terapiju prilagođenu djetetovom zdravstvenom stanju.

U većini slučajeva pogođene žene pate od preuranjene menopauze i neplodnosti - pritužbe koje mogu biti izuzetno stresne i stoga ih u svakom slučaju treba porazgovarati s terapeutom. Grupe samopomoći za pogođene žene prva su kontakt točka kako bi se izborile s bolešću i posljedicama koje ona nosi sa sobom.