Aplastična anemija

Do a aplastična anemija događa se s poremećajem funkcije koštane srži. Nedostaje crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i krvnih stanica.

Što je aplastična anemija?

Simptomi aplastične anemije određeni su nedostatkom crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca, pogođeni pacijenti osjećaju umor.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastična anemija nastaje kada postoji nedostatak crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita zbog poremećaja rada koštane srži. To ozbiljno smanjenje svih krvnih stanica također se naziva pancitopenija određen. Pancitopenija uključuje leukopeniju, anemiju i trombocitopeniju.

Svake godine oko dvije osobe na milijun stanovnika razvije aplastičnu anemiju. To je vrlo rijetka bolest. Aplastičnu anemiju mogu izazvati lijekovi, infekcije i toksini. Anemija je vrlo rijetko urođena.

uzroci

Fanconijeva anemija i Diamond-Blackfanov sindrom primjeri su prirođene aplastične anemije. Fanconijeva anemija je autosomno recesivna nasljedna bolest. Temelji se na lomu kromosoma. Dijamantno-Blackfan sindrom je također nasljedan. Ovdje kromosomi 19 i 8 nose mutirane gene.

Međutim, stečeni oblici aplastične anemije češći su. U više od 70 posto slučajeva uzrok nije poznat. 10 posto aplastičnih anemija uzrokovano je lijekovima. Potencijalni okidači uključuju nesteroidne protuupalne lijekove ili nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), fenilbutazon, febamat kolhicin, alopurinol, lijekove protiv štitnjače, sulfonaminde, dodatke zlata i fenitoin.

Daljnjih deset posto slučajeva je zbog kemijskog trovanja pentaklorofenolom, lindanom ili benzenom. Ionizirajuće zračenje, na primjer u sklopu zračenja, može uzrokovati aplastičnu anemiju. Pet posto anemija uzrokuju virusi. Virusi poput parvovirusa B19 i Epstein-Barr virusa mogu biti okidači.

Raspravlja se o tome može li se većina idiopatskih slučajeva, tj. Slučajeva bez prepoznatljivog uzroka, pripisati nepoznatom virusu. Budući da većina pacijenata ne razvije aplastičnu anemiju unatoč virusnoj infekciji ili uzimanju lijekova, raspravlja se o genetskoj predispoziciji.

Prema novijim hipotezama, egzogena noksa, poput kemikalija, lijekova ili virusa, dovodi do autoimunološke reakcije T limfocita na matične stanice koštane srži koje tvore krv, ako je prisutna određena genetska dispozicija.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi aplastične anemije određeni su nedostatkom crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica. Zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca, pogođeni pacijenti osjećaju umor. Oni pate od glavobolje, gubitka težine, mučnine i poteškoća u koncentriranju.

Oni imaju poteškoće s disanjem tijekom vježbanja. Povećana je brzina otkucaja srca (tahikardija). Povremeno se javlja vrtoglavica. Zbog nedostatka bijelih krvnih stanica, funkcija imunološkog sustava je ozbiljno ograničena. Osjetljivost na infekciju dramatično raste. Oralna i faringealna sluznica pacijenta pokazuju brojne ulceracije.

Nekrotizirajuća upala desni također je tipična za aplastičnu anemiju. S vremenom se mogu pojaviti ozbiljne infekcije. Na primjer, razvija se teška pneumonija od koje se pacijenti teško oporavljaju. U najgorem slučaju dolazi do sepse. Patogeni prodiru u krvotok i razvija se generalizirana infekcija.

Glavne odgovorne bakterije su Escherichia coli, Staphylococcus aureus i bakterije rodova Klebsiella, Serratia ili Enterobacter. Glavni simptom sepse je isprekidana do visoka groznica. Osim toga, postoji brzo disanje, povraćanje, zimica i nizak krvni tlak. Sa sepsom nastaje životni šok.

Trombociti su obično odgovorni za zgrušavanje krvi. Manjak trombocita dovodi do povećane sklonosti krvarenju. Pacijenti razvijaju velike modrice čak i s manjim udarcima. Uz to, postaju vidljiva punctiformna krvarenja u kožu, takozvane petehije. U žena se hemoragična dijateza manifestira kao produljena menstruacija.

Dijagnoza i tijek

Klinički simptomi daju prve indikacije aplastične anemije. Ako se sumnja na aplastičnu anemiju, provodi se laboratorijski test krvi. Krvna slika pokazuje smanjeni broj retikulocita. Retikulociti su prekursor crvenih krvnih zrnaca. Manjak ukazuje na oslabljenu funkciju koštane srži. Zbog nedostatka crvenih krvnih zrnaca povećava se razina feritina u serumu. To znači da se željezo za skladištenje u serumu povećava.

Hormon eritropoetin se također nalazi u povećanim količinama u krvnom serumu, a također i u urinu.Eritropoetin stvaraju bubrezi za poticanje stvaranja krvi. Biopsija koštane srži može se učiniti kako bi se postavila dijagnoza aplastične anemije. U uzetom uzorku tkiva ima malo ili nikakvih stanica koje čine crvene krvne stanice. Koštana srž bogata je mastima i malo ćelija.

Ako je bolest teška, u koštanoj srži mogu se naći samo krvna plazma i limfociti. Ako se sumnja na aplastičnu anemiju, uvijek se uzima pažljiva anamneza. To je jedini način da se isključi anemija zbog uporabe lijekova.

komplikacije

Aplastična anemija je po život opasno stanje koje može imati mnogo komplikacija. Ako se ne liječi, izgledi su vrlo loši. U kratkom vremenu umre više od dvije trećine. Međutim, nakon uspješnog liječenja, šanse da se bude moglo voditi normalan život ponovno se povećavaju. Međutim, dob i broj granulocita igraju veliku ulogu u procjeni šansi za oporavak.

Liječenje će biti pozitivno za većinu pacijenata koji su podvrgnuti alogenoj hematopoetskoj matičnoj stanici. Čak i ako nema dostupne braće i sestara, a matične stanice uzimaju od nepovezanog davatelja, moguć je potpuni oporavak. Međutim, u otprilike četvrtini svih slučajeva postoje ozbiljne komplikacije, često s smrtnim posljedicama.

Izgledi za zdravu budućnost dobri su i za pacijente koji se liječe imunosupresivnim metodama. Četiri petine preživjele su bolest. Međutim, polovica ovih bolesnika još uvijek mora izvršiti transplantaciju jer ne reagiraju na liječenje, trpe relaps ili se kasnije moraju ponovno odlučiti na sekundarnu bolest. Kako ovo nije bezopasno liječenje, strogo se moraju slijediti cjeloživotni pregledi. Samo se na taj način mogu isključiti dugoročni učinci.

Kada trebate ići liječniku?

Glavobolja, mučnina, umor ili gubitak težine može biti aplastična anemija, koju mora razjasniti i liječiti liječnik. Ostali znakovi upozorenja su loša učinkovitost i krvožilni problemi, kao i krvarenje u tkivima i infekcije. Ako se pojavi više ovih simptoma, treba odmah potražiti liječnika.

Iako je aplastična anemija izuzetno rijetka, ona brzo napreduje kada se pojavi. Češća anemija, tj. Klasična anemija, mora se dijagnosticirati odmah zbog zdravstvenih rizika i liječiti ako je potrebno. Stoga je preporučljivo posjetiti liječnika čim se pojave prvi simptomi anemije.

Posjeta obiteljskom liječniku ili neurologu osobito je hitna ako postoje i druge bolesti poput želučanih i crijevnih tegoba, živčanih poremećaja ili mentalnih promjena. Svako uklanjanje boje kože mora se ispitati. Isto se odnosi na promjene na jeziku i noktima, kao i na opće simptome kao što su palpitacije, kratkoća daha i moguća uroka u nesvijesti.

Ako u stolici ili mokraći ima krvi, odmah je potrebno posjetiti najbližu bolnicu radi dodatnog pojašnjenja. Tamo se može utvrditi da li je to aplastična anemija ili jednostavna anemija. Otkriveni rano, oba se oblika mogu dobro liječiti.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

U aplastičnoj anemiji simptomatska terapija transfuzijama krvi je prvi korak. Sadrže koncentrat crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Infuzije su namijenjene suzbijanju anemije i trombocitopenije. Za liječenje infekcija daju se antibiotici. Pored toga, antibiotici širokog spektra koriste se za sprečavanje daljnjih infekcija.

Budući da postoji povećana tendencija krvarenja zbog nedostatka trombocita, pacijenti moraju voditi računa o sebi. Krvarenje uvijek treba spriječiti. Kako bi se spriječilo daljnje uništavanje koštane srži, pacijentima se daju imunosupresivi. Ovdje se koriste ljekovite tvari poput kortizona ili ciklosporina. Može se provesti anti-T limfocitna globulinska terapija. Transplantacija matičnih stanica može se provesti kao konačna terapija. Ovisno o davatelju, stopa izlječenja je preko 70 posto.

Izgledi i prognoza

Aplastična anemija ima nepovoljnu prognozu. Bez medicinske skrbi više od 2/3 bolesnih umire u prvih nekoliko tjedana ili mjeseci života. U slučaju nasljedne bolesti organizam ne može poboljšati svoje blagostanje vlastitim sredstvima. Zbog toga se fizička snaga smanjuje i nastupi smrt djeteta.

Medicinski tretman može poboljšati vjerojatnost preživljavanja pacijenta. Ipak, postoji povećan rizik od smrti. Ako je organizam snažno oslabljen, tjelesne vlastite mogućnosti nisu dovoljne. Prognoza se poboljšava u bolesnika sa stabilnim imunološkim sustavom i bez drugih bolesti.

Međutim, prema važećim medicinskim smjernicama, ne postoji lijek za aplastičnu anemiju. Iz pravnih razloga, istraživačima i znanstvenicima nije dopušteno da aktivno interveniraju u ljudskoj genetici. Stoga se medicinski profesionalci usredotočuju na pružanje osnovne skrbi pacijentima kako bi im se omogućilo da žive sa bolešću.

Ako se liječenje prekine ili obustavi, vjerojatnost preživljavanja drastično opada. Način života također se mora prilagoditi potrebama tijela. Krvarenje treba izbjegavati u najvećoj mogućoj mjeri. Pacijent ne bi trebao preuzeti nepotrebne rizike, jer uvijek postoji rizik da će izgubiti život u nesreći ili padu.

prevencija

Budući da je genetska predispozicija obično nepoznata, aplastičnu anemiju moguće je spriječiti samo s velikim poteškoćama.

kontrola

Uz ovu anemiju praćenje je moguće samo u vrlo ograničenoj mjeri. Pacijent je u svakom slučaju ovisan o trajnom medicinskom tretmanu, jer ako se ne liječi, ova bolest može dovesti do smrti dotične osobe. Anemija u većini slučajeva ljude čini ovisnima o transfuzijama krvi.

Često je potrebno uzimati i antibiotike i druge lijekove. Treba voditi računa da se redovno uzima, iako roditelji također moraju provjeriti unos svoje djece. Prilikom uzimanja antibiotika, također treba izbjegavati alkohol, inače će njihov učinak oslabiti. Hoće li se postići potpuno izlječenje kod ove anemije, općenito se ne može predvidjeti.

U vrlo male djece ili kod djece ova vrsta anemije također može biti fatalna. Također se mora spriječiti razvoj depresije.

To možete učiniti sami

Pacijenti s aplastičnom anemijom pate od bolesti opasne po život, tako da mjere samopomoći nisu u središtu pozornosti. Umjesto toga, oni koji su pogođeni kontaktiraju liječnika ili hitnog liječnika odmah nakon registracije prvih simptoma bolesti. Početak liječenja često presudno utječe na daljnji tijek i prognozu.

Bolesnički boravak u klinici je obično nužan, na primjer, ako pacijenti primaju transfuziju. Tijekom cijelog razdoblja liječenja, fizički je odmor neophodan za oboljele. Sklonost krvarenju uvelike se povećava, tako da čak i male ozljede ili udarci mogu uzrokovati komplikacije.

Bolesnicima se obično daje antibiotik kako bi se izbjegle razne infekcije. Prirodne tjelesne obrane značajno se smanjuju bolešću, tako da oni koji su pogođeni izbjegavaju kontakt s velikim brojem ljudi. To često utječe na pravila posjete u bolnici koja pacijenti strogo slijede.

Uspješno liječenje stanja ne znači da nema daljnjih komplikacija. Zato pacijenti obično imaju naknadne preglede do kraja života kako bi provjerili zdravstveno stanje nakon bolesti i brzo liječili sve simptome. Budući da su pacijenti obično vrlo slabi, intenzivno vježbanje nije indicirano neko vrijeme nakon terapije.