Verner-Morrison sindrom

Verner-Morrison sindrom karakterizira izuzetno rijedak maligni tumor gušterače. Tumor proizvodi povećanu količinu hormona poznatog i kao vazoaktivni crijevni peptid. Glavni simptom bolesti je jaka uporna dijareja, koja može imati i kobne posljedice zbog ekstremnog gubitka vode.

Što je Verner-Morrison sindrom?

Verner-Morrison sindrom predstavlja vrlo rijedak neuroendokrini tumor gušterače.To je tumor neuroendokrinog sustava koji uključuje živčani i endokrini sustav. Ovaj je tumor poznat i pod nazivom VIPoma jer proizvodi povećanu količinu hormona VIP.

VIP je kratica za vazoaktivni crijevni peptid. Ovaj hormon se sastoji od 28 aminokiselina i djeluje kao neurotransmiter u središnjem živčanom sustavu. Osigurava opuštanje glatkih mišića nekoliko organa. Tu spadaju bronhi, dušnik, želudac ili crijeva. Istovremeno je važan i vazodilatator, što znači da je odgovoran i za širenje krvnih žila.

Kada se mišići želuca i crijeva opuštaju, u tankom crijevu se oslobađa voda. Također ograničava proizvodnju klorovodične kiseline u želucu. To rezultira masivnom proljevom sličnim koleri. Simptom nedostatka želučane kiseline poznat je kao ahlorhidrija. Sveukupno, Verner-Morrison sindrom javlja se kod samo jednog od deset milijuna ljudi.

90 posto tumora utječe na gušteraču. U preostalih deset posto pacijenata nalazi se u deblu leđne moždine, u nadbubrežnoj žlijezdi ili u bronhijama. Prognoza bolesti ovisi o tome jesu li metastaze već formirane.

uzroci

Malo se zna o uzrocima Verner-Morrison sindroma. To je zloćudna degeneracija D1 stanica u gušterači. Zadatak D1 stanica je da proizvode VIP hormon. U fiziološkim uvjetima, VIP sinteza podliježe hormonskim regulatornim mehanizmima. Između ostalog, hormon rasta ima inhibicijski učinak na stvaranje VIP-a.

Međutim, tumor proizvodi hormon u velikoj mjeri neovisno i autonomno od ovih regulatornih mehanizama. VIP hormon je neurotransmiter koji je odgovoran za prijenos signala u središnjem živčanom sustavu. Kao dio ove funkcije, inhibira proizvodnju želučane kiseline i povećava stvaranje bazičnog aniona HCO3. Rezultat je pojačano izlučivanje vode iz tankog crijeva.

Ako se taj hormon proizvodi u velikim količinama, količina vode koja se izlučuje u crijevima je toliko velika da oni koji su pogođeni gube u prosjeku tri litre vode dnevno kroz crijeva. U izuzetno izuzetnim slučajevima može se izlučiti do 20 litara vode. Kao rezultat toga, tijelu prijeti dehidracija i ozbiljan gubitak kalija.

VIP hormon također ima inhibicijski učinak na proizvodnju želučane kiseline. Također podržava hormonalni antagonist inzulina, glukagon, u povećanju razine šećera u krvi. Dugoročno se može javiti i dijabetes melitus.

Simptomi, tegobe i znakovi

Karakteristični simptom Verner-Morrison sindroma je masivna i trajna dijareja, koja se očituje na način sličan onome kolere. Veliki gubitak tekućine u tijelu i hipokalemija uzrokuju proljev, trbušne grčeve i stanja zbunjenosti.

Ostali simptomi uključuju grčeve u mišićima, jak umor, povraćanje i nepravilan rad srca. Bolest može biti fatalna. Ovdje je najveći faktor rizika gubitak tekućine. U nekim se slučajevima razvijaju metastaze u jetri. Nakon što je započelo stvaranje metastaza, prognoza za bolest postaje manje povoljna.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnosticiranje Verner-Morrison sindroma je teško jer je bolest toliko rijetka. Sumnja u VIPom često se uopće ne izražava. Međutim, ako postoji trajna i masivna dijareja koja ne nestaje, također treba razmotriti Verner-Morrison sindrom. Određivanje Chromogranin A također daje vrijedne informacije.

Jer ovu tvar proizvode svi neuroendokrini tumori. Ako se sumnja na dijagnozu, provode se krvne pretrage na hormon VIP. Ako je razina VIP vrlo visoka, to daje snažne naznake za VIPom. Određivanje Chromogranin A također daje vrijedne informacije. Jer ovu tvar proizvode svi neuroendokrini tumori. Tumor se zatim može lako otkriti slikovnim testovima kao što su CT i MRI.

komplikacije

Kod Verner-Morrison sindroma, oboljeli prije svega pate od vrlo teške dijareje. To vrlo negativno utječe na kvalitetu života pacijenta i znatno otežava svakodnevni život. U pravilu, oni koji su pogođeni gube puno tekućine kao rezultat, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih simptoma dehidracije i nedostatka ako hranjive tvari ne budu supstituirane na drugi način.

Tu su i grčevi mišića i susretljivost. Općenito, oboljeli pate od oslabljene svijesti i mogu u potpunosti izgubiti svijest. Kako napreduje, Verner-Morrison sindrom dovodi do povraćanja i srčanih problema. Ako se ne primi liječenje, bolest može dovesti i do smrti pacijenta. Metastaze se razvijaju u jetri, što u konačnici može dovesti do raka u drugim regijama.

Nema drugih komplikacija u liječenju Verner-Morrison sindroma. Ovisno o pacijentovom stanju, tumor se može ukloniti. Potpuno izlječenje ne dolazi, međutim, tako da se životni vijek pacijenta znatno smanjuje zbog Verner-Morrison sindroma. Obično postoje jake nuspojave, posebno kada se koristi kemoterapija.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se Verner-Morrison sindrom ne može izliječiti samostalno, osoba koja je pogođena svakako se treba posavjetovati s liječnikom. Što se ranije liječi, to je bolji daljnji tijek bolesti obično. U najgorem slučaju, pogođena osoba umire od posljedica Verner-Morrison sindroma ako se ne liječi. Ako se pacijent pati od uporne dijareje, treba kontaktirati liječnika zbog ove bolesti. Ovu dijareju također se ne može zaustaviti uobičajenim lijekovima i javlja se bez nekog posebnog razloga.

Nadalje, postoji trajna zbrka ili jaki grčevi u mišićima, koji također ukazuju na bolest. U nekim slučajevima ljudi također imaju srčane probleme ili bolove u srcu. Ako se pojave simptomi Verner-Morrison sindroma, osoba koja je pogođena treba se obratiti internistu ili liječniku opće prakse. Daljnje liječenje obično se provodi u bolnici od strane stručnjaka. Bolest može dovesti do značajno smanjenog životnog vijeka, tako da bi psihološki tretman također bio koristan.

Liječenje i terapija

Liječenje Verner-Morrison sindroma ovisi o stanju tumora. Ako se tumor otkrije rano, postoji velika vjerojatnost da se metastaze još nisu formirale. U ovom slučaju, potpuno izlječenje može se postići kirurškim uklanjanjem tumora. Ako već postoje metastaze, operacija više nema smisla.

Zatim postoji mogućnost liječenja tumora kemoterapijom. Međutim, uspjeh kemoterapije je krajnje upitan. Rast karcinoma može se zaustaviti na neko vrijeme. Dva lijeka okreotid i streptozotocin dostupni su za liječenje VIPoma. Okreotid djeluje slično kao hormon rasta somastatin.

Inhibira proizvodnju hormona gušterače. Streptozotocin ima drugačiji način djelovanja. Ova tvar djeluje blokirajući stanice gušterače. U tom se procesu proizvodi samo manje VIP osoba. Iako ovi lijekovi ne mogu izliječiti stanje, oni su dobar način da se uspori rast tumora. Kemoterapija se provodi citostaticima poput 5-fluorouracila, koji narušavaju strukturu nukleinskih kiselina.

prevencija

Ne postoji preporuka koja bi spriječila Verner-Morrison sindrom. Uzroci degeneracije D1 stanica još nisu poznati.

kontrola

Daljnja skrb za Verner-Morrison sindrom ovisi o terapiji. Nakon operacije odmarajte i odmarajte. Još jedan fizički ispit obavit će se tijekom praćenja. Imaging se koristi da se utvrdi postoje li dodatne metastaze. Ako se tumori ne metastaziraju i ne ponove, daljnja daljnja njega nije potrebna.

Sve što pacijent treba učiniti je iskoristiti kontrolne preglede koji su tipični za karcinom. Obično se događaju svaka tri mjeseca, zatim svakih šest mjeseci, a zatim svake dvije godine. Daljnje mjere njege ovise o pojedinačnom tijeku bolesti. Kao dio naknadne njege, potrebno je prekinuti ili pažljivo suzbiti sve propisane lijekove protiv bolova i druge pripravke.

To ovisi o zdravstvenom stanju pacijenta i tijeku bolesti. Obično je potrebno nekoliko praćenja prije nego što se lijek može potpuno prekinuti i pacijenta može otpustiti. Nakon kemoterapije potrebna je sveobuhvatna praćenje.

Pacijentu je ponekad potrebna terapijska podrška. Opet su važni odmor i odmor. Uz to su razjašnjene sve posljedice kemoterapije. Ovisno o rezultatima pregleda, tada su potrebne dodatne mjere liječenja. Poslije njege za Verner-Morrison sindrom provodi odnosni liječnik specijalista. Nakon kirurškog zahvata odgovoran je kirurg ili glavni liječnik.

To možete učiniti sami

Verner-Morrison sindrom prvenstveno zahtijeva liječenje. Terapija malignog tumora može se podržati nizom samopomoći.

Prije svega, važno je izbjeći stres. Pacijenti trebaju jako paziti na sebe i u protivnom se pridržavati uputa liječnika. Obično se tiču ​​i unosa dovoljno tekućine, jer tumor dovodi do teške dehidracije. Također treba promijeniti način prehrane. Preporučujemo blagu hranu koja se možda mora nadopuniti dodacima prehrani. Ako se javi bol ili druga neugodnost, o tome se mora obavijestiti liječnik. Važno je suzdržati se od fizičke aktivnosti tijekom akutne faze bolesti. Nakon operacije, umjereno vježbanje može pomoći u ozdravljenju.

Međutim, zbog svog položaja u želucu, Verner-Morrison sindrom negativno utječe na proizvodnju želučane kiseline. To može dovesti do trajne neugodnosti u probavnom sustavu. Dijeta se stoga treba održavati i izvan liječenja. Odgovorni liječnik može nazvati nutricionista koji može dati daljnje savjete i mjere. Uz rano liječenje, potpomognuto spomenutim mjerama samopomoći, tumorska bolest potpuno nestaje u mnogim slučajevima.