retinoblastom

retinoblastom je zloćudni mutacijski tumor mrežnice koji se javlja prvenstveno u dojenačkoj dobi i koji podjednako često zahvaća oba spola. Uz ranu dijagnozu i terapiju, retinoblastom je izlječiv u većini slučajeva (oko 97 posto).

Što je retinoblastom?

Kao retinoblastom (također Glioma retinae, Neuroblastoma retinae) je maligni (maligni) tumor mrežnice koji se obično javlja u djece, a rjeđe u adolescenciji i nastaje zbog genetski određene ili spontane somatske mutacije nezrelih stanica mrežnice.

Retinoblastom se obično manifestira u onome što je poznato kao amaurotsko mačje oko, koje karakterizira zjenica koja svijetli bijelo u određenim svjetlosnim uvjetima, jer tumor već uvelike ispunjava područje iza leće.

Pored toga, u nekim su slučajevima jednostrani ili bilateralni strabizam (strabizam), pseudobuptalmus (povećanje očne jabučice), kao i povišeni intraokularni tlak i kronična upala oka karakteristični simptomi retinoblastoma.

Kako bolest napreduje, retinoblastom može prerasti u vidni živac (optički živac) i meninge (meninge) ili uzrokovati odvajanje mrežnice, što može dovesti do gubitka vida (sljepoća).

uzroci

retinoblastom uzročno je rezultat spontanih somatskih ili genetskih mutacija oba alela takozvanog gena retinoblastoma ili gena za supresiju tumora RB1 na kromosomu 13. Geni supresorskih tumora nose genetske informacije koje reguliraju rast stanica.

Ako je takav gen oštećen mutacijskim procesima, gubi regulatornu sposobnost i može doći do nekontroliranog rasta stanica poput stanica mrežnice u retinoblastoma. U pravilu se nasljeđuje oštećeni alel, a time i dispozicija (predispozicija) za retinoblastom.

Da bi se regulatorna sposobnost isključila, moraju se poremetiti oba alela gena za supresor tumora, tj. drugi alel također mora spontano mutirati. Budući da su u ovom slučaju pogođene sve tjelesne stanice, retinoblastom se obično pojavljuje na obje strane u ovom obiteljskom obliku. U slučaju čisto somatskog retinoblastoma, s druge strane, oba alela u stanici moraju istovremeno spontano mutirati da bi se bolest očitovala. Stoga se retinoblastoma obično javlja na jednoj strani.

Simptomi, tegobe i znakovi

Manji retinoblastomi obično ne uzrokuju jasne simptome. Mogući početni simptom je bijela točka na području zjenice. Ovaj takozvani sindrom mačjeg oka ukazuje na ekstenzivan rast tumora unutar oka. Obično se radi o bjelkasto-žutoj boji boje koja se pojavljuje na jednom ili na obje zjenice.

Kao rezultat povišenog intraokularnog pritiska, pogođeno oko može nateći, biti crveno i bolno. Kako tumor raste i širi se na druga područja oka, to može uzrokovati probleme sa vidom. Tada bolesnici vide dvostruke slike, percipiraju svoju okolinu nejasnom ili pate od oštećenja vidnog polja.

U ekstremnim slučajevima postoji rizik od sljepoće na jednom ili oba oka. Pored oštećenja vidnog fakulteta, položaj čučnjeva je uočljiv kod svakog četvrtog pacijenta. Uz daljnje širenje retinoblastoma može doći do dugotrajne upale oka. Pored povećanja intraokularnog tlaka, takva upala uzrokuje i jaku bol i druge znakove upale (poput vrućice i nelagode).

Napredni retinoblastoma može odvojiti mrežnicu i uzrokovati gubitak vida. Ako se tumor u oku liječi pravodobno, moguće je potpuno izlječenje. U većini slučajeva vid se može sačuvati, a znakovi upale smanjiti nakon nekoliko tjedana. Neliječen retinoblastom može biti fatalan.

Dijagnoza i tijek

retinoblastom obično se dijagnosticira u dječjoj dobi pomoću amaurotskog mačjeg oka i kao dio oftalmoskopije (odraz fundusa).

Uz pomoć slikovnih metoda (sonografija, magnetska rezonanca, računalna tomografija) mogu se dati izjave o opsegu retinoblastoma u okolnim tkivnim strukturama. Da bi se utvrdio obiteljski oblik retinoblastoma, krvnim testovima provode se na oboljelom djetetu i članovima njegove obitelji (roditelji, braća i sestre).

Uz ranu dijagnozu i početak terapije, prognoza za retinoblastom je dobra, a zahvaćeno oko obično potpuno zacijeli uz održavanje vida. Ako se ne liječi, retinoblastoma ima smrtonosan (fatalan) tijek. U obiteljskom obliku se nakon uspješne terapije mogu pojaviti daljnji retinoblastomi i različiti sekundarni tipovi tumora (posebno koštanih tumora).

komplikacije

U većini slučajeva retinoblastom se može izliječiti. Osobito ranom dijagnozom i liječenjem, u većini slučajeva bolest napreduje pozitivno i ne nastaju posebne komplikacije. Uz ovu bolest, oboljeli prije svega pate od bijelog uspravnog učenika. To dovodi do značajnih problema s vidom, ali i do ograničenja u svakodnevnom životu dotične osobe.

Strabizam se može favorizirati i zbog bolesti, što kod mladih može dovesti do zlostavljanja ili zadirkivanja. Nadalje, ako se ne liječi, retinoblastoma dovodi do upale u oku i, u najgorem slučaju, do potpunog gubitka vida. Osobito kod mladih, gubitak vida može dovesti do ozbiljnih psiholoških tegoba ili čak depresije. Redovni pregledi očiju mogu lako spriječiti ove simptome.

Retinoblastom se obično može ukloniti relativno lako. Nema komplikacija i vid je sačuvan. U težim slučajevima, međutim, cijela očna jabučica mora se ukloniti i zamijeniti protezom. Očekivano trajanje života oboljele osobe obično ne utječe negativno na retinoblastom.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da je retinoblastom tumor, uvijek ga mora pregledati i liječiti liječnik. Ne postoji samoizlječenje i, u najgorem slučaju, tumor se može proširiti cijelim tijelom. Ipak, retinoblastom se može liječiti relativno dobro ako se dijagnosticira rano.

Ako dotična osoba pati od oticanja oka, potrebno je konzultirati liječnika. Unutarnji pritisak oka također je značajno povećan, što može dovesti do problema s vidom. Oni oboljeli pate od dvostrukog vida ili zakrivljenog vida. Neki od pogođenih također škljocnu. Budući da retinoblastoma utječe i na cijelo tijelo, ova bolest može dovesti do vrućice ili čak boli u oku. Ako se ovi simptomi pojave kroz duži vremenski period i ne nestanu sami od sebe, u svakom slučaju se mora potražiti liječnik. Liječenje retinoblastoma obično obavlja oftalmolog.

Liječenje i terapija

Specifične terapijske mjere ovise o vama retinoblastom na stadiju tumorske bolesti. Na primjer, manji retinoblastomi mogu se liječiti radioterapijom primjenom radioaktivnog joda ili rutenija izravno na tumorske stanice tijekom operacije kako bi se oni ubili na ciljani način.

Kao dio laserske terapije, posude koje opskrbljuju tumor uništavaju se, uslijed čega tumor umire. Uz to se primjenjuju termičke ili krioterapeutske mjere kojima tumorske stanice malog retinoblastoma odumiru kao posljedica vrućine ili zaleđivanja. Uz navedene mjere terapije, vid se obično može sačuvati.

Ako je retinoblastoma u poodmakloj fazi rasta i zahvaćeno oko je oštećeno, enukleacija (uklanjanje očne jabučice) je potrebna kako bi se spriječile metastaze. Uklonjena očna jabučica zamijenjena je očnom protezom nakon kirurškog zahvata.

Ako su uključena oba oka, obično se pokušava sačuvati vid jednog oka izvođenjem enukleacije u oku zahvaćenom većim tumorom, dok se drugo oko liječi laserom, zračenjem ili krioterapijom. Ako je optički živac (optički živac) već zahvaćen i / ili se može utvrditi metastaza, u retinoblastoma se primjenjuju i kemoterapeutske mjere.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

prevencija

Jedan retinoblastom nije moguće posebno spriječiti jer se pokreću spontane mutacije ne mogu kontrolirati. Ako u obiteljskoj anamnezi postoji karcinom oka ili postoje simptomatski znakovi, dijete treba pregledati oftalmolog kako bi se u ranoj fazi mogao dijagnosticirati i liječiti potencijalni retinoblastom. Nadalje, pedijatrijski pregled treba koristiti za rano otkrivanje retinoblastoma.

kontrola

Nakon prvog liječenja retinoblastoma, redovita će se pregledavanja provoditi u redovitim intervalima. U tu svrhu pacijent mora ići u kliniku. Izuzetno je važno prisustvovati provjerama. Postoji rizik da će se retinoblastoma ponoviti i zahtijevati odgovarajuće liječenje. Moguće su sekundarne i popratne bolesti također potrebne za liječenje.

Najvažniji cilj praćenja retinoblastoma je rano otkrivanje relapsa. Što se prije dijagnosticira novi tumor, to se bolje može liječiti. Isto se odnosi na nuspojave ili posljedice koje se mogu javiti zbog bolesti. Ako postoje emocionalni ili socijalni problemi uzrokovani retinoblastomom, briga o njima će se također pobrinuti.

U sklopu provjera redovito se provjeravaju oči i utičnice pogođenog djeteta. Ispitivanje oftalmoskopom provodi se pod anestezijom. Koliko naknadnih pregleda u konačnici treba obaviti ovisi o vrsti terapije, dobi djeteta i genetskim nalazima.

Ako retinoblastom ima nasljedne uzroke, redovita naknadna ispitivanja provode se u posebnom centru svaka tri mjeseca nakon operacije do pete godine života. Ako se mora održati kemoterapija s drugim oblicima liječenja, kao što su operacija, krioterapija, laserska terapija ili terapija zračenjem, pregled se obično provodi svaka četiri tjedna. Ovim postupkom nove forme retinoblastoma obično se mogu pravovremeno prepoznati.

To možete učiniti sami

Retinoblastoma u početku zahtijeva bliski medicinski tretman. Uz to, postoje razne mjere samopomoći koje podržavaju medicinsku terapiju. U osnovi, retinoblastom je stanje koje mora liječiti liječnik. Mjere samopomoći usredotočene su na ostajanje tjelesno aktivnih i pridržavanje nježne prehrane.

Dijete također treba podršku u svakodnevnom životu. Zbog ograničenog vida, mnoge aktivnosti više nisu moguće bez pomoći. Nakon operacije na oku pacijent ne smije izlagati oko izravnoj sunčevoj svjetlosti ili drugim podražajima. Morate se strogo pridržavati medicinskih specifikacija koje se odnose na njegu rana kako ne bi došlo do infekcije.

Budući da se radi o ozbiljnoj bolesti raka, pogođena djeca i adolescenti često pate mentalno. Roditelji bi trebali provesti što više vremena s bolesnim djetetom i pribaviti informacije o djetetu prilagođene djeci. Razgovori sa specijalistima pomažu djetetu da bolje razumije stanje. Terapijski savjeti mogu biti korisni i roditeljima. Ako bolest pozitivno napreduje, dugoročno treba održavati zdrav i aktivan stil života. Pored toga, djetetu je obično potrebna vizualna pomoć, koja bi se trebala organizirati rano. Sve vanjske promjene mogu se liječiti šminkom ili protezama. Zaklada za dječji karcinom daje orijentaciju pogođenim obiteljima.