Poljski sindrom je kompleks inhibicijskih malformacija uzrokovanih poremećajima tijekom embrionalnog razvoja. Glavni simptom je jednostrana nedostatka primjene dijelova velikog prsnog mišića. Grudi s različitih strana mogu se prilagoditi jedna drugoj kozmetičkoj korekciji.
Što je poljski sindrom?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Skupina prirođenih malformacija sadrži neke sindrome malformacije koji utječu i na mišićni i koštani sustav. Takav kompleks simptoma je to Poljski sindrom, koji je prvi put opisan sredinom 19. stoljeća. Britanski kirurg Alfred Poland, koji je svoje ime dao na sindrom, smatra se prvim koji ga je opisao.
Kompleks simptoma sastoji se od različitih malformacija koje tvore složen sustav. Obično bolesnicima u potpunosti nedostaje prsni mišić. Ovaj vodeći simptom povezan je s malformacijama mliječne žlijezde i velcro sustava. Poljski sindrom jedna je od takozvanih inhibicija inhibicije.
Procjenjuje se da je učestalost između jednog slučaja na 10 000 ljudi i jednog slučaja u 100 000 ljudi. Muškarci imaju veću vjerojatnost da imaju sindrom nego žene. Malformacije su također češće na desnoj strani nego na lijevoj strani. Doba pojave simptoma je dob novorođenčadi.
uzroci
Neka istraživanja poljskog sindroma sugeriraju genetski uzrok. Većina slučajeva sindroma očito se javljala sporadično, ali u pojedinim slučajevima mogu se primijetiti obiteljske nakupine s autosomno dominantnim uzorkom nasljeđivanja. Etiologija bolesti još nije u potpunosti razjašnjena. Kao bolest s područja inhibicijskih malformacija, sindrom vjerojatno ima svoje porijeklo u embrionalnom razvoju.
Simptomi, tegobe i znakovi
U slučaju malformacija inhibicije, inhibicija se javlja u fazi embrionalnog razvoja kada gornja zraka zrači. Ova inhibicija može biti različita. Ozbiljnost određuje kliničku sliku bolesti. Umjesto gornjeg čelika, na inhibiciju može utjecati i donja greda. Međutim, ovaj je fenomen rjeđi od inhibicije gornje zrake.
Nakon što je donja greda blokirana, često se pojavljuju malformacije unutarnjih organa. Primarni uzrok nepravilnosti inhibicije, a s njima i stvarni uzrok poljskog sindroma, još nije poznat. Neki radovi pretpostavljaju vaskularni uzrok i krive za prekid krvotoka subklavijalne arterije za malformacije inhibicije.
Dijagnoza i tijek bolesti
Simptomski kompleks poljskog sindroma karakteriziraju malformacije u području mliječne žlijezde i velikog prstenastog mišića. Područje prsnog koša na zahvaćenoj strani izgleda značajno manje od prsnog koša na suprotnoj strani. Ponekad pacijentima čak i potpuno nedostaje dojka s jedne strane. Bradavica se stvara u gotovo svim slučajevima.
Međutim, kod većine bolesnika bradavica na zahvaćenoj strani je podignuta, ima manju areolu i manja je i tamnija od one na suprotnoj strani. Pogođena strana dojke sadrži puno vezivnog tkiva i malo masnog tkiva. Taj histološki odnos daje čvrst izgled. Pectorsis major može se podijeliti u tri dijela, a pacijenti s poljskim sindromom uglavnom nedostaju donje dijelove.
Mnogo rjeđe gornji dijelovi mišića nisu stvoreni. Osim toga, nekim pacijentima nedostaje mali prsni mišić. Ostali simptomi ovise o pojedinačnom slučaju. Popratni simptomi su, na primjer, malformacije prstiju, često u obliku sindaklije. Može doći i do neuspjeha da se prsti postave. Na primjer, prstenasti i mali prst često se ne primjenjuju. Pacijentove ruke ponekad su pod utjecajem slabosti mišića.
Osim toga, mogu biti malformacije prsnog koša, posebno smanjenje prsnog koša. Kao rezultat toga, može se poremetiti i rad srca na lijevoj strani. Neke malformacije također utječu na organski sustav i uključuju malformacije bubrega ili bubrežnu agenezu.
komplikacije
Zbog poljskog sindroma, oboljeli pate od inhibicije. Uz sve to, druge malformacije i malformacije na tijelu pacijenta nisu neuobičajene. Malformacije mogu utjecati i na unutarnje organe, tako da životni vijek pacijenta može biti ograničen.
Dijagnoza ove bolesti je obično relativno brza i jednostavna, tako da se odmah može započeti izravno liječenje. Oni oboljeli pate od slabosti mišića, tako da pacijentu nije lako sudjelovati u sportu ili uobičajenim aktivnostima. Nadalje, malformacije se često javljaju na prstima i nogama, što može znatno otežati svakodnevni život osobe.
Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena zbog poljskog sindroma. U nekim su slučajevima neki prsti također potpuno odsutni. Uzročno liječenje poljskog sindroma nažalost nije moguće. Stoga pogođeni ovise o raznim terapijama ili implantatima tijekom svog života. Osoba koja je pogođena možda će trebati i pomoć drugih ljudi u svom svakodnevnom životu ako im malformacije znatno otežaju.
Kada trebate ići liječniku?
Poljski sindrom može se dijagnosticirati u embrionalnoj fazi ili odmah nakon rođenja na temelju malformacija u mišiću dojke i mliječne žlijezde. Ovisno o težini malformacija, potrebno je liječenje lijekovima, kirurško liječenje i druge mjere. Pedijatar može koristiti sliku simptoma kako bi stvorio plan liječenja. Djetetovi roditelji trebali bi se pažljivo pridržavati ovog plana i konzultirati se s liječnikom ako se pojave bilo kakve nuspojave. Ako nakon uzimanja propisanih lijekova postoje nuspojave ili interakcije, također je potreban medicinski savjet.
Osim pedijatra, u liječenje mora biti uključen i fizioterapeut. Možete razgovarati i s terapeutom. Roditelji se mogu obratiti i u ambulantnu skrb ili pomoć u kući. Na taj način može se optimalno osmisliti liječenje djeteta. Kako poljski sindrom obično ne rezultira daljnjim bolestima, nakon početne terapije potrebno je uzimati samo redovito praćenje i rutinske preglede. Trebalo bi se usko konzultirati s pedijatrom.
Liječenje i terapija
Poljski sindrom može se liječiti samo simptomatski, jer uzrok još nije do kraja razjašnjen. U slučajevima male težine, liječenje obično nije apsolutno neophodno. Manjkajući dijelovi prsnog mišića obično se nadoknađuju drugim mišićima.
Ako se ta nadoknada ne dogodi automatski, pacijenti mogu krenuti na fizioterapiju i radnu terapiju i naučiti kako ih nadoknaditi ciljanim treningom.Većina pacijenata s poljskim sindromom tijekom svog života traži kirurško liječenje, uglavnom zbog kozmetičkih oštećenja uzrokovanih bočnim grudima i malformacija kao što je sinandalija.
Grudi se mogu povećati tako da se međusobno podudaraju povećanjem dojke na zahvaćenoj strani. Kao dio ove povećanja grudi, suprotna strana se također može smanjiti u veličini. U nekim su slučajevima zatezanje i smanjenje veličine areola također integrirani u operaciju. Silikonski implantat obično se postavlja pacijentima s poljskim sindromom kako bi se povećala zahvaćena strana.
Moguće su i umetke po mjeri. Najprirodnija opcija je upotreba tjelesnih vlastitih masnoća od kože. Budući da se grudi mogu međusobno prilagoditi s obzirom na veličinu, ali ne i strukturno ili na oblik, neki liječnici preporučuju amputaciju i naknadnu implantaciju dojki na suprotnoj strani. Na ovaj način, dvije strane dojke izgledaju isto s trajnim uspjehom, a kozmetički zahtjevi pacijenata idealno su zadovoljeni.
Međutim, kako je dvostruka operacija izuzetno stresna za tijelo i nije apsolutno nužna s zdravstvenog stajališta, pacijenti s poljskim sindromom trebali bi dobro razmisliti o ovoj operaciji unaprijed. Ako postoje malformacije grudnog koša i pacijentova srčana funkcija je oslabljena, kirurška dilatacija grudnog koša je indicirana iz zdravstvenih razloga.
prevencija
Za sada nema preventivnih mjera za poljski sindrom. Da bi se odredili preventivni koraci, najprije se mora bez sumnje objasniti uzrok pojave malformacije.
kontrola
U većini slučajeva poljskog sindroma, oboljeli imaju malo ili čak nikakve posebne mjere praćenja ili mjere. Budući da je ova bolest genetska bolest, koju nije moguće izliječiti u potpunosti. U pravilu bi se također trebalo provesti genetsko testiranje i savjetovanje ako želite ponovno imati djecu kako se sindrom ne bi mogao ponoviti kod potomaka.
U većini slučajeva ova se bolest može relativno dobro ublažiti mjerama fizioterapije ili fizioterapije. Nema posebnih komplikacija. Pogođena osoba može ponoviti mnoge vježbe kod kuće i tako eventualno ubrzati liječenje.
U mnogim je slučajevima, međutim, potrebna operacija kako bi se u potpunosti ublažili simptomi poljskog sindroma. Nakon takve operacije, pogođeni bi se definitivno trebali odmarati i brinuti se za svoje tijelo. Treba se suzdržati od napora i tjelesne aktivnosti kako ne bi nepotrebno opterećivali tijelo. Redovne kontrole i pregledi od strane liječnika također su vrlo važni. Poljski sindrom obično ne smanjuje očekivano trajanje života oboljelih.
To možete učiniti sami
Poljski sindrom ozbiljna je malformacija koja je prije svega estetski nedostatak oboljelih. Samopomoć se koncentrira na izbjegavanje mentalnih problema koji mogu nastati uslijed vanjskih promjena uz pomoć terapeuta ili na liječenje postojećih psiholoških tegoba. To se može postići i terapijom traume ili razgovorom s drugim ljudima koji su pogođeni.
Ljudi koji pate od poljskog sindroma često imaju i fizička ograničenja. Podizanje tereta može dovesti do problema jer preostali prsni mišić nema potrebnu snagu. Fizioterapija, joga i druge prakse mogu se koristiti za nadoknadu ove neravnoteže. Koji koraci imaju smisla u pojedinostima ovisi o ozbiljnosti malformacije. Pogođene osobe najbolje je razgovarati s obiteljskim liječnikom kako bi se mogli poduzeti potrebni koraci.
Roditelji koji primijete malformacije u svom djetetu trebali bi pokrenuti kirurške mjere u ranoj fazi. Danas nedostajući prsni mišić može se zamijeniti implantatom. Nakon operacije važno je poduprijeti oporavak zdravom prehranom, zaštitom i poštivanjem medicinskih smjernica.
