limfangiom

limfangiom je benigna vaskularna malformacija. To je tumorska bolest limfnih žila koja se javlja rijetko.

Što je limfangiom?

Točno podrijetlo limfangioma još uvijek nije jasno. Vaskularne malformacije vjerojatno se temelje na naslijeđenim malformacijama limfnog sustava.
© sakurra - stock.adobe.com

limfangioma ime duguju svom mjestu podrijetla, limfnim žilama. Suprotnost vaskularnim malformacijama u krvnom sustavu su takozvani hemangiomi. Limfangiomi su podijeljeni u tri različita razreda:

• Kavernozni limfangiomi (Lymphangioma cavernosum) obično se pojavljuju na licu, ispod pazuha, ruku ili nogu.

• Kapilarni limfangiom (Lymphangioma circumscriptum) nalazi se uglavnom u području kože i sluznice usta i usana. Ovaj se oblik može pojaviti i u području genitalija ili u prepona.

• Ako postoji krvožilna bolest na jednom ili više područja vrata, grla, pazuha ili medijalne membrane, najvjerojatniji uzrok je cistični limfangiom. Oni se također nazivaju Lymphangioma cysticum ili kao Hygroma cysticum colli određen.

Povremeno se u medicinskoj literaturi opisuje i četvrti oblik. Ovaj limfangiomatozni gigantizam je po izgledu sličan elefantijazi, nenormalnom povećanju dijela tijela uzrokovanoj limfnom zagušenjem.

uzroci

Točno podrijetlo limfangioma još uvijek nije jasno. Vaskularne malformacije vjerojatno se temelje na naslijeđenim malformacijama limfnog sustava. Temelji za kasniju bolest vjerojatno su postavljeni u drugom mjesecu trudnoće. U mesodermi, srednjem sloju mikroba, pogođeni bolesnici tada pate od pogrešne diferencijacije. Čini se da limfangiomi nastaju zbog izbočina u venskom i limfnom sustavu.

Osobito su pogođeni jugularna vena, dvije zdjelice i mezenterična vena u donjem dijelu trbuha. Obično se uspostavljaju veze između limfnog i venskog sustava kako bi se limfa izvukla u vene. U bolesnika s limfangiomom, međutim, ove veze dijelom nedostaju. Kao rezultat toga, limfa se ne može isušiti, a limfne žile se šire.

To je također poznato kao limfangijektazija. Tumor koji se tada formira u tim proširenjima sastoji se od različitih tkivnih struktura nalik cistama. Oni su napunjeni bjelančevinom tekućinom koja sadrži mnogo eozinofilnih granulocita.

Simptomi, tegobe i znakovi

Limfangiom se obično prvi put pojavljuje u ranom djetinjstvu. U gotovo 90 posto svih slučajeva, vaskularne malformacije pojavljuju se odmah nakon rođenja, ali najkasnije do pete godine života.

U većini slučajeva tumor se nalazi na vratu ili vratu. U 20 posto slučajeva sjedi ispod pazuha. Ostali dijelovi tijela rijetko su pogođeni. Benigni tumori se mogu pojaviti i u medijastinumu, na pleuri, na perikardu, na vulvi, na penisu, u preponskoj regiji, u kostima, gušterači, na jajnicima ili u cijelom ostatku trbuha.

U većini slučajeva limfangiomi su svijetle boje ili boje kože. Međutim, krvarenje se često nalazi u kavernoznom limfangiomu. Na tim područjima limfangiom postaje tamniji i izgleda plavkasto do ljubičasto. Dok se kapilarni limfangiom pojavljuje u obliku malih vezikula, cistična higroma i naročito limfangiomatski gigantizam mogu uzrokovati veće tumore.

Ovisno o veličini i mjestu, vaskularne malformacije također mogu istisnuti druge organe i uzrokovati odgovarajuće simptome pomaka. Sužavanje dišnih putova može dovesti do poremećaja disanja, otežanog gutanja ili prisilnog držanja glave.

Dijagnoza i tijek bolesti

Na početku dijagnoze uvijek je pažljiv pregled povijesti bolesti. Ovaj dio dijagnoze poznat je i kao anamneza. Slijedi fizički ispit. Da bi se limfangiom mogao pouzdano razlikovati od ostalih anomalija žila, mora se provesti ultrazvučni pregled (sonografija). Ultrazvukom se također provjerava je li položaj limfangioma suzio ili ometao druge strukture organa ili tkiva. Za unutarnje limfangiome može biti potrebno snimanje magnetskom rezonancom (MRI).

komplikacije

Limfangiom rezultira u vrlo ozbiljnim malformacijama kod pacijenta, koje se javljaju prvenstveno u krvnim žilama i mogu značajno ograničiti svakodnevni život i kvalitetu života oboljele osobe. U mnogim slučajevima oboljeli pate od krvarenja, a time i od promjene boje kože. Nadalje, razvijaju se i tumori i rastovi koji se u vrlo nepovoljnom slučaju mogu proširiti i na druga područja tijela.

Malformacije u žilama mogu imati negativan utjecaj na organe i moguće ih premjestiti. To može dovesti do poremećaja disanja ili otežanog gutanja. Poteškoće s gutanjem često uzrokuju poteškoće u uzimanju hrane ili tekućine. U najgorem slučaju, poteškoće s disanjem mogu dovesti i do gubitka svijesti.

Nije neuobičajeno da limfangiom dovede do lošeg držanja glave, što rezultira napetošću ili drugim neugodnim žalbama. Liječenje limfangioma provodi se uklanjanjem tumora. Nadalje, oboljeli ovise o raznim terapijama čak i nakon uklanjanja. Međutim, ne može se uvijek zajamčiti pozitivan tijek bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Limfangiomi se moraju dijagnosticirati i liječiti odmah. Inače, izrasline mogu dovesti do malformacija, kronične boli i drugih komplikacija. Roditelji koji u djetetu otkriju oticanje ili kvržicu trebaju obavijestiti pedijatra. Opći simptomi poput vrućice, gubitka apetita ili problema s disanjem mogu također ukazivati ​​na vaskularne malformacije i treba ih ispitati. Limfangiomi su obično neproblematični sve dok se prepoznaju i liječe rano. Bolesna djeca moraju se redovito pregledavati čak i nakon uklanjanja deformiteta jer postoji povećan rizik od recidiva.

Ako roditelj pati od nepravilnosti limfnog sustava, dijete treba rutinski pregledati. Budući da se radi o nasljednoj bolesti, moguća je specifična dijagnoza, često dok je još u maternici. Limfangiome dijagnosticira i liječi internist ili limfolog. Obiteljski liječnik može postaviti početnu sumnju na dijagnozu. Ako je rast na području glave, kralježnice ili na udovima, pacijenta se također mora liječiti fizioterapijom kako bi se održale ili obnovile osnovne tjelesne funkcije.

Terapija i liječenje

Za razliku od hemangioma, limfangiomi se uglavnom ne spontano odstranjuju. U većini slučajeva vaskularni tumori se u potpunosti uklanjaju. Ovo cjelovito uklanjanje tumora poznato je i kao ekstirpacija. Za potpuno izlječenje tumor stvarno mora biti potpuno uklonjen. U protivnom će uvijek biti recidiva. Međutim, samo oko trećine svih limfangioma može se u potpunosti ukloniti tijekom prve operacije.

Često, sitni vezikule ostaju uz živce ili organe. Oni se potom ponovo napune tekućinom i tvore novi limfangiom. Kao alternativa ili u kombinaciji s operativnim zahvatom, često se koristi laserska terapija. Prednost tretmana laserom je u tome što postupak nije toliko stresan kao operacija i ostaju samo mali ožiljci. Međutim, za potpuno uklanjanje obično je potrebno nekoliko tretmana.

Terapija lijekovima obično nije uspješna. Za liječenje lijekovima prikladna je samo skleroterapija picibanilom. Posebno liječeni bakterijski soj (Streptococcus pyogenes) opetovano se ubrizgava u limfangiom. Postupak se koristi kada je rizik od operacije prevelik. Ako su limfangiomi organa pogođeni organima, možda će biti potrebno i umetanje nazogastrične cijevi ili traheostomije.

U principu, prognozu limfangioma treba ocjenjivati ​​kao dobru. To je benigni tumor, pa potpuno uklanjanje znači potpuno izlječenje. Stopa smrtnosti je oko tri posto.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv oticanja limfnih čvorova

Izgledi i prognoza

Stupanj malformacije u konačnici je presudan za prognozu limfangioma. Za velik broj bolesnika predviđa se dobra prognoza, budući da su raspoložive mogućnosti terapije često dovoljne s trenutnim scenskim znanjem. U slučaju malih promjena u žilama, može doći do cjeloživotne slobode od simptoma. U tim je slučajevima dijagnoza često omogućena samo slučajnim nalazom. Međutim, ne treba očekivati ​​spontano izlječenje bolesti, jer malformacije ostaju cjeloživotno. Ne postoji mogućnost liječenja koja bi dovela do potpunog oporavka i samim tim do uklanjanja malformacija.

Obično se tkivo mijenja i posude se moraju kirurški liječiti. Razvijaju se tumori koje je potrebno ukloniti kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija. Često se koristi laserska terapija da bi se ožiljci sveli na minimum. Ako se intervencije nastave bez daljnjih smetnji, može se očekivati ​​značajno ublažavanje simptoma. Ipak treba provjeravati u redovitim intervalima tijekom cijelog životnog vijeka kako bi se provjerilo funkcioniranje plovila.

Unatoč svim naporima, izbor načina života limfangioma je ograničen. Tjelesni kapacitet treba prilagoditi potrebama organizma i treba izbjegavati pretjeranu ekstenziju. Uz ovu bolest, uvijek postoje rizici za razvoj akutnih situacija, koji se moraju svesti na najmanju moguću mjeru.

prevencija

Budući da su točni uzroci limfangioma još uvijek nejasni, bolest se ne može spriječiti.

kontrola

Vrsta i trajanje njege ovisi o lokaciji i liječenju limfangioma. Često nisu potrebne mjere za njegu. Ako je benigni tumor kirurški uklonjen, potrebno je promatrati zarastanje kirurških ožiljaka. Ako postoje postoperativne komplikacije, potrebna je intenzivna praćenja.

Nakon uspješnog uklanjanja u pravilu se provodi nekoliko kontrolnih pregleda kako bi se utvrdilo postoji li recidiv limfangioma. U nekim dijelovima tijela, kao što je područje grudnog koša, oni koji su pogođeni mogu to sami utvrditi redovitom palpacijom. Međutim, u tim se slučajevima preporučuju i redoviti pregledi od strane liječnika.

Točan interval između pregleda utvrđuje odnosni stručnjak. Čim pogođeni ponovno primijete promjene, trebali bi se posavjetovati sa stručnjakom, bez obzira na dogovorene kontrolne intervale. Oni koji su pogođeni trebaju se pažljivo pratiti u slučaju ponavljajućih abnormalnosti.

To možete učiniti sami

Limfangiom još nije u potpunosti medicinski istražen. Iz tog razloga mogućnosti samopomoći nisu dovoljno poznate. Izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost radi zaštite od daljnjih iritacija kože. Kozmetičke proizvode također treba odabrati i koristiti samo u dogovoru s liječnikom. Važno je osigurati da se benigni tumori na licu ili vratu nenamjerno ogrebaju, jer to može dovesti do upale. Uz to, ako se sluznica u ustima zarazi, treba izbjegavati konzumiranje kisele ili začinjene hrane.

Pacijenti i rodbina mogu iskoristiti razmjenu s drugim pogođenim osobama u grupama za samopomoć i forumima. Svakodnevni savjeti i informacije o tome kako se nositi s bolešću u svakodnevnom životu raspravljaju se u atmosferi koja ima povjerenja. To stabilizira mentalno stanje mnogih pogođenih, oslobađa strahove i uklanja otvorena pitanja. Najnovija iskustva razgovaraju jedno s drugim na ovaj način i mogu pomoći poboljšanju općeg blagostanja.

Redovne masaže pomažu u oslobađanju napetosti. Ovisno o lokaciji i opsegu, sam pacijent ili uz pomoć rodbine mogu kružnim pokretima koristiti za sprečavanje i rješavanje problema s mišićima. Dovoljna i kontinuirana opskrba toplinom također je korisna za područje ramena i vrata.