Ewingov sarkom

Rastuće bolove obično nisu razlog za zabrinutost kod djece, međutim, ako se bol ponovi ne samo nakon aktivnosti, već i u mirovanju, potrebno je konzultirati liječnika. Ewingov sarkom može uzrokovati ovu nelagodu.

Što je Ewingov sarkom?

Simptomi Ewingovog sarkoma nisu specifični jer se mogu javiti i kod drugih bolesti ili s poremećajima rasta. U početku se pogođeni često žale na ponavljajuću bol koja se obično povećava s vježbanjem.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewingov sarkom prvi je opisao James Ewing i oblik je karcinoma kostiju koji se obično razvija u bedrovim kostima ili u zdjelici.

Rebra su rjeđe zahvaćena. Međutim, sarkom može utjecati na sve ostale kosti ljudskog kostura. Izuzetno maligni tumor javlja se prvenstveno u djece i adolescenata u dobi od 10 do 25 godina, pri čemu su dječaci pogođeni mnogo češće od djevojčica.

Glavna karakteristika Ewingovog sarkoma je njegov brzi rast, a time i rizik neometanog širenja na druge kosti i pluća. Ako se ne liječi, Ewingov sarkom dovodi do smrti u roku od nekoliko mjeseci.

uzroci

Do sada nije pronađen nijedan razlog za razvoj Ewingovog sarkoma. Pretpostavke da su nasljedni čimbenici ili prethodna izloženost zračenju radijacijskom terapijom previsoki bili uzrok tumora nije moguće potvrditi.

Međutim, određene ponavljajuće promjene gena na kromosomu 22 mogu se povezati s tumorom. Međutim, nasljeđivanje ove mutacije gena nije dokazano, tako da ostaje nejasno što uzrokuje rast malignog Ewingovog sarkoma.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za bolove u zglobovima

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi Ewingovog sarkoma nisu specifični jer se mogu javiti i kod drugih bolesti ili s poremećajima rasta. U početku se pogođeni često žale na ponavljajuću bol koja se obično povećava s vježbanjem. Međutim, ovi traju i noću. Bol se može pojaviti prvi put nakon manje traume.

Budući da bolest utječe na adolescente, često se u početku pretpostavlja da raste boli ili povrede. Na zahvaćenom području pojavljuju se oteklina i crvenilo. Ponekad to čak može dovesti do simptoma neuspjeha ako su kralježnica ili periferni živci uključeni u proces bolesti. Što je tumor veći, pojavljuju se češće funkcionalna oštećenja.

U ovoj fazi često nema metastaza. Ako se dodaju opći simptomi poput vrućice, gubitka težine ili umora, to može ukazivati ​​na postojeće metastaze. Ako se liječi rano prije nego što se pojave metastaze, postoji 65 posto šanse za oporavak.

Međutim, čak i godinama kasnije, još uvijek postoji rizik od recidiva ako rak nije potpuno uklonjen terapijom. Pa ipak, čak i potpuno bolesnici bez tumora često i dalje trpe posljedice terapije pod različitim simptomima. Prognoza je lošija kod bolesnika s metastazama. Simptomi koje doživljavaju ovise o organima zahvaćenim metastazama.

Dijagnoza i tijek

Ewingov sarkom uzrokuje bol i oticanje na zahvaćenom području pacijentovog tijela. Bol traje i u mirovanju i obično se javlja nepravilno. Kao rezultat toga, oni se često pogrešno tumače i nisu povezani s ozbiljnim medicinskim stanjem.

Kada je tumor dostigao određenu veličinu, pacijent doživljava ograničenu pokretljivost, a ponekad i crvenilo zahvaćenog područja, što ga u konačnici vodi liječniku. Četvrtina oboljelih metastazirala je u ovoj fazi i rak se proširio na druge dijelove tijela.

Dijagnoza Ewingovog sarkoma prvo se postavlja na temelju krvnih pretraga, što se može potvrditi slikovnim metodama poput rendgenskih zraka i računalne tomografije (CT) ili magnetskom rezonancom (MRI). Za precizno određivanje sarkoma koristi se biopsija. To uključuje uzimanje uzorka tkiva s tumora.

Pretražuju se moguće metastaze u plućima pomoću slikovnih tehnika. Kako bi se utvrdilo je li koštana srž već zahvaćena Ewingovim sarkomom, potrebna je punkcija koštane srži.

komplikacije

Ewingov tumor sarkoma brzo raste i često pogađa pluća. Ako se ne liječi, smrt se može očekivati ​​u roku od nekoliko mjeseci. Međutim, oni koji se odluče na rano liječenje i lijekove, imaju vrlo dobre šanse za brz i potpun oporavak.

U većini slučajeva Ewingov sarkom javlja se u djece koja su u fazi rasta. Pacijenti pate od bolova u mirovanju koji se javlja čak i bez pokreta. Često postoji vrućica i bol u kostima i zglobovima, čak i ako se ne pomiču. Ondje se mogu razviti i oticanje i crvenilo. U izrazitoj fazi Ewingov sarkom dovodi do ograničenja u kretanju, a time i u svakodnevnom životu.

Oboljeli se osjeća umorno i nesposoban za tjelesnu aktivnost. Ako se Ewingov sarkom ne liječi, može doći do smrti. Stoga se liječenje uvijek temelji na uklanjanju tumora, nakon čega se preporučuje kemoterapija. Nažalost, nema garancije da se tumor neće ponoviti. Nije neuobičajeno da pacijent ponovi liječenje.

S ponovljenom bolešću šanse za izlječenje su mnogo niže nego kod prve bolesti. Ako se Ewingov sarkom ne može liječiti, bol se ublažava kako bi pacijent mogao svakodnevno živjeti na normalan način. Očekivano trajanje života drastično se smanjuje zbog bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Ewingov sarkom izričit je tip raka kostiju koji uglavnom pogađa mladiće u dobi između 10 i 25 godina. Pogođeni se obično žale na bolove u udovima, tako da se ubodna bol može pojaviti i u mirovanju. Liječnika treba vidjeti ako su pojedini dijelovi tijela bez očitih razloga bolni.

Ewingov sarkom može se prepoznati samo temeljitim liječničkim pregledom. Rana dijagnoza je također vrlo važna za kasniji tijek bolesti, jer se tek tada može dogoditi potpuno oporavak. Ako se odgodi posjet liječniku, rak kostiju može napasti vitalne organe i tako dovesti do smrti.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Pri liječenju Ewingovog sarkoma prvo se pokušava kirurški ukloniti tumor. Tada pacijent prima zračenje i kemoterapiju.

Zbog brzog rasta tumorskih stanica, metastaze se često javljaju i nakon uklanjanja izvornog tumora, što se ovim postupkom može izbjeći. Zračna terapija koristi se tijekom ili između dvije faze kemoterapije. Ukupno trajanje liječenja za Ewingov sarkom iznosi 10 do 12 mjeseci. Unatoč modernim i stalno poboljšanim metodama terapije, recidivi se javljaju kod 30 do 40 posto bolesnika.

S tim takozvanim relapsima šanse za izlječenje su mnogo manje nego kod prve bolesti, jer trenutno nema standardiziranog liječenja. Čine se pokušaji ponovnog uklanjanja tumora kirurškim zahvatom ili smanjivanja pomoću kombinirane kemoterapije i zračenja. Često se koristi kemoterapija s visokim dozama.

Ako sve terapijske mjere ostanu neuspješne, palijativna medicina pokušava ublažiti pacijentovu bol. Globalna analiza protokola liječenja ima za cilj optimizirati trenutno moguće terapijske mjere i povećati šanse za preživljavanje pacijenata koji pate od Ewingovog sarkoma.

Izgledi i prognoza

Prognoza Ewingovog sarkoma ovisi o lokaciji tumora, početku liječenja i njegovoj reakciji na kemoterapijska sredstva koja se koriste. Dobar je odgovor na kemoterapijska sredstva kada preostala tumorska masa sadrži manje od deset posto živih tumorskih stanica. Ako ostane više od deset posto živih tumorskih stanica, to pokazuje slab odgovor na kemoterapiju.

Nadalje, prognoza bolesti puno je bolja ako na početku liječenja nema metastaza. Povrh toga, uočeno je da je 5-godišnja stopa preživljavanja kostiju ekstremiteta (60-70 posto) viša nego za zdjelične kosti (40 posto). Mogućnost potpunog kirurškog uklanjanja tumora također igra ulogu u prognozi. Ako se tumor još nije proširio i istovremeno je vrlo dostupan za operaciju, naravno postoji vrlo dobra šansa za potpuno izlječenje.

Neoperabilni tumori su ozračeni. Statistički se podaci ne mogu upotrijebiti za predviđanje može li se pojedinac zahvaćen izliječiti. To se čak odnosi i na bolesnike koji su već metastazirali. Statistički podaci daju samo vjerojatnost.

Pored toga, stalno se provode studije za optimizaciju terapije kako bi se poboljšala prognoza čak i u naprednim fazama bolesti. Međutim, također se mora napomenuti da čak i potpuno bolesnici bez tumora često nisu bez simptoma zbog nepoželjnih nuspojava terapije.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za bolove u zglobovima

prevencija

Ne postoje izravne preventivne mjere protiv Ewingovog sarkoma. Međutim, ponavljajuću bol uvijek treba uzimati ozbiljno kod djece i adolescenata, jer ovaj tumor raste vrlo brzo i može se širiti metastazama u tijelu. Što se ranije otkrije Ewingov sarkom, može se dati brže ciljano liječenje.

kontrola

Nakon uspješnog liječenja Ewingovog sarkoma, redovitim naknadnim pregledima osigurava se moguća otkrivanja novih tumora ili metastaza u drugim organima i liječe u ranoj fazi. Dugoročni učinci kemoterapije ili terapije zračenjem također se mogu zabilježiti u dobrom vremenu. Svaki sljedeći sastanak uključuje detaljan fizički pregled, tijekom kojeg se pažljivo pregledava područje oko zacijeljenog tumora.

Po potrebi se provode i rendgenski pregledi, računalna tomografija (CT), magnetska rezonanca (MRI) ili ultrazvučni pregledi. Povremeno je možda potrebna i skeletna scintigrafija. U pravilu se pacijentima Ewing-ovog sarkoma prve dvije godine preporučuje rendgenski pregled pluća svaka dva mjeseca i X-ray ili MRI pregled primarne tumorske regije svaka četiri mjeseca.

U trećoj godini intervali se produžuju na tri ili šest mjeseci, u četvrtoj godini korisno je šestomjesečno rentgensko pregledavanje pluća da se isključe plućne metastaze. Od pete godine to je potrebno samo jednom godišnje.

Budući da kemoterapija može dugoročno utjecati na srce, srčanu funkciju treba provjeriti jednom godišnje tijekom deset godina primjenom elektrokardiograma (EKG) i ultrazvuka srca (ehokardiografija). Ako nema simptoma, dovoljan je rutinski pregled svake dvije godine. Prve tri godine također se preporučuje godišnje ispitivanje krvi i urina za provjeru rada bubrega.

To možete učiniti sami

Ewingov sarkom oblik je karcinoma kosti koji posebno pogađa djecu i adolescente. Što ranije se bolest otkrije i započne terapija, veće su šanse za oporavak. Roditelji bi se stoga trebali što prije posavjetovati s liječnikom ako se njihova djeca žale na određene simptome, a ne na trivijaliziranje.

Kostni tumor obično se primjećuje kroz bol u zahvaćenom području. Često se koža i tkivo nad oboljelim dijelom kosti nabreknu ili upale. Ako roditelji primjećuju takve simptome kod svoje djece, uvijek se savjetuje s liječnikom kao mjera opreza, čak i ako su uzroci bezazleni u većini slučajeva.

Nije svaka modrica skriva smrtnu bolest, ali preventivne mjere su ipak preporučljive. Čak i ako se djeca i adolescenti stalno žale na bolne ruke ili noge, to ne treba jednostavno odbaciti kao "probleme s rastom", već ih treba shvatiti ozbiljno i pojasniti od strane liječnika.

Ako se zapravo dijagnosticira rak kostiju, mladi pacijenti obično jako loše pate od nuspojava kemoterapije. Roditelji i bolesna djeca trebaju tražiti kontakt s drugim pogođenim osobama kako bi se lakše nosili s psihološkim stresima povezanima s bolešću. Grupe samopomoći više nisu aktivne samo lokalno, nego i na Internetu. Po potrebi se ukazuje i psihološka podrška.