Kronična limfocitna leukemija

kronična limfocitna leukemija (CLL) je maligna bolest limfnog sustava, koja je povezana s povećanom sintezom nefunkcionalnih limfocita. S preko 30 posto, kronična limfocitna leukemija najčešći je oblik leukemije u odrasloj dobi, posebno u dobi od 70 godina.

Što je kronična limfocitna leukemija?

Kronična limfocitna leukemija (CLL) je niskorazredna bolest limfnog sustava (B-stanični ne-Hodgkin limfom) s leukemijskim tokom, koji se može pratiti do klonske proliferacije limfocita (bijelih krvnih zrnaca).

Kronična limfocitna leukemija očituje se u obliku oticanja limfnih čvorova, povećanja slezene i jetre, umora i slabosti, anemije, trombopenije (nizak broj trombocita u krvi) i specifičnih promjena na koži (svrbež, ekcem, mikoza, čvorični infiltrati, krvarenje kože kao rezultat povećane sklonosti krvarenju kože) , Herpes zoster) i općenito povećana osjetljivost na infekcije (ponavljajuća pneumonija, bronhitis).

Osim toga, parotitis (Mikuliczov sindrom), leukocitoza u kombinaciji s limfocitozom, sindromom nedostatka antitijela, nepotpuna toplina autoantitijela, smanjena koncentracija antitijela uz istovremeno povećanu koncentraciju limfocita u koštanoj srži dio su kliničke slike kronične limfocitne leukemije.

uzroci

Kronična limfocitna leukemija nastaje zbog klonske proliferacije sitnih ćelija i bez funkcionalnih B-limfocita. Točni uzroci povećane sinteze B limfocita još nisu razjašnjeni.

Smatra se da je CLL obično (80 posto) uzrokovan stečenim genetskim promjenama kromosoma, s tim da je većina slučajeva brisanje (nedostatak kromosomske sekvence) na kromosomu 13. Nedostajuće sekvence na kromosomima 11 i 17, kao i trisomija 12 (trostruko prisustvo kromosoma 12), također mogu uzrokovati CLL.

Okidači za ove kromosomske promjene nisu poznati, ali bakterijske, virusne ili parazitske infekcije su isključene. Nadalje, kemikalije (posebno organska otapala) i genetska predispozicija razmatraju se kao pokretači.

Simptomi, tegobe i znakovi

Simptomi ove bolesti imaju vrlo negativan učinak na kvalitetu života i mogu značajno ograničiti i komplicirati svakodnevni život dotične osobe. Primarno, pacijentovi limfni čvorovi su natečeni i mogu biti i bolni. Tu je i povećanje jetre i slezene, što je također povezano s bolom.

Ako se bolest ne liječi, u najgorem slučaju može dovesti do jetrene insuficijencije, a time i do smrti dotične osobe. Na koži se pojavljuju osip i jak svrbež. Krvarenje se može pojaviti i na koži i značajno smanjuje estetiku pacijenta.

U mnogim slučajevima bolest dovodi do anemije, a time i do jakog umora i iscrpljenosti dotične osobe. Pacijenti stoga više ne sudjeluju aktivno u svakodnevnom životu i trebaju im pomoć drugih ljudi u svakodnevnom životu. Također može dovesti do krvarenja iz nosa i modrica na raznim dijelovima tijela.

Ako se bolest ne liječi, životni vijek pacijenta značajno se smanjuje. Kako bolest napreduje, to dovodi i do psihološkog uznemiravanja ili depresije.

Dijagnoza i tijek

Početna sumnja na kroničnu limfocitnu leukemiju proizlazi iz karakterističnih simptoma (uključujući oticanje limfnih čvorova na vratu, pazuhu, preponama).

Dijagnoza se potvrđuje krvnom slikom ili diferencijalnom krvnom snagom, kao i imunofenotipizacijom limfocita. Ako se može utvrditi povećani broj limfocita u serumu (preko 5000 / µl) tijekom najmanje 4 tjedna i ako se u razmazu krvi mogu uočiti limfociti karakteristični za CLL (različiti površinski proteini, Gumprechtov umbra), može se pretpostaviti kronična limfocitna leukemija.

Metode snimanja poput sonografije i računalne tomografije daju informacije o zahvaćenosti unutarnjih organa (povećana slezina, jetra) i ozbiljnosti bolesti. Tijek CLL-a je heterogen i ovisi o temeljnoj promjeni kromosoma.

Na primjer, oni pogođeni delecijom na kromosomu 13 imaju relativno povoljnu prognozu s sporim tijekom, dok kronična limfocitna leukemija zbog brisanja na kromosomu 17 i 11 obično ima teški tijek s nepovoljnom prognozom.

komplikacije

Kronična limfocitna leukemija može dovesti do različitih komplikacija. Vrlo česta negativna nuspojava ove bolesti je takozvani sindrom nedostatka antitijela. CLL stanice, karakteristične za limfnu leukemiju, zamjenjuju funkcionalne B stanice u ljudskom imunološkom sustavu.

Kao rezultat toga, rizik od infekcije neizmjerno raste. Istodobno, oslabljena je obrana tijela protiv patogenih mikroba zbog nedostatka funkcionalnih B stanica. U nekim se slučajevima količina granulocita smanjuje. Tijelo ih treba da bi se zaštitilo od bakterija. Oni oboljeli češće razvijaju bakterijske infekcije.

Osobito su pogođeni respiratorni trakt i organi gastrointestinalnog trakta. Konkretno, zaraza pluća virusima ili bakterijama može imati ozbiljne posljedice bez odgovarajućeg brzog liječenja. U najgorem slučaju zahvaćanje pluća je fatalno. Uz sustav nedostatka antitijela može se razviti autoimuna hemolitička anemija.

Rezultat je blijedost, umor, kratkoća daha i zujanje u ušima. Kasnije se mogu javiti daljnje komplikacije poput vrućice, zimice, bolova u trbuhu i povraćanja. U posebno teškim slučajevima, ovo stanje može dovesti do zatajenja bubrega ili šoka.

Druga ozbiljna komplikacija je razvoj malignog limfoma. Taj je prijelaz poznat i kao Richterova transformacija. Ima puno lošiju prognozu od kronične limfocitne leukemije.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da je kronična limfocitna leukemija zloćudna bolest, potrebno je odmah potražiti liječnika čim postoji trajni osjećaj bolesti ili nejasna sumnja na odstupanje. Tijek bolesti je jezivo progresivan i može biti fatalan bez pravovremene medicinske skrbi. Zbog sporog napredovanja leukemije, oboljelima je teško procijeniti kada će simptome potaknuti ozbiljna bolest.

Ljudi koji su dugo vremena neuobičajeno umorni ili imaju blijeda lica već bi trebali koristiti ove savjete i konzultirati se s liječnikom. Otečeni limfni čvorovi na raznim područjima tijela smatraju se zabrinjavajućim i moraju ih objasniti liječnik čim se palpiraju nekoliko tjedana. To je posebno istinito ako se bez gripe nisu razvili kao posljedica gripe.

Liječnik mora razjasniti opću slabost ili stanje iscrpljenosti uz adekvatan san i bez mentalnog ili emocionalnog stresa. Nemoć koji nastane iz nerazumljivih razloga mora se ispitati i liječiti što je brže moguće. U slučaju opažene anemije, nužan je i posjet liječnika. Ako se prsti ili nožni prsti neobično brzo ohlade ili su trajno hladni unatoč normalnim temperaturnim uvjetima, preporučljivo je konzultirati liječnika.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Kod kronične limfocitne leukemije izbor terapijskih mjera je u korelaciji sa stadijom bolesti. U ranim fazama CLL-a (Binet A i B), ako nema simptoma, obično nisu potrebne terapijske mjere.

S druge strane, u slučaju uznapredovale kronične limfocitne leukemije (Binet C) ili nepovoljnih kromosomskih promjena, naznačeno je rano započinjanje terapije. Mogućnosti liječenja ovdje uključuju prvenstveno kemoterapiju, kod koje je stanična dioba stanica raka inhibirana lijekovima, a broj limfocita u koštanoj srži je smanjen, te imunoterapija, u kojoj stanice raka ubijaju genetski sintetizirani imunoglobulini.

Za kemoterapiju, alkilirajuća sredstva klorambucil i bendamustin koriste se u kombinaciji s rituksimabom, purinskim analogima deoksikoformicin, klordeoksiadenozin ili fludarabin, pri čemu se uobičajeno preporučuje kombinacija ciklofosfamida, fludarabina i rituksimaba. Alemtuzumad, antitijelo protiv CD52, sintetizirano kao dio imunoterapije, koristi se kao monoterapija.

Budući da je kronična limfocitna leukemija sistemska bolest, zračenje je moguće lokalno kod velikih limfoma, dok se transplantacije koštane srži ili matičnih stanica izvode samo u slučajevima refrakternih (neoštećenih) ili rano relapsiranih CLL zbog visoke stope smrtnosti.

Osim toga, potporne mjere (zamjena krvnih stanica transfuziranim koncentratima eritrocita ili trombocita, antibioticima) su naznačene u kroničnoj limfocitnoj leukemiji kako bi se spriječile komplikacije.

Izgledi i prognoza

Bolesnici s kroničnom limfocitnom leukemijom često mogu patiti od bolesti bez simptoma nekoliko godina. Leukemija može imati benigni tijek do 20 godina bez ikakvih štetnih učinaka na zdravlje. To dovodi do puzavog širenja karcinoma krvi u organizmu.

Bolest se često razvija tijekom dugog vremenskog razdoblja uz samo lagani porast simptoma. Malobrojni pacijenti imaju brzi tijek bolesti u kojem se tijekom nekoliko mjeseci od pojave leukemije limfociti povećavaju dovoljno da se započne liječenje. Iz tog razloga gotovo uvijek se otkriva u vrlo kasnoj fazi razvoja i tek tada se može liječiti.

Međutim, vrijeme dijagnoze je presudno za proces ozdravljenja. Što se kasnije otkrije CLL, prognoza je lošija. Uz to, starije osobe starije od 70 godina često razvijaju kroničnu limfocitnu leukemiju.Zbog starosti, pacijenti obično imaju druge bolesti koje dovode do općeg slabljenja imunološkog sustava i smanjenja izgleda za oporavak. Ako su limfociti već u koštanoj srži ili su se jetra ili slezina već povećale, šanse za oporavak znatno se pogoršavaju.

prevencija

Budući da uzroci promjena kromosoma koji su u osnovi kronične limfocitne leukemije još nisu razjašnjeni, bolest se ne može spriječiti. Međutim, organska otapala i obiteljska prevalenca (učestalost bolesti) smatraju se čimbenicima rizika za manifestaciju CLL-a.

kontrola

Kronična limfocitna leukemija zahtijeva praćenje ako je pacijent otpušten bez simptoma. U suprotnom, mora se nastaviti liječiti dok ne dobije simptome. Kod bolesnika bez kroničnih simptoma s kroničnom limfocitnom leukemijom liječnik mora pregledati lijekove svakih tri do šest mjeseci. Razlog pomnog praćenja mogući su recidivi.

Kako bi se pratili i dokumentirali učinci liječenja, tijekom naknadne njege za oboljele korisne su fizičke pretrage na tipične znakove relapsa. Testovi krvi i koštane srži također se rade kod kronične limfocitne leukemije. U slučaju sumnje, slikovne metode poput ultrazvuka i računalne tomografije mogu pružiti informacije o trenutnom stanju. Ako dođe do relapsa, mogu pomoći samo transplantacije matičnih stanica krvi, stanične imunoterapije i inhibitori kinaze.

Pacijent koji pristane sudjelovati u kliničkim ispitivanjima kronične limfocitne leukemije tijekom praćenja bit će izložen posebnim laboratorijskim metodama. Na primjer, doživjet će imunofenotipizaciju ili ispitivanje lančane reakcije polimeraze. To može otkriti i najmanju količinu degeneriranih krvnih stanica u organizmu.

Odlučujući za opseg i intenzitet praćenja su i druge bolesti od kojih je dotična osoba prethodno patila. Ako je opće stanje dobro, daljnje mjere mogu se provoditi rjeđe nego u slučaju prethodnih bolesti koje narušavaju opće stanje.

To možete učiniti sami

Kronična limfocitna leukemija obično dugo vremena ne izaziva nikakve simptome, pa pacijenti mogu svakodnevno obavljati svoje aktivnosti kao i obično. Sportske aktivnosti su i dalje moguće, ali pojedinačni limit performansi ne smije se prekoračiti. Zbog povećanog rizika od infekcije, oboljeli bi trebali izbjegavati putovanje u tropska područja. Vakcinacija živim cjepivom može imati negativan učinak na tijek bolesti, ali preporučljivo je vršiti godišnje cijepljenje protiv gripe mrtvim cjepivom.

Redovita tjelovježba, po mogućnosti na svježem zraku i zdrava prehrana bogata vitaminima jačaju imunološki sustav i smanjuju osjetljivost na infekcije. Osobito u hladnoj sezoni, treba izbjegavati gužve i poseban naglasak staviti na redovito i temeljito pranje ruku. Pažljivo pranje voća i povrća može značajno smanjiti broj progutanih klica, a izbjegavanje nepasteriziranih mliječnih proizvoda smanjuje rizik od infekcije listeriozom.

Ako se unatoč mjerama opreza pojave simptomi zarazne bolesti poput vrućice, proljeva ili poteškoća s disanjem, hitno se preporučuje medicinsko liječenje. Tijekom i nakon kemoterapijskog liječenja, zaštita od infekcija i njihova brza kontrola osobito su važni. Kronična limfocitna leukemija također može utjecati na psihu: Točne informacije, razgovori s obitelji i prijateljima ili razmjena ideja u grupi za samopomoć mogu pomoći u prihvaćanju bolesti i boljem suočavanju s njom.