ATP sintaza katalizira sintezu ATP-a. To je kompleks hidrofobnih i hidrofilnih sastojaka.
Što je ATP Synthase?
ATP sintaza je transmembranski protein koji djeluje i kao protonska pumpa i kao enzim za sintezu ATP-a. Kao protonska pumpa, koristi ATP za proizvodnju energije, dok koristi energiju za izgradnju ATP-a.
Enzim se sastoji od 8 do 20 podjedinica koje se zajedno grupiraju u dva kompleksa. Jedan kompleks je netopljiv u vodi i sjedi unutar membrane. Ovaj kompleks prenosi protone do viših energetskih razina dok konzumira ATP. Dio topiv u vodi na unutarnjem rubu membrane katalizira sintezu ATP-a iz ADP-a koristeći protonski gradijent. Dio netopljiv u vodi naziva se kompleksni Fo, a vodotopljivi dio naziva se kompleks F1.
Zbog svoje dvije podjedinice, naziv se koristi i za ATP sintazu FoF1-ATPaze Primjena. Još nije prepoznat nijedan drugi enzim koji sintetizira ATP. Za to postoji mnogo takozvanih ATPases, ali svi oni koriste samo ATP. ATP sintaza je jedini enzim koji može i konzumirati i sintetizirati ATP.
Funkcija i zadatak
ATP sintaza ima ključnu ulogu u metabolizmu energije. Svi metabolički procesi koji troše energiju ovise o funkciji skladištenja energije ATP-a. Zbog velikog broja metaboličkih procesa, 80 kilograma ATP-a sintetizira se u ljudskom tijelu i odmah se ponovno razgrađuje.
ATP se stvara od ADP nakupljanjem fosfatnog ostatka, a istovremeno apsorbira energiju. To stvara molekulu napunjenu naponom koja bi željela brzo osloboditi svoju energiju oslobađanjem fosfatnih ostataka. Međutim, da nije bilo privremenog pohranjivanja energije ATP-om, metabolički procesi se više ne bi odvijali.
ATP je univerzalno prisutan u živim organizmima. To se odnosi na biljke, gljivice i bakterije, kao i na ljude i životinje. Međutim, u svim organizmima ATP sintaza osigurava stvaranje ATP-a. Dugo vremena mehanizam prijenosa energije nije bio jasan. Većina znanstvenika pretpostavila je da energija dolazi iz visokoenergetskih intermedijara i prenosi se na ATP. Međutim, britanski kemičar Peter D. Mitchell bio je prvi koji je postulirao da ATP dobiva energiju iz protonskog gradijenta (gradijent PH), pri čemu je ATP sintaza igrala glavnu ulogu. Ta je teza kasnije potvrđena.
Prema nalazima istraživača, sinteza ATP-a odvija se na dijelu koji je topiv u vodi. Ako se proton odvoji u dijelu netopljivog u vodi u membrani, ionska interakcija može stabilizirati negativni naboj stvoren tijekom odvajanja. Da bi se to postiglo, molekula se mora malo uviti i izgraditi napetost. ATP sintaza sada je skladištila energiju. Kad se negativni naboj protonizira, molekula se povuče natrag poput zategnute opruge i prenosi rotacijsko gibanje na vanjski dio topiv u vodi. Tamo se prijenos energije odvija apsorpcijom fosfatnog ostatka iz ADP-a, pri čemu se stvara ATP. ATP je, zauzvrat, molekula bogata energijom velike mehaničke napetosti koja svoju energiju ponovo oslobađa oslobađajući fosfatni ostatak.
ATP sintaza je inherentan dio respiratornog lanca i javlja se u velikoj mjeri u mitohondrijama. S ATP sintazom otkriven je jedini enzim za izgradnju ATP-a. Bez ATP-a, svi bi se energetski procesi u organizmu zaustavili. Otkrivanjem ATP sintaze konačno se raščistila pogrešno shvaćena veza između NADH oksidacije i sinteze ATP.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi za slabost mišićaBolesti i bolesti
U vezi s ATP sintazom mogu se javiti i bolesti koje se uglavnom očituju kao poremećaji u respiratornom lancu. Proizvodnja energije u organizmu odvija se u mitohondrijama. Tamo se spojevi s visokim udjelom energije, poput masnih kiselina ili glukoze, neprestano razgrađuju kroz ciklus limunske kiseline. Kao egzistencijalno važna kratkoročna zaliha energije, ATP se mora neprestano stvarati.
Ako je sinteza ATP poremećena, ne može se osloboditi dovoljno energije. Pojavljuju se simptomi poput masivne slabosti i umora. Uvijek su pogođeni mišići i živčani sustav. Budući da se energetski procesi odvijaju u mitohondrijama, ove su bolesti poznate i kao mitohondriopatije.
Neispravnosti ili oštećenja mitohondrija karakteristična su za ove poremećaje. Međutim, uzroci mitohondrijskih bolesti su raznoliki. Postoje nasljedni i stečeni oblici bolesti. U naslijeđenim mitohondriopatijama, mutacije enzima nalaze se u respiratornom lancu. U slučaju naslijeđenog poremećaja, i mitohondrijska DNA i DNA iz staničnog jezgra mogu se mijenjati mutacijama. Naravno, među mnogim enzimima u respiratornom lancu ATP sintaza također može biti podvrgnuta mutaciji.
Ako enzim nije uspio u potpunosti, organizam ne bi bio održiv. Svojom ograničenom funkcijom može se svrstati u veliku skupinu mitohondrijskih bolesti. Različiti oblici mitohondrijske bolesti dovode do različitih obrazaca simptoma. Međutim, svi oni imaju neuromuskularne poremećaje. To znači da su živčani sustav i mišići uvijek pod utjecajem slabe opskrbe energijom. Kardiovaskularni sustav i bubrezi često su oslabljeni.
Budući da je opskrba energijom poremećena, većina bolesti brzo napreduje. Međutim, uzročne terapije nema, jer je to genetska bolest. Važno je povećati opskrbu energijom u obliku ugljikohidrata i masti i ograničiti potrošnju energije.
