Primarna bilijarna ciroza

Ispod primarna bilijarna ciroza razumije se rijetka kronična bolest jetre. U današnje vrijeme se tako zove Primarni bilijarni kolangitis znan.

Što je primarna bilijarna ciroza?

Oko 20 posto svih pacijenata pati od masnih naslaga u unutarnjim kutovima očiju. Ostale moguće pritužbe mogu biti masna stolica i nedostatak vitamina.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primarna bilijarna ciroza raniji je naziv za rijetku bolest jetre. Kako je pojam "primarna bilijarna ciroza" shvaćen kao zabludu, bolest je preimenovana u Primarni bilijarni kolangitis (PBC). Bolest se često može dijagnosticirati prije nego što se razvije ciroza jetre.

Zbog modernih metoda pregleda i terapije, oko 66 posto svih pacijenata više ne razvija cirozu. Uz to, oboljeli često nisu pod utjecajem termina "ciroza". U 2014. i 2015. godine medicinska udruženja u Europi i Americi donijela su odluku o prilagođavanju novog izraza „primarni bilijarni kolangitis“ bolesti jetre.

WHO (Svjetska zdravstvena organizacija) također sada preispituje preimenovanje. Primarna bilijarna ciroza ili primarni bilijarni kolangitis primarno pogađa žene. Otprilike 90 posto svih bolesnih ljudi su žene. Bolest zahvaća prvenstveno male žučne kanale, a zatim se širi na cijelo jetreno tkivo, što zauzvrat može dovesti do njenog ožiljka.

Međutim, ciroza jetre ne pojavljuje se do kraja bolesti. Točan svjetski opseg primarne bilijarne ciroze nije jasan. U Njemačkoj se procjenjuje da između 4.000 i 12.000 njemačkih građana pati od bolesti jetre, što se uglavnom očituje u srednjoj dobi između 40 i 60 godina.

uzroci

Budući da se antimitohondrijska antitijela pojavljuju u više od 95 posto svih bolesnika, lijek klasificira primarnu bilijarnu cirozu kao autoimunu bolest. Autoimuna bolest je ona kada tjelesni obrambeni sustav više ne može razlikovati vlastiti od stranog od tijela. U slučaju PBC-a napadaju se mitohondrije u vlastitim stanicama tijela.

Formiraju se autoantitijela koja su usmjerena protiv E2 podjedinice kompleksa piruvat dehidrogenaze. Ovo je enzim dihidrolipoil transacetilaza. Međutim, još uvijek je sporno jesu li drugi čimbenici također odgovorni za nastanak primarne bilijarne ciroze.

Raspravlja se o genetskim i hormonskim utjecajima. Isto se odnosi na bakterijske, virusne ili gljivične infekcije, upotrebu određenih lijekova ili okolišnih čimbenika. Također nije jasno koje učinke primarne bilijarne ciroze imaju na trudnice.

Simptomi, tegobe i znakovi

Liječnici dijele primarnu bilijarnu cirozu u četiri različita stadija. U stadiju I uništava se epitel žučnih kanala, dok u II stupnju dolazi do proliferacije žučnih kanala. To dovodi do razvoja pseudo žučnih kanala. III stadij je kada postoji fibroza portalnih polja s nekrozom, a žučni kanali sve više nestaju.

U četvrtom i posljednjem stadiju konačno se pojavljuje ciroza jetre i organ poprima zelenkastu boju. Simptomi primarne bilijarne ciroze počinju postupno. Oko 70 do 90 posto pacijenata osjeća se umorno i iscrpljeno. Svrab, bolest štitne žlijezde kao što je Hashimotov tiroiditis, suha sluznica, problemi sa zglobovima i simptomi slični reumatizmu nisu rijetkost.

Oko 20 posto svih pacijenata pati od masnih naslaga u unutarnjim kutovima očiju. Ostale moguće pritužbe mogu biti masna stolica i nedostatak vitamina. Infekcije mokraćnog sustava također nisu rijetkost kod pacijentica.U kasnom stadiju primarne bilijarne ciroze javljaju se tipične komplikacije ciroze kao što su varikoziteti jednjaka, temeljne varikoze, ascites (vodeni trbuh), rak jetre i disfunkcija mozga.

Dijagnoza i tijek bolesti

Ako se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provode se medicinski laboratorijski testovi. Antimitohondrijska antitijela (AMA) prisutna su u krvi kod više od 90 posto svih bolesnika s PBC-om. Sam ovaj nalaz može se smatrati dokazom prisutnosti primarne bilijarne ciroze.

Nadalje, opće laboratorijske vrijednosti također su iznad normalnih vrijednosti i ukazuju na upalu ili zagušenje bilijarnog trakta. Ako laboratorijski testovi ne pruže precizne dokaze, provodi se biopsija jetre. Dijagnoza se može potvrditi uklanjanjem tkiva jetre.

Pored toga, važno je razlikovati primarnu bilijarnu cirozu od ostalih autoimunih bolesti. U prethodnim godinama prosječni životni vijek bolesnika s PBC-om bio je oko dvanaest godina. Tijekom ovog razdoblja, međutim, bolest je obično otkrivena tek u terminalnim fazama.

U osnovi, pokazalo se da se tijek PBC-a vrlo razlikuje od pojedinca do osobe. S blagim tijekom bolesti obično postoje samo manje promjene, dok se u ostalim slučajevima može očekivati ​​brži tijek bolesti. U dva od tri bolesnika s PBC-om, međutim, više nema manifestacija životno opasne ciroze jetre.

komplikacije

Uz ovu bolest, oboljeli pate od raznih problema s jetrom. Ako se ova bolest ne liječi, u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Zbog toga ovo stanje definitivno mora liječiti liječnik. Oni koji su pogođeni uglavnom pate od nekroze.

Ova bolest također dovodi do ciroze jetre i u konačnici do uništenja jetre. Oni oboljeli pate od svrbeža i žutice. Sluznica se isušuje, a zglobovi trpe nelagodu, tako da bolesnici također pate od ograničene pokretljivosti. Bez liječenja favoriziraju se neugodne nuspojave poput masne stolice i bolesti mokraćnog sustava.

U najgorem slučaju javlja se i rak jetre, koji obično zahtijeva presađivanje organa. Što se ranije dijagnosticira bolest, to su veće šanse za potpuno izlječenje. U teškim slučajevima pacijenti će se morati osloniti na transplantaciju jetre kako bi nastavili preživjeti. Bolest se liječi uz pomoć lijekova.

Kada trebate ići liječniku?

Svrab i promjene na koži ukazuju na primarnu bilijarnu cirozu te ih treba što brže razjasniti vaš obiteljski liječnik ili dermatolog. U daljnjem tijeku bolesti mogu se pojaviti simptomi poput umora, problema sa zglobovima ili žutice, koje također mora objasniti liječnik. Ako imate problema s jetrom ili slezinom, najbolje je konzultirati liječnika izravno. Ako postoji ciroza jetre, mora se pozvati liječnik hitne pomoći. Primarna bilijarna ciroza javlja se u 90 posto slučajeva kod žena.

Obično postaje uočljiv u dobi između 40 i 60 godina. Ako se ovi čimbenici rizika i pojave spomenuti simptomi trebaju se savjetovati s liječnikom. Tada je najbolje vidjeti svog obiteljskog liječnika ili specijalista interne medicine. Ovisno o simptomima, također se mogu konzultirati specijalisti za jetrene bolesti, kao i gastroenterolozi i dermatolozi. Stvarni tretman odvija se u specijalističkoj ordinaciji. Djecu treba predstaviti pedijatru ako se pojave spomenuti simptomi i simptomi.

Liječenje i terapija

Primarna bilijarna ciroza liječi se ursodeoksiholnom kiselinom (UDC). Pacijent to uzima kao tabletu do kraja života. U ranim fazama PBC-a, ovaj lijek može usporiti ili zaustaviti bolest.

Prednost imunosupresiva koji su ranije davani je kontroverzna. U većini slučajeva, međutim, imaju smisla samo ako postoji dodatni autoimuni hepatitis. Ako se usprkos liječenju pojavi ciroza jetre, može biti potrebna transplantacija jetre. Ovim sveobuhvatnim postupkom PBC se može izliječiti u 75 posto svih slučajeva.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za žuticu i probleme s jetrom

prevencija

Prevencija primarne bilijarne ciroze nije moguća. Točni uzroci bolesti još se istražuju.

kontrola

Primarna bilijarna ciroza zahtijeva redovita praćenja za stalno liječenje. Pacijenti bi apsolutno trebali držati termine jer je točna dijagnoza također bitan element sljedećeg liječenja. Na taj se način može rano otkriti relaps. Tijek bolesti može se precizno provjeriti kontrolama kao dio naknadne njege.

U skladu s rutinom, preporučuje se kontrola svaka tri do šest mjeseci. Ako se laboratorijske vrijednosti pogoršaju u vremenu nakon stvarne terapije, planiraju se daljnji pregledi. Pacijenti ne bi trebali odgađati preglede, već se na vrijeme konzultirati s liječnikom. Bez obzira na to je li izvršena transplantacija jetre ili ne, bitno je oboljelima obratiti pozornost na druge simptome bolesti.

Povećani umor i učestali svrbež ukazuju na pogoršanje. Redovan dnevni ritam pomaže pronaći određenu ravnotežu. Moraju se poštivati ​​dovoljne pauze i faze spavanja kako bi se pacijentovo stanje poboljšalo. Nakon presađivanja jetre preporučljiva je dugotrajna njega. To je dostupno u odgovarajućim centrima za transplantaciju. Osim preporuka liječnika, mentalna podrška obitelji i prijatelja također je vrlo vrijedna za oboljele.

To možete učiniti sami

Nažalost, ne postoji terapijski pristup za ovu autoimunu bolest koja može izliječiti bolest. Propisani lijek može ne samo ublažiti simptome, već i odgoditi vrijeme za cirozu i samim tim za potrebnu transplantaciju jetre. Stoga ih treba redovito uzimati. Također treba redovito provoditi medicinske preglede.

Zbog mogućih emocionalnih problema koje takva dijagnoza može uzrokovati, preporučuje se popratna psihoterapija u kojoj se strahovi i nesigurnosti, koji nastaju, na odgovarajući način raspravljaju i na taj način mogu prevladati. Izmjena ideja s ljudima koji su također pogođeni korisno je. Postoji skupina za samopomoć jetre i grupa bolesnika iz Erlangen Centra za jetru. Čak postoji i Facebook grupa za ljude s primarnom bilijarnom cirozom. Svi koji istražuju ovdje na Internetu brzo će ga pronaći.

Pouzdano djelujući imunološki sustav važan je i u slučaju autoimune bolesti. Postoji mnogo načina za jačanje imunološkog sustava. Mjere detoksikacije poput čišćenja ili pročišćavanja debelog crijeva nadopunjuju dijetalne mjere poput hrane s malo masti koja ublažava jetru. Prije svega, treba izbjegavati životinjske masti i umjesto njega koristiti visokokvalitetna biljna ulja omega-3. Omega-3 masne kiseline nalaze se, na primjer, u lanenom ulju ili orahovom ulju.

Nadalje, osobe s oboljenjem jetre posebno trebaju izbjegavati stres. Umjesto toga naznačeno je puno sna i odmora, ali i puno vježbanja, poput planinarenja, šetnje ili plivanja.