Neurulation je formiranje neuralne cijevi iz ektodermalnih stanica u kontekstu embrionalnog razvoja. Pojedine strukture središnjeg živčanog sustava kasnije se razvijaju iz živčane cijevi. Kod poremećaja neurologije nastaje neuralna cijev neispravna, što može rezultirati raznim malformacijama živčanog sustava.
Što je neurologija?
Na početku embrionalnog razvoja, ljudski se zametak razlikuje u različitim staničnim slojevima. Ti stanični slojevi se nazivaju kotiledoni i nastaju tijekom gastrulacije. Ljudi su triploblastični i stoga imaju tri kotiledona: unutarnji endoderm, središnji mezoderm i vanjski ektoderm. Kotiledoni su programirani tako da razvijaju određena tkiva.
Razvoj središnjeg živčanog sustava započinje u kralježnjaka stvaranjem takozvane neuralne cijevi. Ovo je struktura tkiva embriona koja se formira iz pristupa i spajanja živčanih nabora od 19. dana embrionalnog razvoja. Taj je postupak poznat pod nazivom neurulacija i odgovara presavijanju neuronske ektoderme iz primarne strukture vanjske ektoderme. Neurolacija se odvija pod utjecajem signalnih tvari. Te glasničke tvari dolaze iz stanica aksijalne mezoderme.
Funkcija i zadatak
primarna neuralacija teče u fazama. Na početku je neuronska ploča ograničena na površini ektoderme. Područje rostralne ektoderme ispred primordijalnih usta i primitivna traka zadebljava se do oblika moda tijekom ovih procesa. U sljedećoj fazi rubovi neuronskih ploča izdužuju se u neuronske izbočine i stvaraju depresiju u sredini, koja je poznata i kao neuralni utor. Stanice srednje linije pričvršćuju se na notochord i tvore najdublju točku neuralnog utora.
Tijekom sljedeće faze, živčani ispupci formiraju neuralne nabore. Ti se nabori sastaju u sredini i zatvaraju neuralni utor njihovim fuzijom. Ovako neuronska cijev postaje nekadašnji neuronski kanal. Fuzija živčanog nabora odvija se na osnovi (N-) kadherinskih molekula staničnih membrana.
U sljedećoj fazi neurologije neuroektoderma se odvaja od vanjskog sloja klica. Preostali ektoderm raste zajedno kako bi tvorio površinsku ektodermu i migrira u unutrašnjost embrija. Stanice nekadašnjeg ruba neuralne ploče tvore takozvane neuralne grebene s obje strane neuronske cijevi.
Neuralna cijev je izvor središnjeg živčanog sustava. Savija se oko 25. dana razvoja. Prednji otvor strukture zatvara se prije zatvaranja stražnjeg otvora, omogućujući mozgu da se razvije u prednjem dijelu neuronske cijevi. Odjeljci dalje leđa formiraju leđnu moždinu.
Neurolaciju potiču glasničke tvari koje dolaze iz notochorda. Proteinski faktori, kao što su nožnica i follistatin, inhibiraju daljnji razvoj površinskog epitela i omogućavaju pristup razvojnim genima za živčano tkivo. Zajedno s čimbenicima rasta, uključeni su u regionalnu diferencijaciju struktura. U srednjoj neuralnoj ploči stanice ektoderme su selektivno usidrene na notochord. Najprije se nalaze u medijalnoj liniji, kasnije se spajaju u dvije dorsolateralne formacije i tako nastaju središnje točke procesa oblikovanja. Promjene oblika stanica mogu se postići precizno koordiniranim rasporedom dijelova citoskeleta. U koordinaciji s procesima rasta stanične mreže postiže se izbočenje ili povlačenje određenih struktura. Fiksne točke okreta, u obliku upornjaka, omogućuju koordinirani rast i na taj način precizno oblikovanje neuronske cijevi.
Tijekom sekundarna neuralacija Šupljine punjene tekućinom formiraju se u staničnoj vrpci, koje se ujedinjuju u cjevastu strukturu. Struktura je povezana s lumenom strukture i napunjena je neuroepitelijem. U drugom embrionalnom mjesecu na neuralnu cijev povezuje se kaudalni dio koji se sastoji od mezodermalnih stanica i razvija se u repni dio leđne moždine. Ova sekundarna neuralumacija pokrenuta je u ljudi, ali ne nastavlja s oblikovanom repnom strukturom.
Bolesti i bolesti
Nepotpuna ili neispravna neurologija rezultira malformacijama središnjeg živčanog sustava. Neurolacijski poremećaji nazivaju se također disraphijama i razlikuje različite pod-oblike ovisno o vremenu u kojem se javljaju. Velika skupina disrafa s različitim manifestacijama su poremećaji odvajanja živčane cijevi. Ako se u trećem i četvrtom gestacijskom razdoblju (trudnoća) pojavi neurološki poremećaj, razvijaju se disrafične malformacije živčanog sustava. Takve malformacije nastaju zbog poremećaja u zatvaranju živčane cijevi i mogu se očitovati, na primjer, stvaranjem praznine u lubanji s meningealnim i cerebralnim oštećenjima.
Craniorachischisis totalis je vjerojatno najizraženiji oblik poremećaja neurologije i mozak i leđnu moždinu izlažu amnionskoj tekućini. Umjesto neuronskog tkiva, postoje formacije vezivnog tkiva. Anencefalija je nešto blaža malformacija. U ovom poremećaju nedostaje lubanja, ali obično su prisutni mozak i moždina. Međutim, djeca ovog svjetlijeg oblika rijetko preživljavaju prvih nekoliko mjeseci.
Neispravnosti u srednjoj liniji također su poremećaji neurolacije i povezani su s malformacijama mozga ili sekundarnim oštećenjima mozga. Primjer bolesti ovog tipa je Meckel-Gruber sindrom. Poremećaji neurologije jedno su od najčešćih područja leđne moždine. Spina bifida occulta najbolji je primjer takve manifestacije koja često nema simptome. Spina bifida cystica također utječe na kralježnicu i povezana je s poremećajima paralize i osjetljivosti. U tom kontekstu, otvoreni oblik razlikuje se od oblika kože. Ostale malformacije temeljene na neurološkim poremećajima su syringomielia i diployelia.
