Monoklonska gamapatija

monoklonska gamapatija je hematološka bolest. Karakterizira ga činjenica da su monoklonska antitijela pretjerana. Monoklonska gamopatija utječe na funkcioniranje imunološkog sustava i može, između ostalog, dovesti do anemije, hiperkalcemije, sedimentacije krvi, hipergammaglobulinemije ili hipogammaglobulinemije i bubrežne insuficijencije.

Što je monoklonska gammopatija?

Kada postavljaju dijagnozu, liječnici prvo počinju sa simptomima i provjeravaju postoje li tipični simptomi monoklonske gamopatije. Ako postoji sumnja, moguća su određena ispitivanja.
© designua - stock.adobe.com

U monoklonska gamapatija to je hematološka bolest koja utječe na imunološki sustav. Definirajuća značajka kliničke slike je povećana koncentracija monoklonskih antitijela koja se javljaju u takozvanoj gama frakciji proteina u krvnom serumu.

Antitijela su tvari u ljudskom tijelu koje pomažu imunološkom sustavu da prepozna, a zatim se bori protiv patogena i stranih tijela. Dodatak "monoklonalno" odnosi se na porijeklo ovih specifičnih antitijela: Ljudsko tijelo stvara ovu vrstu antitijela uz pomoć staničnog klona. Svi stanični klonovi pojedinca potječu iz jedne te iste stanice, takozvanog B limfocita.

uzroci

Monoklonska gamapatija može se pratiti prema različitim uzrocima koji imaju zajedničko to da se presudni stanični klon mijenja. Klon pogođenih stanica množi se nekontrolirano i na taj način uzrokuje razne fizičke poremećaje.

Bolest koja može dovesti do monoklonske gamopatije je AL amiloidoza, koja zauzvrat može biti posljedica drugih bolesti kao što su Waldenströmova bolest, MGUS ili plazmacitom. AL amiloidoza se očituje u naslagama proteina unutar i izvan stanica. Rezultat je širok spektar poremećaja funkcionalnih organa i anatomske promjene, na primjer u obliku edema, indukcije i drugih patoloških pojava.

Schnitzlerov sindrom može dovesti i do monoklonske gammopatije. Schnitzlerov sindrom rijetka je bolest u kojoj je monoklonska gammopatija povezana s kroničnim osipom od koprive (urtikarija) i bolovima u zglobovima. B-stanični limfom, ne-Hodgkin limfom, pioderma gangrenosum i druge osnovne bolesti mogu također dovesti do monoklonske gamapatije.

Simptomi, tegobe i znakovi

Određeni simptomi su tipični za monoklonsku gamapatiju; obrnuto, prisutnost jednog, nekoliko ili čak svih znakova ne mora nužno biti posljedica monoklonske gammopatije: u svakom slučaju, potrebna je individualna i opsežna dijagnoza.

U mnogim slučajevima monoklonska gamopatija dovodi do anemije, koja se često naziva i anemijom. Ovo je nedostatak hemoglobina crvenog krvnog pigmenta, koji ima središnju ulogu u transportu kisika. Kao rezultat anemije mogu se očitovati simptomi poput vrtoglavice, slabosti, poteškoće u koncentraciji i mnogih drugih.

U kontekstu monoklonske gammopatije može se javiti i hiperkalcemija, koju karakterizira patološki povećana razina kalcija u krvi. Mogući simptomi teške hiperkalcemije su gubitak apetita, povraćanje, mučnina, zatvor, mentalni simptomi, hipotonija i drugi.

Nenormalnosti u brzini sedimentacije ili reakciji (taloženje krvi) su također tipične. Pored toga, monoklonska gamopatija može dovesti do hipergammaglobulinemije ili hipogammaglobulinemije, tj. Do značajnog povećanja ili smanjenja određenih proteina u plazmi, točnije gama globulina.

Gama globulini su također dio imunološkog sustava i igraju ulogu u vlastitom prepoznavanju i obrani tijela protiv potencijalno štetnih uljeza. Nadalje, monoklonska gamopatija može dovesti do bubrežne insuficijencije.

Dijagnoza i tijek bolesti

Kada postavljaju dijagnozu, liječnici prvo počinju sa simptomima i provjeravaju postoje li tipični simptomi monoklonske gamopatije. Ako postoji sumnja, moguća su određena ispitivanja. Jedna od njih je imunoelektroforeza, koja može otkriti relevantna antitijela u krvnom serumu.

Prije toga, elektroforeza serumskih proteina određuje proteine ​​u serumu na općenitijoj razini. Tijek monoklonske gamopatije može biti vrlo različit, jer osnovna bolest igra ključnu ulogu u šansi za uspješno liječenje, a utječe i na ukupnu ozbiljnost kliničke slike.

komplikacije

Ovu bolest prvenstveno karakterizira teška anemija. Kao rezultat toga, pogođeni pate od smanjene otpornosti i jakog umora. Određene svakodnevne ili sportske aktivnosti više nisu moguće za dotičnu osobu, tako da u svakodnevnom životu postoje značajna ograničenja. Nisu rijetki problemi s spavanjem i poremećaji koncentracije.

Osjećaj slabosti također se javlja i može smanjiti pacijentovu kvalitetu života. Neuobičajeno, bolesnici pate i od mučnine, povraćanja, a time i od anoreksije. Mišići se razgrađuju i može doći do zatajenja bubrega. To je obično fatalno bez liječenja. Stoga je pogođena osoba ovisna o bubregu davatelja ili o dijalizi kako bi preživjela.

Liječenje bolesti odvija se uz pomoć zračenja ili kemoterapije. Kemoterapija obično dovodi do raznih neugodnih nuspojava. Bolest nije u potpunosti izlječljiva u svakom slučaju, tako da u nekim slučajevima postoji i smanjeni životni vijek za oboljelu osobu. Oštećenja na unutarnjim organima često su nepovratna i više se ne mogu izravno liječiti.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se pojave zdravstvena oštećenja poput vrtoglavice, unutarnje slabosti, lošeg stanja ili smanjenja mentalnih ili tjelesnih performansi, potrebno je konzultirati liječnika. Ako dnevne potrebe više ne mogu biti zadovoljene kao obično ili ako su koncentracija i pažnja oslabljeni, potrebno je konzultirati liječnika. Ako imate simptome nalik gripi kao što su povraćanje, mučnina, umor, iscrpljenost ili povećana potreba za snom, potrebno je konzultirati liječnika. Ako simptomi traju nekoliko dana ili ako povećavaju opseg i intenzitet, preporučuje se liječnička procjena.

Ako je količina kisika u organizmu smanjena ili je oslabljena respiratorna aktivnost, potrebno je predstaviti liječnika. Postoji rizik od funkcionalnog zatajenja organa, što može dovesti do po život opasnog stanja dotične osobe. U slučaju poremećaja probavnog trakta, zatvor ili osjećaja punoće, potrebno je potražiti liječnika. Promjene u zahodu, smanjeni volumen mokraće ili promjene boje mokraće trebaju se pregledati i liječiti. Opći osjećaj bolesti ili smanjeno blagostanje daljnji su znakovi nepravilnosti. Ako osim fizičkih problema, dotična osoba također osjeća mentalnu ili emocionalnu nelagodu, nužan je i posjet liječnika. U slučaju trajnih ili povećanih promjena raspoloženja, nenormalnog ponašanja ili depresivnog izgleda, dotičnoj je osobi potrebna medicinska pomoć i medicinska njega.

Liječenje i terapija

Liječenje monoklonske gamopatije ovisi o uzroku koji je prisutan u pojedinačnom slučaju. Izgledi za uspješnu terapiju mogu se uvelike razlikovati i ne mogu se generalizirati. Kod AL amiloidoze koja nastaje kao rezultat plazmacitoma ili multiplog mijeloma, može biti opcija transplantacije koštane srži s kojom liječnici pokušavaju liječiti uzrok plazmacitoma.

Češće su opcije kemoterapija i lokalna zračna terapija, kao i različiti pristupi liječenju lijekovima. Kemoterapija je često opcija za limfom B stanica. Ako je liječenje amiloidoze AL uspješno, ne može se poboljšati samo monoklonska gamopatija; Poremećaji i promjene na zahvaćenim organima kao što su bubrezi, srce, jetra ili crijeva također mogu biti reverzibilni.

Međutim, to ovisi i o pojedinačnom slučaju. Ako je monoklonska gamapatija posljedica Schnitzlerovog sindroma, liječenje antagonistima interleukina-1 može biti opcija. Osip od koprive, koji se također pojavljuje kod ovog sindroma, često se teško liječi; Opcije uključuju PUVA terapiju i nesteroidne protuupalne lijekove, a posljednji se također koriste protiv bolova u zglobovima i kostima, kao i napadaja groznice u kontekstu Schnitzlerovog sindroma.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

Izgledi i prognoza

Prognoza monoklonske gamopatije temelji se na obliku i stadiju bolesti. IgM-MGUS nudi relativno lošu prognozu, ovisno o čimbenicima rizika. Svi se oblici tijekom godina mogu razviti u ozbiljnu bolest, što za pacijenta može biti pogubno. Na primjer, zloćudne malignitete mogu se pojaviti na različitim mjestima u tijelu. Vjerojatnost ozbiljnih komplikacija povećava se s godinama. Očekivano trajanje života je nešto niže nego kod zdravih ljudi. Postoji rizik da će se stanje razviti u kroničnu bolest koja značajno ograničava pacijentov svakodnevni život.

Prognozu sastavlja odgovorni onkolog ili drugi stručnjak s obzirom na čimbenike poput simptoma, oblika bolesti i dobi pacijenta. Bez obzira na prognozu, mnogi oboljeli mogu voditi relativno bez simptoma. Fizička ograničenja obično se razvijaju polako i ne smanjuju značajno kvalitetu života pacijenta. Samo u slučaju zloćudnih bolesti može se očekivati ​​brži tijek s progresivnim smanjenjem dobrobiti. Maligni oblik monoklonske gamopatije može biti fatalan.

prevencija

Specifična prevencija monoklonske gamopatije nije moguća. Rano otkrivanje i liječenje uzročne bolesti mogu eventualno spriječiti teške tečajeve i stvoriti osnovu za ranu terapiju monoklonske gammopatije.

kontrola

Monoklonske gamopatije su obično dugotrajne bolesti koje često zahtijevaju intenzivnu naknadnu njegu. Daljnje mjere koje je potrebno poduzeti ovise o vrsti i tijeku pojedine bolesti. U mnogim su slučajevima limfomi niskorazrednih zloćudnih vrsta i svrstavaju se u ne-Hodgkinove limfome.

Zračenje i kemoterapija često ne dovode do potpunog izlječenja od ovih limfoma. Međutim, simptomi se mogu značajno ublažiti, poboljšavajući kvalitetu života oboljelih. Nadzorna skrb uključuje redovite preglede koji bilježe pacijentovo stanje i istodobno određuju daljnje liječenje.

U slučaju pogoršanja zdravlja, također je moguće brzo reagirati. Čak i nakon uspješnog liječenja bolesti, daljnje posjete liječniku trebaju se obavljati u dužem vremenskom razdoblju, jer se recidivi mogu pojaviti čak i nakon nekoliko godina. Međutim, cjeloživotno praćenje često je potrebno za monoklonsku gamapatiju.

To je osobito istinito ako se bolest više ne može izliječiti konvencionalnim metodama liječenja. U tim je slučajevima praćenje palijativnog karaktera. Zbog dugotrajnog tijeka bolesti, oboljeli često trebaju psihološko savjetovanje, između ostalog, kako bi se spriječila depresija. Za mnoge pacijente psihoterapija stoga može značajno poboljšati njihovu kvalitetu života. Strahovi zbog tijeka bolesti i moguće smrti također su često smanjeni.

To možete učiniti sami

Klinička slika monoklonske gamopatije je složena i raznolika. Iz tog razloga, način na koji se bolest nosi u svakodnevnom životu jako ovisi o njezinu uzroku, odabranim metodama terapije i prisutnim simptomima. Oboljeli čiji su simptomi uzrokovani zloćudnom bolešću mogu se obratiti skupinama i organizacijama za samopomoć zbog raka. Tamo njihovi rođaci mogu potražiti pomoć u suočavanju sa bolesnom osobom.

Budući da liječenje osnovne bolesti može dovesti do velikog opterećenja organizma, prikladno je ojačati imunološki sustav. Ovde igra važnu ulogu uravnotežena prehrana bogata vitaminima. Važno je izbjeći dodatni stres uzrokovan velikim opterećenjem. U nekim slučajevima nema simptoma bolesti unatoč prisutnosti nalaza monoklonske gamapatije. Oni oboljeli također mogu preventivno ojačati svoj imunološki sustav. Barem u prvoj godini nakon početne dijagnoze treba izbjegavati fizički napor i psihološki stres.

Važni su redoviti liječnički pregledi. Čim pogođeni primijete fizičke simptome, potrebno je konzultirati liječnika i, ako je potrebno, uzeti novu krvnu sliku. Inače, alternativne metode liječenja mogu biti korisne i u slučaju monoklonske gamapatije i pridonijeti općem fizičkom opuštanju. Čak i lagana tjelovježba može pomoći pogođenima.