Melkersson-Rosenthalov sindrom

U kojem Melkersson-Rosenthalov sindrom to je upalna bolest. Bolest spada u kategoriju takozvanih orofacijalnih granulomatoza. Melkersson-Rosenthal sindrom obično karakterizira kombinacija tri tipična simptoma. Ti prigovori su s jedne strane oticanje usana, s druge strane takozvani naborani jezik, a na kraju i periferna pareza lica.

Što je Melkersson-Rosenthal sindrom?

Melkersson-Rosenthalov sindrom javlja se u većini slučajeva kod mladih odraslih bolesnika. Također je istina da se bolest javlja češće kod žena nego kod muškaraca.

U osnovi, sindrom je idiopatska upalna bolest. Bolest je dobila ime po dvojici liječnika, a to su Ernst Melkersson i Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthalov sindrom uglavnom karakterizira uobičajena pojava triju osnovnih simptoma.

uzroci

U principu, točni uzroci razvoja Melkersson-Rosenthalovog sindroma još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni prema trenutnom stanju medicinskih saznanja. U principu, bolest je takozvana granulomatozna upalna bolest.

U nekim su slučajevima pogođeni pacijenti povezani s netolerancijom na različitu hranu. Pored toga, sindrom Melkersson-Rosenthal može se pojaviti i kod ljudi koji imaju Crohnovu bolest. Isto se odnosi na bolesnike s sarkoidom. Melkersson-Rosenthal sindrom temelji se na granulomatoznoj upali.

Simptomi, tegobe i znakovi

U principu, sindrom Melkersson-Rosenthal relativno je rijetka bolest. Ubraja se među granulomatske upale. U brojnim slučajevima Melkersson-Rosenthal sindrom započinje u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.

Bolest najčešće pogađa ljude između 20 i 40 godina. Glavni simptomi Melkersson-Rosenthalovog sindroma su granulomatozni upalni procesi i edematozni natečeni usne.U većini slučajeva gornja usnica je zahvaćena tipičnim oticanjem.

Oteklina se javlja mnogo rjeđe na obje usne ili samo na donjoj usni. Osim toga, može utjecati i na nepce ili područje obraza pacijenta. Ponekad se na jeziku pojave promjene, koje po svom izgledu podsjeća na kartu.

Također je moguće da se jezik poveća. Osim toga, u nekim se slučajevima može uočiti paraliza živca lica. U nekim se slučajevima, međutim, pojavljuju samo mjeseci ili čak godina nakon natečenih usana. Neki pacijenti razvijaju neurološke simptome kao što su meningitis ili encefalitis.

Periferna paraliza facijalnog živca ima oblik naglog napada. Moguća su i razdoblja bez ikakvih simptoma, nakon čega slijede razmaci s pritužbama. Oteklina usana također je poznata kao granulomatozni cheilitis u kontekstu Melkersson-Rosenthalovog sindroma. Natečene usne mogu se pritisnuti unutra.

Ako oteklina traje dugo vremena, može se stvoriti pukotina. Treći tipičan simptom Melkersson-Rosenthalovog sindroma, naborani jezik, naziva se i lingua plicata. Na površini jezika pojavljuju se duboke brazde, a ponekad nastaju pukotine.

Uz to, mnogi pacijenti imaju čireve na sluznici u ustima. Oni mogu imati naglašen zid oboda, ali u ostalim se slučajevima pojavljuju samo kao površni čirevi. Ovi čirevi često su popraćeni oticanjem ili crvenilom usne sluznice.

Osim toga, mogu se osjetiti natečeni limfni čvorovi u području vrata. Teško je procijeniti tijek i prognozu Melkersson-Rosenthalovog sindroma. U nekim slučajevima postoje spontane remisije, a moguć je i dugotrajni tijek bolesti.

Neki pacijenti također pate od recidiva. U pravilu, za Melkersson-Rosenthalov sindrom karakterizira isprekidani tijek, pri čemu se natečene usne obično povlače. Tijekom bolesti tkivo koje više nije sposobno za regresiju može se povećati.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza Melkersson-Rosenthalovog sindroma temelji se na različitim istraživačkim metodama. Tipična klinička pojava bolesti lako dovodi do sumnjive dijagnoze, što se potvrđuje uz pomoć daljnjih mjera. Na primjer, za pouzdanu dijagnozu sindroma Melkersson-Rosenthal moguća su biopsija kože ili sluznice i laboratorijska dijagnostika.

Između ostalog, u krvi se određuje C-reaktivni protein. Važno je isključiti Crohnovu bolest i sarkoid kao dio diferencijalne dijagnoze. U tu se svrhu obično koriste rendgenski zraci i kolonoskopija.

komplikacije

Melkersson-Rosenthal sindrom prvenstveno uzrokuje oticanje i, dakle, paralizu lica. Naročito su usne i jezik natečeni, a razni poremećaji osjetljivosti javljaju se po cijelom licu. Kvaliteta života bolesnika značajno je smanjena i ograničena tim natečenjima. U mnogim su slučajevima pogođeni ovisni o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu.

Melkersson-Rosenthal sindrom može utjecati na unos hrane i tekućina. Mogu se pojaviti i ograničenja u govoru. U pravilu ne dolazi do samoizlječenja tako da oni koji su pogođeni ovise o liječenju. Nadalje, simptomi se javljaju vrlo iznenada, tako da nije neuobičajeno da se pojavi psihološka uznemirenost ili jaka depresija.

Simptomi Melkersson-Rosenthalovog sindroma mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. Međutim, ne može se zajamčiti pozitivan tijek bolesti u svakom slučaju. U nekim slučajevima paraliza ne može biti potpuno riješena, tako da oni koji su pogođeni moraju živjeti s raznim ograničenjima. Na sam životni vijek obično ne utječe Melkersson-Rosenthal sindrom.

Kada trebate ići liječniku?

Optičke promjene na usnama znak su narušenog zdravlja. Posjet liječnika potreban je čim se ponavlja ponovljeno ili trajno oticanje usana. Ako dotična osoba pati od upale, unutarnje iritacije ili blago povišene tjelesne temperature, pritužbe bi trebalo razjasniti. Poremećaje osjetljivosti usana, ukočenost ili preosjetljivost treba ispitati i liječiti. Ako se hrana odbije ili ako dođe do neželjenog gubitka kilograma, dotičnoj osobi treba medicinska pomoć. Ako postoje dodatne emocionalne poteškoće ili mentalne nepravilnosti zbog poremećaja vida, preporučljivo je posjetiti liječnika.

U slučaju socijalnog povlačenja, kolebanja raspoloženja ili depresivnih faza ili drugih problema s ponašanjem, preporučuje se kontrolni posjet liječniku. Liječnik je potreban ako je usna sluznica pocrvenjela, čirevi ili ostale promjene u izgledu kože u ustima. Bol, regresija desni ili krvarenje u ustima ukazuju na stanje koje treba dijagnosticirati i liječiti. U mnogim slučajevima dolazi do spontanog ozdravljenja. Ipak, potrebno je posjetiti liječnika jer će se simptomi najvjerojatnije ponoviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci. Liječnik će biti potreban u slučaju otečenih limfnih čvorova, palpabilnih kvržica na vratu ili općeg nelagode.

Liječenje i terapija

Trenutno ne postoji kauzalna terapija za sindrom Melkersson-Rosenthal. Obično se koriste steroidi poput kortizona. Za ublažavanje simptoma daju se glukokortikoidi ili NSAID. Imunosupresija primjenom klofazimina, azatioprina i talidomida također je moguća.

Kortizon se koristi za blago oticanje, dok se za jače oticanje ubrizgava glukokortikoid. U principu, simptomi koji se pojavljuju u kontekstu Melkersson-Rosenthalovog sindroma liječe se samo simptomatski. Glavni cilj napora je održavanje i poboljšanje kvalitete života oboljelog pacijenta usprkos simptomima.

Izgledi i prognoza

Melkersson-Rosenthalov sindrom danas se uglavnom naziva orofacijalna granulomatoza. U većini slučajeva sindrom Melkersson-Rosenthal ima epizodu s upalnim komponentama. Ovaj tijek bolesti može postati kroničan. Može se produljiti tijekom godina, često i cijeli život. U ovom slučaju ne može biti optimistične prognoze.

Možda je utješno da većina oboljelih nema cjelovitu sliku Melkersson-Rosenthalovog sindroma, već „samo“ minus varijante s različitim simptomima i individualnim karakteristikama. Potpuna slika sindroma Melkersson-Rosenthal rijetko se osobito nalazi kod djece.

Budući da liječnici još uvijek nisu uspjeli pronaći uzrok Melkersson-Rosenthalovog sindroma, bolest može biti posljedica genetskog oštećenja. Obiteljska akumulacija govori za to. Napokon, liječnici danas znaju da Melkersson-Rosenthal sindrom može dovesti do spontanih remisija. Bolest se do sada promatrala kao ponavljajuća kronična bolest. Prema tome, izlječenje ne bi bilo moguće, ali bilo bi odsustvo upalnih simptoma.

Budući da je tečaj individualan za svaku osobu, teško je predvidjeti. To također otežava preciznu prognozu. Očekivano trajanje života obično nije ograničeno s Melkersson-Rosenthalovim sindromom. Kvaliteta života, međutim, ovisi o težini simptoma. Nadati se da će dokaz o uzroku i intervenciji genske terapije u budućnosti donijeti olakšanje oboljelima.

prevencija

Učinkovite mjere za sprečavanje sindroma Melkersson-Rosenthal trenutno nisu poznate. Jer uzroci razvoja bolesti još uvijek nisu dovoljno istraženi. Pacijentova suradnja je neophodna za ublažavanje simptoma.

kontrola

U većini slučajeva sindrom Melkersson-Rosenthal dovodi do ozbiljnog oteklina kod pacijenta, koje se javlja prvenstveno na licu. Ovi otekline također značajno smanjuju estetiku osobe koja je pogođena, tako da većina pacijenata također pati od smanjenog samopoštovanja ili od depresije i drugih mentalnih poremećaja. To može potencijalno dovesti do maltretiranja ili zadirkivanja djece.

Nije rijetkost da sindrom Melkersson-Rosenthal otežava uzimanje hrane i tekućine, tako da osoba oboljela pati od raznih simptoma nedostatka i od prekomjerne težine. Nadalje, sindrom također dovodi do poteškoća s disanjem, tako da pacijentova otpornost značajno smanjuje ovu bolest.

Većina pogođenih ne može aktivno sudjelovati u svakodnevnom životu, a također trpi ograničenja u svom kretanju. Oteklina jezika otežava govor, što kod djece može dovesti do sporijeg razvoja. Samoozdravljenje se ne može dogoditi kod Melkersson-Rosenthalovog sindroma, a ne može se predvidjeti ni opći tijek. Bolest može dovesti do smanjenog životnog vijeka za pacijenta.

To možete učiniti sami

Melkersson-Rosenthal sindrom može se liječiti samo simptomatski. Zato je najučinkovitija mjera samopomoći razjasniti pojedine simptome i pritužbe u ranoj fazi. Uz terapiju lijekovima, oboljeli mogu poduzeti i druge korake kako bi ublažili simptome i poboljšali svoju kvalitetu života.

Posebno se preporučuje tjelesna aktivnost. Redovita tjelesna vježba poboljšava dobrobit, a pojedini upalni procesi se usporavaju. Uravnotežena i zdrava prehrana ima sličan učinak. Oni koji su pogođeni trebaju raditi sa svojim liječnikom ili nutricionistom kako bi stvorili plan prehrane koji je prilagođen pojedinačnim simptomima i pritužbama. U principu, treba izbjegavati hranu koja pokreće ili potiče upalne procese. To uključuje, na primjer, alkohol i gotova jela, ali i određene vrste povrća i voća. Liječnik koji pristupa liječenju može najbolje odgovoriti koja su hrana i pića dopušteni.

Na kraju, važno je izbjeći stres i zaštititi tijelo. Ako se istodobno provodi medicinska terapija, napredovanje bolesti može se barem usporiti. Da bi se izbjegle komplikacije, tijek Melkersson-Rosenthal sindroma treba nadzirati liječnik.