Plućna hipoplazija

Plućna hipoplazija je nerazvijenost jednog ili oba krila tijekom embrionalnog razvoja, što može biti posljedica nedostatka amnionske tekućine ili hernije dijafragme. Pogođena novorođenčad pati od kratkoće daha i često im je potrebna umjetna ventilacija. Hernije se mogu ispraviti prenatalno.

Što je plućna hipoplazija?

Genetski određena nerazvijenost tkiva ili čitavih dijelova i organa naziva se hipoplazijama. Ovisno o stupnju, nerazvijenost može rezultirati funkcionalnim zatajenjem ili barem funkcionalnim poremećajem. Plućna hipoplazija je kongenitalna nerazvijenost pluća. Plodna pluća ne sazrijevaju dovoljno u kontekstu hipoplazije.

Jedno ili oba pluća su smanjena u veličini. Najčešći simptom hipoplastičnog pluća je kratkoća daha kod novorođenčadi. Različiti međusobni odnosi koji uzrokuju poremećaje u fetalnoj fazi mogu se smatrati uzrokom pojave. Ozbiljnost plućne hipoplazije može uvelike varirati ovisno o uzroku.

Blagi oblici bez simptoma su jednako zamislivi kao i teški ili čak smrtonosni oblici. Plućna hipoplazija je neuspjeh razlikovanja pluća, što nikada nije kompatibilno sa životom i uvijek rezultira smrtonosnim tokom.

uzroci

Etiologija plućne hipoplazije izuzetno je istražena. Nekoliko različitih čimbenika može igrati uzročno važnu ulogu u nedostatku razvoja pluća, na primjer, kongenitalne dijafragmalne kile. Ove dijafragmalne kile su malformacije dijafragme koje ne dopuštaju potpuno odvajanje torakalnog prostora od trbušnog prostora.

Kila može komprimirati pluća fetusa. Kao rezultat ove kompresije, pluća se usporavaju u rastu. Pored hernija dijafragme, bilateralne bubrežne agnezije mogu pokrenuti i hipoplaziju pluća. Ova pojava uglavnom je prisutna u kontekstu Potterovog sindroma i nespojiva je sa životom.

Budući da fetus pije amnionsku tekućinu, ali zato što ga bubrezi ne uspijevaju pustiti u amnionsku vreću radi ponovne obrade, ovaj fenomen karakterizira nedostatak amnionske tekućine, što potiče hipoplaziju pluća. Plućna hipoplazija može biti uzrokovana i nedostatkom amnionske tekućine različitog podrijetla. Ako se fenomen temelji na Potterovom sindromu, tečaj je fatalan.

Simptomi, tegobe i znakovi

Hipoplazija pluća manifestira se odmah nakon rođenja. Bolesnici pate od teške dispneje koja može biti povezana s cijanozom. Koža postaje plavkast dio ovog simptoma, jer postoji nedovoljna opskrba kisikom zbog oslabljene funkcije pluća zbog hipoplazije.

Kad udišete tkivo uvuče se u razmake između rebara ili iznad prsne kosti. Uz to, pacijenti stenjaju dok izdahnu. Kad udišete, nosnice se jako kreću. Osim toga, pate od patološki ubrzanog disanja u smislu tahipneje, kojim njihov organizam pokušava nadoknaditi nedovoljnu veličinu pluća.

Najčešće komplikacije plućne hipoplazije i nastala kratkoća daha uključuju stvaranje emfizema i drugih nakupina zraka u tkivu, u pneumotoraksu, pneumomediastinumu ili pneumoperitoneumu. Plućni emfizem još više pogoršava kratkoću daha. Opseg prsnog koša raste i naprezanje srca može potaknuti stvaranje suznog srca.

Dijagnoza i tijek bolesti

Pouzdana dijagnoza plućne hipoplazije ne može se postaviti prenatalno i postavlja se radiografski nakon rođenja. Unatoč tome, prenatalne malformacije mogu se pokazati na ultrazvuku. Na primjer, dijafragmatične kile u vezi s dokazima o oligohidramniju mogu učiniti plućnu hipoplaziju procjenjivom prije rođenja.

Nakon rođenja, posebno kratkoće daha kod novorođenčadi, liječnik će naložiti rentgensko snimanje, iz kojeg se jasno vidi hipoplazija. Prognoza ovisi o uzroku i opsegu hipoplazije.

komplikacije

Zbog plućne hipoplazije, pogođeni uglavnom trpe relativno teške poteškoće s disanjem. U većini slučajeva, ove pritužbe ozbiljno ograničavaju svakodnevni život osobe, a također smanjuju kvalitetu života pacijenta. Koža nije rijetko obojena plavo, a oni pogođeni pate od umora i umora.

Otpornost se također značajno smanjuje, što može dovesti i do odgođenog razvoja djeteta. Plućna hipoplazija također može dovesti do kratkoće daha. Plućna hipoplazija stavlja jednako stres na srce, što može dovesti do iznenadne srčane smrti. Nije rijetkost da pogođeni izgube svijest i eventualno se ozlijede ako padnu. Bez liječenja, životni vijek pacijenta može se značajno smanjiti.

U pravilu se plućna hipoplazija ne može liječiti uzročno. Stoga je liječenje samo simptomatsko i ima za cilj ograničiti simptome. Nema posebnih komplikacija. Međutim, pogođena osoba ovisna je o kirurškim intervencijama. To također sprečava daljnje oštećenja i posljedično oštećenje pluća.

Kada trebate ići liječniku?

Ako se u novorođenčeta pojave nepravilnosti disanja, medicinska se skrb mora pružiti što je prije moguće. Bez medicinskog liječenja postoji rizik od djetetove prerane smrti. U slučaju bolnice u bolnici, rodilja je kontinuirano pod medicinskom skrbi. Pedijatri ili medicinske sestre određuju probleme i poremećaje djetetova disanja u rutinskim pregledima. Roditelji novorođenčeta ne moraju ništa poduzeti u tim slučajevima.

Mjere se automatski poduzimaju kako bi se osiguralo da se dječji organizam opskrbi s dovoljno kisika. U slučaju kućnog rođenja, babica preuzima zadatke koji nastaju. Ako postoje nepravilnosti ili komplikacije, ona pokreće sve potrebne korake kako bi se novorođenče osiguralo na odgovarajući način. Babica će automatski uspostaviti kontakt s liječnikom i hitnom pomoći, tako da roditelji ne moraju poduzimati nikakve daljnje mjere za ovaj oblik porođaja.

Ako se dogodi neplanirana i spontana isporuka bez prisustva medicinskog osoblja, potrebno je poduzeti mjere prve pomoći. Hitno se mora upozoriti liječnik. Morate se pridržavati uputa hitnog centra kako ne bi došlo do smrtnog ishoda. Dijete djeteta mora biti zamijenjeno umjetnim disanjem. Osim toga, novorođenče mora odmah dobiti intenzivnu medicinsku njegu.

Terapija i liječenje

U mnogim se slučajevima plućna hipoplazija ne može liječiti uzročno, pa se uglavnom liječi simptomatski. Najvažniji korak u ovom liječenju je osiguranje dišnih putova. U slučaju hernije dijafragme koristi se endotrahealna intubacija. Pacijent je u početku umjetno ventiliran. Respiratorni distres sindrom može u pojedinim slučajevima zahtijevati dugotrajno prozračivanje s visokim parcijalnim tlakom kisika i u ovom slučaju uključuje stalno praćenje vrijednosti.

Zrak se istodobno istiskuje iz želuca i crijeva preko želučane cijevi, tako da pluća budu manje komprimirana. Završno liječenje hernija je kirurško i odgovara ponovnom smještanju organa i naknadnom zatvaranju praznine u dijafragmi. Ako se dijafragmatični defekti dijagnosticiraju prije rođenja, operacija fetusa i time prenatalni popravak oštećenja najčešće su najperspektivnija terapijska mjera, jer se hipoplazija pluća može smanjiti na taj način.

Postoji samo nekoliko mogućnosti postnatalnog liječenja hipoplazije nakon dijafragmalnih oštećenja, tako da sve moguće mogućnosti liječenja trebaju biti prenatalno iscrpljene. Opcije uključuju, primjerice, otvoreni intrauterini popravak oštećenja. Minimalno invazivna okluzija traheja s klipom od titana je također opcija. Ako se koristi kopča od titana, ova se isječak mora ukloniti tijekom porođaja kako bi se izbjegle komplikacije.

Aktualni predmet medicine je upotreba samorazgradljivih biomaterijala za prenatalni popravak fetalnih hernija. Međutim, ovaj terapijski korak još nije u kliničkoj fazi.

Izgledi i prognoza

Ne postoji lijek za plućnu hipoplaziju. Prognoza je nepovoljna, jer je uzrok bolesti genetski, a pluća nisu u potpunosti razvijena u ranim fazama razvoja. Ljudska genetika se ne smije mijenjati zbog zakonskih zahtjeva. Iz tog razloga, fokus liječenja nije na ublažavanju postojećih simptoma.

Ako se ne liječi, postoji rizik od prerane smrti. Disanja su strogo ograničena i mogu izazvati smrt u posebno teškim slučajevima. Budući da se kvaliteta života pacijenta značajno smanjuje u slučaju plućne hipoplazije, povećava se rizik od razvoja sekundarnih poremećaja. Prognoza se poboljšava ako pacijent tijekom svog života aktivno provodi mjere samopomoći. Mora se u potpunosti izbjeći apsorpcija štetnih tvari iz nikotina ili plinova. Utjecaji okoline moraju se optimizirati tako da im se omogući disanje.

Dugotrajna ventilacija je potrebna kod nekih bolesnika. Pored toga, mogu se dogoditi kirurške intervencije koje bi trebale dovesti do poboljšanja aktivnosti disanja. Svaki postupak povezan je s rizicima i nuspojavama. Ako liječenje prođe bez dodatnih komplikacija, daljnji se razvoj poboljšava. Ipak, postoje ograničenja tijekom života koja se moraju uzeti u obzir prilikom suočavanja sa svakodnevnim životom.

prevencija

Hipoplazija pluća uzrokovana hernijom može se izbjeći izvođenjem prenatalnih korekcija defekta kao dijela operacije fetusa. Za hipoplaziju zbog nedovoljne amnionske tekućine dosad su dostupne znatno manje učinkovite preventivne mjere.

To možete učiniti sami

Hipoplazija pluća dovodi do kratkoće daha kod mnogih bolesnika. U najgorem slučaju, to može dovesti do razvoja anksioznog poremećaja ili panike. Stoga bi dotična osoba trebala razvijati zdrav pristup brigama i strahovima u ranoj fazi, tako da se spriječi razvoj straha. Na prve znakove korisno je suočiti se s jakim brigama i nositi se s njima. Pozitivne misli i optimističan stav su od pomoći. Također se mogu koristiti tehnike opuštanja. Čim se pojačaju strahovi ili se pojave novi, treba potražiti terapijsku pomoć.

Okolina mora uvijek biti obogaćena dovoljnim kisikom, a pacijenta mora opskrbljivati ​​svježim zrakom. Šetnje i redovito prozračivanje prostora poboljšavaju opće blagostanje. Pomažu kod disanja i mogu umanjiti postojeće brige. Pušenje je strogo zabranjeno kako ne bi izazvalo dodatni stres. Borave u sobama za pušenje ili u tijesnim sobama također se trebaju izbjegavati.

Pacijenti s plućnom hipoplazijom imaju priliku razmjenjivati ​​ideje s drugim pogođenim osobama u skupinama za samopomoć ili na raznim forumima na Internetu. Komunalna razmjena može vam biti od pomoći u svakodnevnom životu. Daje se uzajamna podrška za svakodnevna pitanja ili izazove.