Lennox-Gastaut sindrom

Kao Lennox-Gastaut sindrom je rijedak sindrom epilepsije. Teško liječi oblik epilepsije uglavnom pogađa djecu u dobi od 2 do 6 godina.

Što je Lennox-Gastaut sindrom?

Lennox-Gastaut sindrom (JLS) naziv je teškog oblika epilepsije. Također će Lennox sindrom nazvana i smatra se teškim za liječenje. Bolest posebno pogađa djecu u dobi od dvije do šest godina, koja pate od čestih epileptičnih napadaja.

Lennox-Gastaut sindrom dobio je ime po američkom neurologu Williamu G. Lennoxu (1884-1960) i francuskom liječniku Henriju Gastautu (1915-1995). Oba su liječnika detaljno opisala bolest prvi put u pedesetima i bavila se njezinim istraživanjima. Pri tome su razlikovali stanje od drugih oblika epilepsije.

Vjeruje se da će od 100 djece oboljele od epilepsije petero razviti Lennox-Gastaut sindrom. Dječaci pate od LGS-a češće od djevojčica. Neki od djece nisu pokazali nikakve abnormalnosti prije početka bolesti. Ostali su prethodno patili od epilepsije, koja se potom pretvorila u LGS.

uzroci

Ne postoji niti jedan uzrok Lennox-Gastaut sindroma, pa se mogu uzeti u obzir različiti razlozi njegovog izbijanja. Jedno od petoro djece imat će Westov sindrom, drugi teški oblik epilepsije, prije nego što razviju LGS. Nije rijetkost da novorođena djeca unaprijed dožive konvulzije ili generalizirane epileptične napade.

U oko dvije trećine sve oboljele djece, Lennox-Gastaut sindrom uzrokuje oštećenje mozga. Druge bolesti ili poremećaji u razvoju mogu također biti odgovorni za LGS. Najčešći okidači uključuju metaboličke bolesti, gomoljastu sklerozu, toksoplazmozu, meningitis (meningitis) ili encefalitis (upala mozga).

Ostali uzroci uključuju izražene organske poremećaje mozga uslijed nedostatka kisika tijekom procesa poroda ili preranog rođenja, kao i razne traumatične ozljede mozga. U mnogim slučajevima Lennox-Gastaut sindrom nema nijednu osnovnu bolest. U medicini se govori o idiopatskom ili kriptogenom LGS-u.

Simptomi, tegobe i znakovi

Lennox-Gastaut sindrom obično se pojavljuje u dobi između 2 i 6 godina. Ponekad se izbijanje događa tek nakon 8. godine života. Kako postoje znatne paralele sa Zapadnim sindromom, pretpostavlja se odnos dviju bolesti.

Tipičan simptom Lennox-Gastaut sindroma je opetovana pojava epileptičnih napadaja koji se pojavljuju nekoliko puta dnevno. Karakteristične su različite vrste napadaja čija se raznolikost ne može primijetiti ni kod drugog sindroma epilepsije. Djeca koja su pogođena najčešće pate od toničnih napadaja, koja se obično pokazuju tijekom spavanja i praćena su ukočenjem mišića.

Kada su umorni, često se javljaju mioklonski napadaji, s iznenadnim napadom trzaja mišića. Daljnja pritužba LGS-a su napadi atona, grandiozni napadaji, žarišni i tonično-klonični napadi, kao i netipična izostanaka. Obično napadi traju samo nekoliko sekundi.

Neka djeca također pate od apatije, neodgovaranja i zbunjenosti. Drugi problem su padi zbog epileptičnih napadaja, što zauzvrat može dovesti do ozljeda. Iz tog razloga, pogođenoj djeci se savjetuje da nose kacigu za sudar. Još jedna nuspojava Lennox-Gastaut sindroma su kognitivni poremećaji, problemi u ponašanju i kašnjenja u cjelokupnom razvoju tijela.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnosticiranje Lennox-Gastaut sindroma smatra se teškim. Simptomi često pokazuju sličnost s drugim bolestima. Osim toga, ne postoji niti jedan uzrok sindroma. Kako bi se mogao razlikovati LGS od ostalih sindroma epilepsije, liječnik koji pregledava pojašnjava dob djeteta kada se simptomi prvi put pojave.

Također se bavi kliničkom slikom, učestalošću i raznolikošću epileptičkih napada i mogućim kašnjenjima u fizičkom i psihičkom razvoju. EEG za vrijeme spavanja važna je dijagnostička metoda. Tipični napadaji tonika obično se pojavljuju za vrijeme spavanja.

Također je važna diferencijalna dijagnoza takozvanog pseudo-Lennox sindroma, u kojem su tonični napadi odsutni. Magnetska rezonanca (MRI) mozga može se izvesti kako bi se otkrili organski okidači mozga. Ako se obrasci pokreta epileptičnih napada napadaju pretežno s određene strane mozga, to ukazuje na njihovo oštećenje.

Budući da je Lennox-Gastaut sindrom teško liječiti, bolest se rijetko razvija pozitivno. LGS završava kobno u oko pet posto svih slučajeva. Često se javljaju i neurološki deficiti, koji uzrokuju kašnjenje u djetetovom mentalnom razvoju.

komplikacije

U pravilu, pacijenti s Lennox-Gastaut sindromom više pate od epileptičnih napadaja. Oni mogu značajno smanjiti i smanjiti kvalitetu života osobe na koju utječu. U većini slučajeva napadaji također dovode do jake boli i daljnjih ograničenja u svakodnevnom životu. Rođaci i roditelji često su pogođeni Lennox-Gastaut sindromom zbog psiholoških tegoba ili depresije.

Pacijenti također pate od izraženog umora, a ne rijetko od trzanja mišića. Postoji i sposobnost, tako da oni koji su pogođeni mogu završiti s poremećajima koordinacije i koncentracije. Razvoj djece često je ozbiljno ograničen i odgođen. U većini slučajeva sindrom Lennox-Gastaut također dovodi do problema u ponašanju i drugih poteškoća za pacijenta.

Motoričke i kognitivne sposobnosti nisu rijetko poremećene Lennox-Gastaut sindromom. Kao rezultat toga, pogođeni također mogu trpjeti zadirkivanje ili maltretiranje u djetinjstvu. Lennox-Gastaut sindrom liječi se uz pomoć lijekova. U pravilu nema posebnih komplikacija. Međutim, u većini slučajeva ne postoji potpuno pozitivan tijek bolesti.

Kada trebate ići liječniku?

Ako dijete odjednom ima konvulzije ili trajni umor, to ukazuje na ozbiljno stanje koje treba razjasniti. Roditelji pogođene djece trebali bi razgovarati o pritužbama sa svojim pedijatrom. Ako simptomi potraju, dijete se mora pregledati i, ako je potrebno, liječiti lijekovima. Ako postoje problemi u ponašanju ili znakovi kognitivnog invaliditeta, najbolje je konzultirati se s liječnikom kako bi se dijagnoza mogla brzo postaviti. Ako je prisutan Lennox-Gastaut sindrom, dijete se mora pomno nadzirati.

Ako nema ili neadekvatno liječenje, epileptični napadaji mogu dovesti do padova i drugih komplikacija. Osim toga, patnja često negativno utječe na djetetovo psihičko stanje. Terapijski tretman smanjuje rizik od ozbiljnih mentalnih bolesti. Liječenje lijekom je podržano fizioterapeutskim mjerama. U teškim slučajevima mora se izvesti operacija kako bi se izbjegla velika nelagoda. Budući da se Lennox-Gastaut sindrom može razviti vrlo različito, uvijek je potreban liječnički pregled.

Liječenje i terapija

U usporedbi s drugim oblicima epilepsije, Lennox-Gastaut sindrom je teško liječiti. Međutim, liječenje se i dalje smatra lakšim nego kod West sindroma. Međutim, uspjeh liječenja ne može se garantirati čak i ranom dijagnozom.

Većina ljudi koji se razbole dobivaju lijekove za kontrolu napadaja. Koriste se aktivni sastojci poput valproata, felbamata, benzodiazepina, topiramata, levetiracetama i lamotrigina. Međutim, jedan je problem što lijekovi ne mogu uvijek jamčiti slobodu od napadaja.

U epilepsiji otpornoj na liječenje, slijeđenje ketogene prehrane smatra se korisnim. Prehrana s uravnoteženim proteinima i ugljikohidratima dovela je do poboljšanja simptoma u jednom od tri slučaja bolesti.

Ako je lezija organa koja se može liječiti odgovorna je za Lennox-Gastaut sindrom, postoji mogućnost kirurške intervencije u sklopu operacije epilepsije. Dakle, kirurškim uklanjanjem oštećenja napadaji se mogu otkloniti.

Izgledi i prognoza

Prognoza za Lennox-Gastaut sindrom je loša. Mozak ima nepopravljivu štetu. To značajno utječe na kvalitetu života pacijenta. Bez medicinske skrbi mogu se pojaviti opasni po život uvjeti. Epileptične napade mora nadzirati i kontrolirati liječnik kako bi se smanjio rizik od komplikacija. Jedan tretman pokušava smanjiti pojavu napadaja primjenom lijekova. Ako se aktivni sastojci u organizmu dobro apsorbiraju i procesuiraju, može se postići povoljan tijek bolesti.

Ipak, lijekovi imaju nuspojave. Osim toga, napadaj se može ponovno pojaviti u bilo kojem trenutku tijekom životnog vijeka. Nije zajamčena sloboda prigovora. Kod nekih bolesnika može se izvesti kirurgija. Kirurgija je također povezana s rizicima i nuspojavama. Pa ipak, za neke oboljele ova je mjera liječenja dobra opcija za dugoročno olakšanje simptoma.

U kirurškom postupku uklanjaju se oštećena područja mozga. Ako nema daljnjih komplikacija, osoba koja je pogođena doživljava značajno poboljšanje općeg zdravstvenog stanja. Međutim, mora se uzeti u obzir da je riječ o vrlo složenoj intervenciji u ljudski mozak. Ako su okolna područja oštećena u procesu, mogu se pojaviti ozbiljni nepovratni funkcionalni poremećaji u organizmu.

prevencija

Nisu poznate preventivne mjere protiv Lennox-Gastaut sindroma. Ne postoji jedinstveni uzrok pojave epileptičnih napadaja.

kontrola

Budući da je Lennox-Gastaut sindrom neizlječiv, potrebna je redovita i sveobuhvatna praćenja. Oni koji su pogođeni obično trpe niz komplikacija i pritužbi, što u najgorem slučaju može dovesti do smrti dotične osobe. Bolest treba stoga prepoznati i liječiti vrlo rano kako ne bi bilo daljnjih pritužbi ili komplikacija.

Oboljeli trebaju redovito posjećivati ​​liječnika kako bi pregledao postavke lijekova i moguće nuspojave. Također se može preporučiti psihološka podrška rodbini. Osim toga, rođake treba obučiti kako prepoznati epileptični napad i poduzeti odgovarajuće mjere. U slučaju grčeva, hitno treba pozvati liječnika jer to može biti opasno po život.

To možete učiniti sami

Lennox-Gastaut sindrom povezan je s epileptičnim napadima i često se pojavljuje čak i kod male djece, tako da skrbnici snose najveću odgovornost za odgovarajuću medicinsku njegu i njegu pacijenata. Prvo, roditelji redovito prate bolesno dijete na liječničkim pregledima. Osim toga, skrbnici uče mjere prve pomoći i kako pravilno postupati s djecom u slučaju epileptičnih napada.

Kako se to događa u vrlo visokom stupnju, mala djeca su izložena povećanom riziku od nezgoda. Stoga je preporučljivo pacijentima da nose kacigu kako bi zaštitili glavu od ozbiljnih ozljeda. U teškim slučajevima, roditelji također opremiju dijete zajedničkim zaštitnicima, na primjer, na koljenima ili rukama.

Epileptični napadi značajno ograničavaju dobrobit bolesnih. Uz to, djeca trpe i oslabljen kognitivni razvoj, tako da je pohađanje specijalnih ustanova za njegu često neophodno. Kasnije pacijenti obično pohađaju posebnu školu kako bi ih razvili u skladu s vlastitom percepcijom. Osim toga, socijalni kontakti s drugom djecom često blagotvorno utječu na kvalitetu života pacijenta. Budući da su roditelji izloženi ogromnom stresu od bolesnog djeteta i njegovih epileptičnih napadaja, oni često razvijaju depresiju zbog koje je uvijek potrebna terapija.