U ekstramedularna hematopoeza to je poseban oblik stvaranja krvi. U osnovi, pojam "hematopoeza" označava stvaranje krvi ili proizvodnju krvnih stanica koja se odvija izvan koštane srži. Tijekom fetalnog razdoblja, stvaranje krvi izvan koštane srži je fiziološko. Postnatalno, međutim, ovaj oblik stvaranja krvi događa se isključivo u patološkom kontekstu.
Što je ekstramedularna hematopoeza?
U osnovi, pod pojmom "hematopoeza" podrazumijeva se stvaranje krvnih stanica ili krvnih stanica. Te stanice proizvode posebne matične stanice koje su sposobne stvarati krvne stanice. Veliki broj krvnih stanica ima ograničen vijek trajanja.
Eritrociti su stari između 40 i 120 dana, dok trombociti imaju životni vijek od tri do deset dana. Iz tog razloga je potrebna stalna replikacija novih krvnih stanica. U odraslih se dnevno formiraju milijarde novih krvnih stanica.
U osnovi, izraz hematopoiesis dolazi iz grčkog i zalaže se za proizvodnju krvi. U ljudi ili fetusa, krvne stanice u početku nastaju na krvnim otocima unutar žumanjčane vrećice. Jer tek kasnije se formiraju oni organi koji su odgovorni za proizvodnju krvnih stanica nakon rođenja. Poseban oblik stvaranja krvi je taj ekstramedularna hematopoeza.
Oni ponajprije uključuju slezenu, timus i koštanu srž. U nerođenog čovjeka jetra je u početku odgovorna za stvaranje krvnih stanica. Tu nastaju prvi zreli eritrociti bez jezgre. Jetra jetre čine i druge važne vrste krvnih stanica.
Nakon rođenja, formiranje krvi odvija se kod zdravih ljudi u koštanoj srži. To je ono što je poznato kao mijelotski sustav. Osim toga, limfni sustav je također u stanju da proizvodi krvne stanice. U osnovi, stanice krvi nastaju iz matičnih stanica.
U prvom koraku, oni sazrijevaju u koštanoj srži i konačno prelaze u krv. Neke matične stanice su pluripotentne i stvaraju mijeloidne i limfne krvne stanice. Ostale matične stanice čine samo jednu vrstu krvnih stanica.
uzroci
Postoji nekoliko mogućih uzroka ekstramedularne hematopoeze, tj. Formiranja krvnih stanica izvan koštane srži. To su prije svega određene bolesti koje su povezane s ekstramedularnom hematopoezom. S jedne strane, različite mijeloproliferativne bolesti mogu uzrokovati ekstramedularnu hematopoezu.
Na primjer, mijeloproliferativne bolesti su kronična mijeloična leukemija, koja je poznata i kao CML, ili osteomijelofibroza. Te bolesti uključuju i razne metastaze koštane srži, poput karcinoma dojke, malog staničnog raka pluća i raka prostate.
Uz mijeloproliferativne bolesti, takozvana rezusna nespojivost također je potencijalni uzrok razvoja ekstramedularne hematopoeze.Na kraju, razne vrste otrova također mogu pokrenuti ekstramedularnu hematopoezu. To uključuje, na primjer, otrovnu tvar pentaklorofenol.
Simptomi, tegobe i znakovi
Ekstramedularna hematopoeza povezana je s različitim tipičnim simptomima karakterističnim za bolest. U osnovi, bolest se može pojaviti u nekoliko organa. Tu spadaju, na primjer, slezina, jetra i koža.
U većini slučajeva ekstramedularna hematopoeza je pokrenuta kroničnim mijeloproliferativnim bolestima. Izravna ozljeda koštane srži, koja je odgovorna za stvaranje krvnih stanica, također može rezultirati ekstramedularnom hematopoezom. U principu, ekstramedularna hematopoeza predstavlja pomak krvnih formacija iz svog uobičajenog raspona.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako osoba pati od karakterističnih znakova i simptoma ekstramedularne hematopoeze, treba se odmah posavjetovati sa stručnjakom. Dežurni liječnik prvo raspravlja o pacijentovoj osobnoj zdravstvenoj anamnezi i uzima anamnezu. Nakon toga slijede razni klinički pregledi.
Najvažniji element u dijagnosticiranju ekstramedularne hematopoeze je bris periferne krvi. Ako postoji ekstramedularna hematopoeza, to pokazuje da neobično velik broj nezrelih krvnih stanica curi u perifernu krv. To su, na primjer, eritrociti u obliku suznice s jezgrom ili takozvani dakriociti.
U nekim slučajevima granulociti nisu potpuno zreli. Ako se sumnja na ekstramedularnu hematopoezu, naznačena je biopsija koštane srži. Ako se ovdje mogu vidjeti tipični vlaknasti ili maligni procesi, dijagnoza je relativno sigurna. Kao dio diferencijalne dijagnoze prvenstveno treba razjasniti aplastičnu anemiju.
Liječenje i terapija
Budući da je ekstramedularna hematopoeza najčešće rezultat ili popratni simptom neke druge osnovne bolesti, liječenje osnovne bolesti je liječenje izbora. Iz tog razloga, važno je pravilno dijagnosticirati osnovnu bolest, a zatim započeti odgovarajuću terapiju , Ako je liječenje uspješno, moguća je regresija ekstramedularne hematopoeze.
prevencija
Trenutno nisu poznate učinkovite mjere za izravno sprječavanje ekstramedularne hematopoeze. U principu, preventivne mjere mogle bi se baviti mogućim osnovnim bolestima koje mogu dovesti do ekstramedularne hematopoeze.
Budući da je ekstramedularna hematopoeza prijeteće stanje, potrebno je započeti odgovarajuću terapiju što je prije moguće. Iz tog razloga, potrebno je konzultirati liječnika ako postoje tipični znakovi ekstramedularne hematopoeze.
