Von Willebrand faktor

Od Von Willebrand faktor je protein koji ima ključnu ulogu u zgrušavanju krvi. U slučaju nedostatka faktora koagulacije dolazi do nezasitnog krvarenja.

Što je Von Willebrand faktor?

Faktor Von Willebrand dobio je ime po finskom internistu Eriku Adolfu von Willebrandu. U svom švedskom radu Heredität pseudohemofili opisao je kliničku sliku nasljednog poremećaja zgrušavanja krvi. Kasnije je nakon njega nazvan Von Willebrand sindrom.

Tek 1950-ih otkriveno je da je nedostatak proteina koji skraćuje vrijeme krvarenja bio uzrok Von Willebrandovog sindroma. Taj se protein tada nazvao Von Willebrand faktor.

Faktor Von Willebrand ima izravan utjecaj na hemostazu. Njegov izravni učinak ograničen je isključivo na staničnu hemostazu, ali utječe i plazmatska koagulacija krvi. Ako postoji nedostatak faktora Von Willebrand, hemostaza je oslabljena. Von Willebrandova bolest, koja se često naziva i Willebrand-Jurgens sindrom, najčešća je nasljedna hemofilija u svijetu. Procjenjuje se da je 800 od 100.000 ljudi pogođeno. Međutim, samo dva posto ima značajne simptome.

Funkcija, efekt i zadaće

Von Willebrand faktor je nositelj proteina faktora zgrušavanja krvi VIII Faktor koagulacije VIII je antihemofilni globulin A. Faktor Von Willebrand cirkulira u krvi zajedno s faktorom VIII. Stvaranje kompleksa štiti faktor koagulacije od proteolize, tj. Od raspada proteina.

U tijelu se Von Willebrand faktor može vezati na Von Willebrand receptor. Ovaj receptor, koji se sastoji od glikoproteina Ib / IB, sjedi na površinama krvnih pločica (trombocita). Von Willebrand faktor se također može držati proteina takozvanog subendotelnog matriksa. Subendotelni matriks nalazi se neposredno ispod polovine gornjeg sloja vaskularne obloge. U slučaju ozljeda, Von Willebrand faktor se tako može vezati za proteine ​​ili trombocite. Djeluje kao ljepljivi protein i stvara vezu između trombocita i ozljede.

Kao rezultat, faktor Von Willebrand aktivira primarnu hemostazu. Trombociti se priliježu na vlakna ozlijeđene stijenke žila i tako tvore tanku mrežu preko rane. Trombociti tada oslobađaju različite tvari koje pomoću hemotaksije privlače više trombocita. U isto vrijeme, ove tvari osiguravaju sužavanje krvnih žila i manje krvi. Aktivirani trombociti se nakupljaju i tvore čep koji privremeno zatvara ranu. Ovaj postupak prvog zaustavljanja krvarenja poznat je kao stanična ili primarna hemostaza.

Obrazovanje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti

Von Willebrand faktor proizvode megakariociti i endotelne stanice unutarnje stijenke krvnih žila. Megakariociti su divovske stanice koje se uglavnom nalaze u koštanoj srži. Oni su stanice prethodnica trombocita u krvi. Trombociti su suženja megakariocita. Sadrže faktor Von Willebrand u svojim α-granulama.

Von Willebrandov faktorski sustav mjeri se u krvi s različitim vrijednostima zajedno s vrijednostima faktora VIII. Izraz vWF: Ag opisuje velike molekularne i multimerne dijelove sustava. Taj se omjer može shvatiti kao stvarni Von Willebrandov faktor. Pored toga, na primjer, može se odrediti vWF aktivnost.

Razlikovanje pojedinih komponenti igra ulogu u dijagnostici bolesti kod koje su oštećeni dijelovi sustava faktora Von Willebrand. Referentna vrijednost je 70-150% norme. Vrijednost ovisi o krvnoj grupi. Koncentracija u plazmi trebala bi biti između 5 i 10 mikrograma po litri.

Bolesti i poremećaji

Povišene razine faktora Von Willebrand mogu se naći u upali. Čimbenik je takozvani protein akutne faze. Ti proteini lokaliziraju upalu, sprječavaju je da se širi i podržavaju obrambeni sustav tijela u procesu rehabilitacije.

Faktor Von Willebrand u krvi može se povećati i kod reumatskih bolesti, autoimunih bolesti i raka. Nadalje, uzimanje „tablete za kontrolu rađanja“ može povećati vrijednost. Snižene vrijednosti pokazatelj su prisutnosti Von Willebrand-Jürgens sindroma.

Ovaj uobičajeni poremećaj zgrušavanja krvi povezan je s povećanom sklonošću krvarenju. Zato je sindrom Von Willebrand-Jürgens hemoragična dijateza. U većini slučajeva uzrok bolesti je nasljedni poremećaj sustava faktora Von Willebrand. Bolest se može podijeliti u različite vrste. Tip 1 ima kvantitativni nedostatak faktora. 80 posto oboljelih pripada ovoj skupini. Obično pokazuju prilično blage simptome. Može se pojaviti dugotrajno krvarenje, osobito nakon operacija. U žena je menstruacija povećana, a hematomi velikog područja nastaju u slučaju udarnih ozljeda.

U tipu 2 postoji dovoljan Von Willebrand faktor, ali on nije u potpunosti funkcionalan. To je, dakle, kvalitativni nedostatak. Tip 3 je najrjeđi oblik. Pacijenti tipa 3 pokazuju i najteži tijek. Von Willebrand faktor u potpunosti ne postoji u tipu 3 ili je smanjen na manje od 5 posto.

Povećana tendencija krvarenja dovodi do učestalih krvarenja iz nosa (epistaksa), velikih područja "modrica", dugog krvarenja čak i nakon manjih kirurških zahvata, pojačanog menstrualnog krvarenja i krvarenja u zglobovima (hemarthrosis). Većina pacijenata s Von Willebrand-Jürgens sindromom ne zahtijeva dugotrajnu terapiju. Međutim, pacijenti trebaju izbjegavati lijekove koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu. Oni također inhibiraju funkciju trombocita. Ako postoje česte krvarenja iz nosa, mogu se koristiti vazokonstriktivni sprejevi za nos.

Povećana menstruacija može se liječiti hormonskim kontraceptivima s većim udjelom progestina. S tipom 3, ove mjere nisu dovoljne. U većini slučajeva faktor traume je ovdje supstituiran. Moguća je i profilaktička zamjena u razmacima od dva do pet dana.