Biokatalizator Sulfit oksidaza izaziva pretvorbu toksičnih sumpornih spojeva iz razgradnje aminokiselina u netoksične sulfate.
To je vitalno i zato se javlja u svim organizmima. Ako je njegova funkcija poremećena genetskim nedostatkom, dolazi do nedostatka sulfitoksidaze. Previše visok sadržaj sulfita u krvi može imati negativne učinke i na inače zdrave pacijente.
Što je sulfit oksidaza?
Sulfitna oksidaza (naziv gena: SUOX) naziv je enzima koji sadrži molibden koji se sastoji od 466 aminokiselina. Pripada obitelji ksantinskih dehidrogenaza i javlja se u gotovo svim organizmima. U svom centru sadrži molibden, vitalni element u tragovima.
Metal se tamo pojavljuje u svom bioraspoloživom obliku kao molibdatni anion. Sulfit oksidazom se koristi kao kofaktor (molibdat-molibdopterinski spoj). Enzim pretvara sumporne aminokiseline metionin, cistein itd., Koje se unose kroz hranu, u bezopasne sumporne soli (sulfati), koje se potom izlučuju mokraćom. U sisavaca se biokatalizator koji razgrađuje sumpor javlja prvenstveno u jetri i bubrezima. Enzim sulfit oksidaza osigurava da se kisik u krvi kombinira s esencijalnim aminokiselinama i drugim sumpornim tvarima.
Elektroni koji se oslobađaju u procesu se koriste za proizvodnju ATP-a (adenozin-trifosfat) kroz transportni lanac elektrona. Enzim katalizira 10 puta veću količinu sulfita koji se nalaze u jednoj litri alkohola svaki dan.
Funkcija, efekt i zadaće
Svatko svakodnevno konzumira proteine koji sadrže sumpor i aditive za hranu. Potonji se, na primjer, nalaze u ukiseljenom povrću, soku od grejpa i sl. I namijenjeni su zaštiti hrane od namirenja i promjene boje mikroba. Oni formiraju buketne tvari u vinu.
Raspad samog cisteina dovodi do 1680 mg toksičnog sulfita u tijelu svaki dan, koji se mora sulfiti oksidazom odmah pretvoriti kako se organi i tkiva ne oštete. Enzim djeluje zajedno s drugim biokatalizatorima. Sulfiti su otrovni i mogu uništiti vitalne tvari u tijelu i inhibirati potrebne metaboličke procese čak i u najmanjim količinama. Da bi mogla provesti važnu detoksikaciju stanica, sulfit oksidaza treba molibden u tragovima.
Manjak ovog metala može dovesti do ozbiljnih posljedica. Previsoka razina žive u tijelu također može inhibirati funkcionalnost sulfit oksidaze.
Obrazovanje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Sulfitna oksidaza uglavnom se proizvodi u mitohondrijama, "energetskim centrima" stanica. Kod štakora se, primjerice, 80 posto događa u mitohondrijama jetrenih stanica. Osim toga, još uvijek je snažno zastupljen u stanicama bubrega.
Molibdenov oksid potreban za aktivnost sulfit oksidaze nalazi se u aktivnom centru enzima. Kao što su znanstvenici nedavno otkrili, nanočestice molibdena trioksida mogu ga zamijeniti u bolesnika s nedostatkom molibdena. Imaju sličan katalitički učinak u tijelu kao i prirodni enzim. Na taj se način mogu liječiti prethodno smrtne bolesti poput sulfocisteinurije.
Bolesti i poremećaji
Manjak sulfit oksidaze može izazvati astmatične, pa čak i anafilaktičke reakcije kod inače zdravih ljudi, jer parasimpatički živčani sustav utječe na mastocite odgovorne za razvoj alergija.
Osim toga, ako je razina sulfit oksidaze preniska, to može dovesti do jakog umora, glavobolje i niske razine šećera u krvi. Međutim, genetski nedostatak vitalnog enzima ima još gore posljedice. Novorođenče se rađa s fizičkim deformitetima i mentalnim oštećenjima. Ovaj takozvani nedostatak sulfit-oksidaze ili sulfocisteinurija javlja se kao bolest nedostatka kofaktora molibdena (MoCo) kod procijenjenih 100 000 do 500 000 rođenih. Dojenčad koja pate od izolirane oštećenja sulfit oksidaze pokazuju slične simptome: jaka encefalopatija, jedva kontrolirani napadaji, spastičnost, mikrocefalija, opuštanje mišića i progresivna atrofija mozga.
Budući da se bolest autosomno recesivnog nasljeđenog enzima trenutno ne može učinkovito liječiti, mali pacijenti obično umiru u djetinjstvu: Sumporni spojevi koji nisu razgrađeni otrovnim neuronima i mijelinskim omotačima središnjeg živčanog sustava i akumuliraju se u staničnoj tkivu. Već nakon rođenja postoje problemi s prehranom i povraćanjem želučanog sadržaja. Dojenčad se rađa s deformiranom lubanjom (izbočeno čelo, duboko postavljenih očiju, pretjerano dugi kapak, guste usne, mali nos). Tijekom prvih nekoliko mjeseci života leća se pomiče u oku.
Oko 75 posto do sada opisanih slučajeva sulfocisteinurije uzrokovano je nedostatkom MoCo: Sva tri enzima koji su uključeni u razgradnju sumpora u tijelu, sulfit oksidaza, ksantin oksidaza i aldehid oksidaza, pokazuju znatno smanjenu aktivnost. Izolirani nedostatak sulfit oksidaze nastaje zbog mutacije SUOX gena (kromosom 12). Pojavljuje se u tri varijante: tip A (mutacija u genu MOCS1), tip B (MOCS2 gen) i tip C (MOCS3 gen). Mutacija tipa A je najčešća. Inhibira se stvaranje molekula prekursora cPMP. Međutim, tvar se sada može proizvesti i primjenjivati u laboratoriju.Da bi se poboljšalo vrijeme preživljavanja bolesnika djeteta, bolest nedostatka treba dijagnosticirati što je prije moguće i liječiti svakodnevnim intravenskim davanjem molibdata.
Na taj se način može zadržati barem daljnja šteta. Dijete se daje antispazmodičkim lijekovima za borbu protiv napadaja. Također moraju biti na dijeti s malo proteina. Alternativno se može primijeniti i MoCo prekursor Z. Smanjuje napadaje i sprečava daljnja oštećenja mozga. Medicina polaže velike nade u liječenje prethodno neizlječive bolesti s nanočesticama molibdena trioksida, koji preuzimaju ulogu sulfit oksidaze u tijelu. Da bi saznala ima li nerođeno dijete nedostatak sulfit oksidaze, trudnica može provjeriti razinu S-sulfocisteina u amnionskoj tekućini.
.jpg)
