Kao mijelin posebna, posebno bogata lipidima, biomembrana je ime koje joj je dodano, koje kao takozvana mijelinska ovojnica ili mijelinska ovojnica obuhvaća aksone živčanih stanica perifernog živčanog sustava i središnjeg živčanog sustava i električki izolira živčana vlakna koja se nalaze u njima.
Zbog redovitih prekida na mijelinskim omotačima (Ranvier kabelski prstenovi), provođenje električnog podražaja naglo se javlja od kabela do vrpce, što dovodi do veće brzine provođenja nego kod kontinuirane provođenja podražaja.
Što je mijelin?
Mijelin je posebna biomembrana koja obavija aksone perifernog živčanog sustava (PNS) i središnjeg živčanog sustava (CNS) i električno ih izolira od ostalih živaca. Mijelin u PNS-u formiraju se Schwannove stanice, pri čemu mijelinska membrana Schwannove stanice samo "omota" dio jednog i istog aksona u nekoliko do više slojeva.
U CNS-u su mijelinske membrane formirane od visoko razgranatih oligodendrocita. Zbog svoje posebne anatomije s mnogo razgranatih ruku, oligodendrociti mogu učiniti da njihova mijelinska membrana bude dostupna do 50 aksona istovremeno. Mijelni omotači aksona prekidaju se na svakih 0,2 do 1,5 mm Ranvierovim kabelskim prstenima, što dovodi do iznenadnog (saltatorijskog) oblika prijenosa električnih podražaja, što je brže od kontinuiranog oblika prijenosa.
Mijelin štiti živčana vlakna koja izviru iz električnih signala iz drugih živaca i zahtijeva najmanji mogući gubitak prijenosa, čak i na relativno velikim udaljenostima. Aksoni PNS-a mogu doseći duljinu veću od 1 metra.
Anatomija i struktura
Visok udio lipida u mijelinu ima složenu strukturu i sastoji se uglavnom od kolesterola, cerebrosida, fosfolipida poput lecitina i drugih lipida. Proteini koje sadrži, poput mijelinskog osnovnog proteina (MBP) i glikoproteina povezanih s mijelinom i nekih drugih proteina, imaju odlučujući utjecaj na strukturu i snagu mijelina.
Sastav i struktura mijelina je različita kod CNS-a i PNS-a. Mijelinski oligodendrocitni glikoprotein (MOG) igra važnu ulogu u mijelinizaciji aksona CNS-a. Posebni protein se ne nalazi u Schwannovim stanicama, koje tvore mijelinsku membranu aksona PNS-a. Periferni mijelinski protein-22 vjerojatno je odgovoran za čvršću strukturu mielina Schwannovih stanica u usporedbi sa strukturom mijelina oligodendrocita.
Uz redovite prekide u mijelinskim omotačima uzrokovanim veznim prstenima Ranviera, u mijelinskim omotačima postoje takozvane Schmidt-Lantermannove ureze, također nazvane mijelinski rez. Riječ je o citoplazmatskim ostacima Schwannovih stanica ili oligodendrocitima, koji prolaze kao uske trake kroz sve slojeve mijelina kako bi se osigurala potrebna razmjena tvari između stanica.
Oni preuzimaju funkciju jazbina koje omogućuju i omogućavaju razmjenu tvari između citoplazme dviju susjednih stanica.
Funkcija i zadaci
Jedna od najvažnijih funkcija mijelina ili mijelinske membrane je električna izolacija aksona i živčanih vlakana koja teku unutar aksona i brz prijenos električnih signala. S jedne strane, električna izolacija štiti od signala drugih ne-mijeliniziranih živaca i uzrokuje prijenos živčanih podražaja što je brže i s što manjim gubitkom.
Brzina prijenosa i "gubici kondukcije" posebno su važni za aksone u PNS-u zbog njihove duljine, ponekad i preko jednog metra. Električna izolacija aksona, ali i pojedinih živčanih vlakana, omogućila je svojevrsnu minijaturizaciju živčanog sustava tijekom evolucije. Tek izumom mijelinacije evolucijom omogućeni su snažni mozgovi s ogromnim brojem neurona i još većim brojem sinaptičkih veza. Otprilike 50% mase mozga sastoji se od bijele tvari, tj. Mijeliniranih aksona.
Bez mijelinizacije, čak i na daljinu slične složene performanse mozga bile bi potpuno nemoguće na tako malom prostoru. Optički živac koji izlazi iz mrežnice, a koji sadrži oko 2 milijuna mijeliniziranih živčanih vlakana, koristi se za ilustraciju proporcija. Bez zaštite mijelina, optički živac morao bi imati promjer više od jednog metra s istom izvedbom. Istodobno s mijelinizacijom, evolucija saltatornog podražaja pojavila se u evoluciji, koja ima jasnu prednost u brzini u odnosu na kontinuirano provođenje podražaja.
Pojednostavljeno, može se zamisliti da se ionski kanali otvaraju i zatvaraju depolarizacijom kako bi se akcijski potencijal prenio na sljedeći odjeljak (internode). Ovdje se ponovo stvara akcijski potencijal s istom snagom, prenosi se i na kraju odjeljka ionska pumpa ponovno se aktivira depolarizacijom, a potencijal se prenosi u sljedeći odjeljak.
bolesti
Jedna od najpoznatijih bolesti koja je izravno povezana s postupnim raspadom mijelinske membrane aksona je multipla skleroza (MS). Tijekom bolesti mijelin u aksonima razgrađuje vlastiti imunološki sustav, tako da se MS može svrstati u kategoriju neurodegenerativnih autoimunih bolesti.
Za razliku od Guillain-Barré sindroma, tijekom kojeg imunološki sustav napada živčane stanice izravno usprkos zaštiti od mijelinske membrane, ali čije oštećenje neurona djelomično regenerira tijelo, mijelin koji je degenerirao MS ne može se zamijeniti. Točni uzroci pojave MS još uvijek nisu (još) dovoljno istraženi, no MS se češće pojavljuje u obiteljima, tako da se može pretpostaviti barem određena genetska dispozicija.
Bolesti koje uzrokuju raspad mijelina u CNS-u i temelje se na nasljednim genetskim oštećenjima poznate su kao leukodistrofija ili adrenoleukodistrofija ako se genetski defekt nalazi na lokusu na X kromosomu.
Bolest sa nedostatkom vitamina B12, perniciozna anemija, koja se naziva i Biermerova bolest, također dovodi do propadanja mijelinske ovojnice i izaziva odgovarajuće simptome. U stručnoj literaturi se raspravlja u kojoj mjeri razvoj mentalnih bolesti poput shizofrenije može biti uzročno povezan s funkcionalnim poremećajima mijelinske membrane.
