Cushingova bolest je bolest u kojoj tijelo razvija hiperkortizolizam, tj. prekomjernu proizvodnju kortizola. Taj je neravnoteža uzrokovan adenomom hipofize (tumor hipofize), što zauzvrat dovodi do povećane proizvodnje i izlučivanja ACTH.
Što je Cushingova bolest?
© sakurra - stock.adobe.com
Ime je dobio po američkom neurologu Harvey Williams Cushingu Cushingova bolest bolest prednje hipofize kod koje tumor koji stvara ACTH pretjerano stimulira korteks nadbubrežne žlijezde i, kao rezultat,, oslobađa previše kortizola. Cushingova bolest tako predstavlja svojevrsni hiperkortizolizam, a rezultirajući simptomi poznati su kao Cushingov sindrom.
Cushingova bolest sama po sebi opisuje tumor hipofize, tako da se previše krvi stvara i oslobađa u krv: adrenokortikotropni hormon, ukratko ACTH, vitalni je hormon koji nastaje u prednjoj hipofizi. Prekomjerna proizvodnja ACTH povećava i proizvodnju mineralnih kortikoida, glukokortikoida i spolnih hormona.
Dobivena tipična klinička slika ovog viška ACTH pokazuje se između ostalog u snažnom povećanju tjelesne težine, osobito [mjesečevo lice] i pretilosti debla (debeo trup i prilično tanke noge i ruke), kao i smanjenju mišićne mase i drugim metaboličkim poremećajima i sustavnim bolestima ,
uzroci
Točan, ponovljiv uzrok tumora hipofize koji proizvodi ACTH ili Cushingove bolesti nije znanstveno poznat. Bolest se javlja otprilike jednom na 100.000 ljudi, žene su pogođene čak četiri puta češće od muškaraca.
Cushingova bolest je poseban i istodobno najčešći uzrok takozvanog Cushingovog sindroma: U oko 70 posto oboljelih od Cushingovog sindroma, tumor hipofize, obično benigni adenom hipofize, razlog je jako povećane razine kortizola u tijelu.
U tom slučaju i kada tumorske stanice hipofize proizvode prekomjerni ACTH, što dovodi do povećanog oslobađanja kortizola u tijelu od strane nadbubrežne žlijezde, liječnici govore o Cushingovoj bolesti. Točan mehanizam nastanka promjene hipofize s navedenim hormonskim i dalekosežnim promjenama nije u potpunosti razjašnjen. Rijetka bolest ima tendenciju pojaviti se u dobi između dvije i pet godina.
Simptomi, tegobe i znakovi
Dijagnoza se obično postavlja zato što pacijent dolazi liječniku s tipičnim simptomima Cushingove bolesti, koji se njemu možda ne mogu pripisati kao takvom: oteklina na licu, "lice punog mjeseca" i značajno povećanje tjelesne težine, posebno u vratu (tzv. Buffalo vrat ") pripadaju karakterističnom izgledu Cushingove bolesti, iako su noge i ruke relativno vitke.
Koža je također tanja i razvija modrice brže nego inače, a može doći do opće slabosti mišića ili sloma mišića, gubitka kostiju (osteoporoza), visokog krvnog tlaka, metaboličkih poremećaja (poput metaboličkog stanja dijabetesa), neredovnih menstruacija, kao i poremećaja koncentracije i promjene raspoloženja Depresija i druge bolesti.
Ako liječnik želi razjasniti sumnju na Cushingovu bolest na temelju fizičkih simptoma, prvo se koristi posebna krvna slika. U laboratorijskim pretragama krvi može se odrediti višak ACTH uzrokovanog Cushingovom bolešću u odstupanju količine glukokortikoida, mineralnih kortikoida, spolnih hormona, kao i CRH i ACTH.
U slučaju promjene ili tumora prednje hipofize, vrijednosti ACTH, spolni hormoni, glukokortikoidi i mineralni kortikoidi povećavaju se, dok se CRH smanjuje. Jedino mjerenje glukokortikoida nije dovoljno za pouzdanu dijagnozu, jer razina glukokortikoida fluktuira tijekom dana i na primjer je viša ujutro nego navečer.
Kontraceptivna sredstva, razni lijekovi, pretilost i stres također utječu na proizvodnju glukokortikoida, tako da je potrebno napraviti nekoliko mjerenja kako bi se postavila pouzdana dijagnoza, posebice na razini ACTH. 24-satno mjerenje urina može pružiti informacije o količini glukokortikoida i može se koristiti za potvrdu krvne pretrage.
Uz laboratorijske testove, primjenjuju se i slikovne metode ako se sumnja da Cushingova bolest jasno pokazuje moguće promjene ili tumore u hipofizi. Računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija dostupne su kao moderne dijagnostičke metode za potkrijepljivanje ili pobijanje sumnje na adenom hipofize.
Tumori nisu uvijek jasno vidljivi. Uz to, postoji takozvani test supresije deksametazona koji se također može upotrijebiti ako se sumnja na Cushingovu bolest i može odrediti preaktivan hormonski žlijezda.
komplikacije
Cushingova bolest prvenstveno rezultira jakim oticanjem lica. Oni oboljeli pate od tipičnog lica za puni mjesec, pa u mnogim slučajevima i zbog kompleksa inferiornosti ili od smanjenog samopoštovanja. Međutim, druge regije tijela imaju tendenciju da ostanu vitke, što rezultira neobičnim omjerima.
Bolest također dovodi do visokog krvnog tlaka, a ne rijetko do slabosti mišića, tako da se pacijentova otpornost značajno smanji. Poremećaji koncentracije ili promjene raspoloženja su česti, što značajno smanjuje kvalitetu života oboljelih. Depresija i drugi psihološki poremećaji također nisu rijetkost. Cushingova bolest posebno kod djece može dovesti do ozbiljnih ograničenja u razvoju i na taj način je usporiti.
Liječenje Cushingove bolesti prvenstveno se vrši uklanjanjem tumora koji je odgovoran za simptome. Oboljeli ovise o uzimanju lijekova. Nema posebnih komplikacija. Međutim, neki oboljeli ovise o lijekovima i dodacima za život.
Kada trebate ići liječniku?
Čak i oteklina na licu koja nije posljedica debljanja ili nuspojava uzimanja tableta treba provjeriti liječnika. Ako postoje popularno poznato mjesečevo lice, zaobljeni oblik lica ili druge vidne nepravilnosti dotične osobe, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. Liječnik je potreban ako je oslabljena uobičajena snaga mišića, oslabljena koncentracija ili smanjena uobičajena tjelesna i mentalna učinkovitost. Brzi umor, iscrpljenost ili unutarnja slabost znakovi su postojećeg poremećaja koji se mora istražiti i liječiti.
Ako se svakodnevni zahtjevi više ne mogu ispuniti, ako se pojave problemi u ponašanju ili je hormonski sustav poremećen, posjet liječniku je neophodan. Ako spolno zrele žene pate od nepravilnosti u menstrualnom ciklusu, trebale bi se posavjetovati s liječnikom. Promjene libida također su znakovi postojeće bolesti. Promjene raspoloženja, visoki krvni tlak i razdražljivost smatraju se neobičnim.
Ako simptomi potraju nekoliko tjedana ili nastave rasti, preporučljivo je posjetiti liječnika. U slučaju značajnih promjena u težini, trajno povećanog iskustva unutarnjeg stresa i nenormalne teksture kože, potrebno je konzultirati liječnika. Promjena u percepciji zdravlja tijekom dana karakteristična je za bolest. Osoba o kojoj je riječ često je gori ujutro nego navečer.
Terapija i liječenje
Liječenje Cushingove bolesti prvenstveno uključuje kirurško uklanjanje tumora hipofize. Tumor se kirurški uklanja putem takozvanog transfenoidnog pristupa, u kojem se postupak provodi kroz nos i sfenoidnu kost. U nekim slučajevima, na primjer, ako se operacija ne može obaviti, moguće je i ozračenje adenoma hipofize, ovisno o opsegu tumora i pojedinačnoj prognozi.
Ova radioterapija oštećuje tumorske stanice do te mjere da umiru nakon nekog vremena; U ovom slučaju, međutim, uspjeh liječenja može se očekivati tek nakon nekoliko mjeseci. Ako niti zračenje ni kirurško uklanjanje nisu uspješni (ili izvedivi), postoji mogućnost terapijskog liječenja nadbubrežnih žlijezda: Takozvani adrenostatski lijekovi mogu se trajno spriječiti da nadbubrežne žlijezde proizvode glukokortikoide, mineralne kortikoide i spolne hormone.
Ako je inhibicija lijeka nedovoljna za učinkovito nadziranje posljedica i simptoma prekomjerne produkcije ACTH, može se uzeti u obzir i adrenektomija. U ovom slučaju dvije nadbubrežne žlijezde kirurški se uklanjaju kako bi trajno kontrolirali ozbiljan višak ACTH-a. Ako se liječnici odluče za to, nužna je doživotna zamjena glukokortikoida i mineralnih kortikoida.
U liječenju Cushingove bolesti također se sve više koriste sintetski glukokortikoidi poput deksametazona i prednizolona. Zbog svoje posebne kemijske pripreme imaju veću stabilnost i druga pozitivna svojstva u metabolizmu hormona, tako da se mogu koristiti i u liječenju Cushingove bolesti.
Izgledi i prognoza
Prognoza za Cushingovu bolest je pozitivna, pod uvjetom da se uzročni tumor identificira i liječi na vrijeme. Uzimanje sintetskih lijekova poput prednizolona ili deksametazona poboljšava stabilnost glukokortikoidnih receptora u mozgu. Ako se uzima redovito, u kombinaciji s operativnim zahvatom, Cushingova bolest može se liječiti dobro. Međutim, propisani kortizol može izazvati različite nuspojave i interakcije. Oni uključuju moždane udare, kardiovaskularne tegobe i frakture.
Operacija obećava oko 80 posto šanse za izliječenje Cushingove bolesti. Razine ACTH vraćaju se u normalu odmah nakon zahvata, a tjelesni simptomi trebaju brzo pasti. Ako se ne liječi, prognoza je znatno lošija, jer tumor raste i time sve više uravnotežuje razinu ACTH, što može rezultirati različitim fizičkim tegobama. Ako se sindrom pojavi tijekom dugotrajnog liječenja određenim lijekovima, simptomi će nestati i nakon prekida lijeka.
Karcinomi pluća nude nešto lošiju prognozu od karcinoma nadbubrežne žlijezde, koji se, ako se još nisu proširili, mogu dobro liječiti. Šanse za oporavak od Cushingovog sindroma su 50 do 80 posto. Uz uspješno liječenje, životni vijek pacijenta ne smanjuje se.
prevencija
Prema trenutnom stanju znanja, prevencija ili pojedinačna prevencija Cushingove bolesti po sebi vjerovatno nisu moguće. U kojoj mjeri faktori rizika ili moguća genetska predispozicija igraju ulogu još se ne može sa sigurnošću ustvrditi. Međutim, zbog raznolikih, a ponekad i ozbiljnih simptoma, može se preporučiti potražiti liječnički savjet u slučaju sumnjivih promjena i u slučaju sumnje kako bi se poboljšala prognoza i mogućnosti liječenja u hitnim slučajevima.
kontrola
Potrebna je redovita praćenja bolesnika čak i nakon uspješnog uklanjanja uzročno-tumorskog tumora. Postoji rizik da ostatke stanica ostanu unutar tijela. Uz pomoć kontrolnih pregleda moguće je pravovremeno otkrivanje i rast novih tumora i njihovo liječenje.
Nakon operacije, patolog pregledava uklonjeno tkivo pod mikroskopom. Ako postoji dovoljna količina zdravog tkiva, to se smatra pokazateljem potpunog uklanjanja tumora. Međutim, potpuna sigurnost može se postići samo provjerom preostalog tkiva, što još nije moguće.
Čak nisu otkrivene ni pojedine promijenjene stanice. Međutim, ako se ponovno poveća određena količina, to dovodi do povećanja razine kortizona u krvi. Metode ispitivanja slika poput magnetske rezonancije (MRT) daju informacije o ponovnom rastu tumora. Uz pomoć različitih postupaka praćenja, relaps se može otkriti prije nego što izazove nove simptome. Što se ranije postavi dijagnoza ponavljajuće Cushingove bolesti, to su veće šanse za uspjeh.
Pravo vrijeme za kontrolne preglede igra važnu ulogu u daljnjoj skrbi. Međutim, za to su presudni razni čimbenici poput brzine rasta tumora kao i njegov opseg i položaj. Liječnik mora uzeti u obzir sve čimbenike tijekom praćenja, koristeći empirijske vrijednosti za smislene intervale za kontrolne preglede.
To možete učiniti sami
Uspjeh terapije kod Cushingove bolesti presudno ovisi o suradnji pacijenta: Najvažniji preduvjet za to je pouzdan unos lijekova u dozi koju je propisao liječnik i pridržavanje liječenja i praćenja liječenja. Opsežne informacije o bolesti i njezinim mogućim učincima od velike su važnosti, posebno na početku: Popis je vrlo koristan kako ne biste zaboravili bilo koje bitno pitanje prilikom posjete liječniku.
Psihološka podrška može biti korisna, osobito u ranim fazama, kako bi se bolje prihvatilo bolest i suočilo se sa promijenjenom situacijom. Psihoterapijska pomoć trebala bi se koristiti i u slučaju hormonskih depresivnih raspoloženja ili stanja tjeskobe.Osim toga, učenje upravljanja stresom i tehnike opuštanja doprinose mentalnoj stabilnosti. Pacijenti imaju priliku razmijeniti iskustva u grupi za samopomoć. Također bliskim rođacima može biti korisno potražiti stručni savjet.
Oporavak nakon uspješne operacije ili nakon započinjanja terapije lijekovima može potrajati neko vrijeme. Dok se simptomi ne poboljšaju, ne smijete prekoračiti vlastiti limit učinka: Oni koji se u ovoj fazi ne trebaju bojati prihvatiti pomoć u svakodnevnim aktivnostima. Lagana tjelesna vježba i zdrava prehrana mogu značajno pridonijeti povećanju mentalnog i tjelesnog blagostanja.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
