Kao mitohondrija Izraz se koristi za opisivanje stanične organele koja, pored ostalih funkcija, prvenstveno sudjeluje u opskrbi stanice putem metabolizma adenosin trifosfata. Mitohondriji imaju vlastiti genetski materijal u obliku mitohondrijske DNK. Ovisno o energetskim potrebama tipova stanica, u stanici može biti prisutno nekoliko do nekoliko tisuća mitohondrija.
Što je mitohondrij?
Mitohondrij je stanična organela koja se nalazi u gotovo svim ljudskim stanicama npr. T. prisutan je velik broj do nekoliko tisuća. Izuzetak je gornji sloj kože, stratum corneum, koji se sastoji od mrtvih stanica rožnice i ne sadrži nikakve mitohondrone.
Mitohondrije su opremljene vlastitim genomom, mitohondrijskom DNA (mtDNA), što podupire pretpostavku da su mitohondriji izvorno neovisni organizmi koji su ušli u endosimbiozu sa stanicama višećelijskih živih bića. Mitohondriji više nisu u stanju samostalno živjeti u svom sadašnjem obliku. Mitohondrije karakteriziraju njihova dvostruka membrana, vanjska, gotovo glatka membrana i unutarnja, čvrsto savijena membrana, koja nudi odgovarajuće veliku površinu za biokemijske metaboličke procese.
Između ostalog, mitohondriji su uključeni u metabolizam takozvanog respiratornog lanca i ciklusa limunske kiseline. U respiratornom lancu, koji teče u intermembranskom prostoru između vanjske i unutarnje membrane, glukoza se metabolizira kako bi se sintetizirao ATP i stanici je stavila na raspolaganje kao energetski nosač. U ciklusu limunske kiseline, metabolički procesi koji uzrokuju razgradnju ugljikohidrata, proteina i masti se spajaju.
Anatomija i struktura
Dvije membrane su karakteristične za morfologiju mitohondrija, vanjsku membranu koja organeli daje gotovo oblik graha i unutarnju membranu koja je snažno presavijena i stoga ima veliku površinu. Obje membrane se sastoje od fosfolipidnih slojeva i proteina. Međutim, svojstva vanjske membrane značajno se razlikuju od unutarnje.
Vanjska membrana sadrži proteinske komplekse sa kanalima koji omogućuju selektivnu razmjenu tvari između mitohondrija i citosola u stanici. Unutarnja membrana mitohondrija tipa sakulus sadrži proteinske komplekse koji su neophodni za "rad" dišnog lanca. Prostori koji se stvaraju naborima unutarnje membrane prema vanjskoj membrani poznati su kao cristae i ubrzavaju metabolizam dišnog lanca.
Kriste su prekrivene sićušnim tijelima promjera 8,5 nm, koja su poznata kao čestice F1 ili čestice ATP sintaze i igraju ulogu u sintezi ATP-a. Druga vrsta mitohondrija naziva se tip tubula, koji se nalazi u stanicama koje sintetiziraju steroidne hormone. Brojni tubuli služe selektivnom transportu tvari.
Funkcija i zadaci
Jedna od najvažnijih funkcija i zadataka mitohondrija je sinteza adenosin trifosfata (ATP) i oslobađanje ATP-a u stanični matriks, unutrašnjost stanice izvan mitohondrija. U složenom lancu reakcija, energija dobivena putem katalitički kontroliranih oksidacijskih procesa nakratko se čuva u obliku ATP-a i stavi na raspolaganje stanicama. Dišni lanac crpi metaboličke produkte takozvanog ciklusa limunske kiseline - nazvanog i Krebsov ciklus po otkriću Hansu A. Krebsu.
Metabolizam Krebsova ciklusa odvija se u matrici mitohondrija, tj. Unutar prostora koji je unutarnja membrana zatvorena. Mitohondriji su također uključeni u dio urea ciklusa koji se odvija dijelom unutar mitohondrijskog matriksa, a dijelom u citosolu stanice. Ciklus uree koristi se za uklanjanje produkata razgradnje koji sadrže dušik. B. pretvoriti hranu koja sadrži proteine u ureu i izlučiti je putem bubrega. Mitohondriji su također uključeni u proces kontrolirane stanične smrti, odnosno apoptoze.
To je vrsta samouništenja stanice s pravilnim odlaganjem produkata razgradnje. Apoptoza može npr. B. imunološki sustav „biti naređen“ kada se otkriju ozbiljni nedostaci ili infekcije kako bi se spriječile štete i opasne situacije za cijeli organizam. Mitohondriji imaju sposobnost da preuzmu kalcijeve ione i stave ih na raspolaganje stanici kad je potrebno. Podržavaju važnu funkciju homeostaze kalcija u stanici.
Druga važna funkcija mitohondrija je sinteza gvozdeno-sumpornih grozdova, koji su neophodni za brojne enzime za katalitičku kontrolu dišnog lanca. Sinteza gvozdeno-sumpornih grozdova nije suvišna, pa je osnovna opskrba svih stanica, koju mogu osigurati samo mitohondriji.
bolesti
Mitohondriopatije, kvarovi ili poremećaji metaboličkih procesa mitohondrije prvenstveno imaju slabiji učinak na rad organizma zbog smanjene sinteze ATP-a.
U osnovi, mitohondrijska bolest može biti posljedica naslijeđenih genetskih oštećenja ili je stečena tijekom života. Stečene mitohondrijske bolesti povezane su prije svega s neurodegenerativnim bolestima poput Alzheimerove bolesti, Parkinsonove bolesti i ALS-a, ali i sa dijabetes melitusom, pretilošću, kardiovaskularnim bolestima i određenim vrstama raka.
Nasljedne mitohondrijske bolesti pokazuju širok izbor manifestacija, ovisno o tome gdje u metaboličkoj kaskadi utječe genetska oštećenja. Ako zbog genetskih oštećenja dišnog lanca ili ciklusa limunske kiseline nisu dostupni određeni enzimi koji su potrebni samo za određena tjelesna tkiva, simptomi se pojavljuju samo u odgovarajućim organima.
Zbog raznolikosti simptoma koje oštećenje gena mitohondrija može izazvati, dijagnoza nije laka. Budući da obično utječe i ciklus limunske kiseline, pirovat se “nakuplja”, koji se tijelo pokušava razgraditi alternativnim putem laktata, tako da dolazi do znatno povećane koncentracije mliječne kiseline, poznate kao mliječna acidoza.
.jpg)
