Juvenilni ksantogranulom

juvenilni ksantogranulom Uglavnom utječe na djecu mlađu od godinu dana i često se riješi ili izblijedje sama. To je žuto-narančasta mrlja ili benigni hemisferični tumor. Sve dok se ne nalazi u oku, ksantogranulomu je potreban medicinski tretman samo u vrlo rijetkim slučajevima.

Što je maloljetnički ksantogranulom?

U pravilu je kod djeteta vidljiva mala kvržica. Međutim, ako je bolest izravno na oku ili u blizini oka, potrebno je konzultirati oftalmologa.
© Majmun majmun - stock.adobe.com

juvenilni ksantogranulom (JXG) je benigna histiocitoza koja nije Langerhansova stanica i javlja se uglavnom kod novorođenčadi i male djece mlađe od dvije godine. To je zbirka makrofaga opterećenih lipidima. Već pri rođenju mogu se pojaviti glatki kvržice u obliku kupole i papule tipične žuto-narančaste boje.

Najčešće se javlja oko 2. godine života. Manje je uobičajena kod starije djece i još rjeđe kod odraslih. Benigna znači benigna, a ne agresivna. U pojedinačnim slučajevima mogu biti uključeni i drugi organi. Tu spadaju oči, slezina, jetra, pluća i središnji živčani sustav, ali to je relativno rijetko. Također se naziva i maloljetnički ksantogranulom Histiocitoza koja nije X, Xanthogranuloma maloljetnik ili Nevoksanthoidni endoteliom određen.

uzroci

O uzrocima ksantogranuloma ne zna se točno. Moguće je da iza razvoja ovih promjena na koži stoje genetske dispozicije. U svakom slučaju, riječ je o prekomjernoj proizvodnji histiocita i dendritičkih stanica, koji se nakupljaju i dovode do različitih simptoma, ovisno o lokaciji.

Simptomi, tegobe i znakovi

JXG uglavnom karakteriziraju samotni žuto-narančasti čvorovi ili uzdignute papule promjera 0,5 do 2 centimetra. Oni se na početku mogu pojaviti i crvenkasti. Uglavnom su vidljivi u području glave, na vratu ili gornjem dijelu tijela i na ekstenzorskim stranama ekstremiteta i relativno su bezopasni.

Međutim, ako se pojave na očima ili u blizini, a možda čak i višestruko, tj. Više puta, potrebno je konzultirati oftalmologa. Oftalmološkim pregledom mora se razjasniti rizik za vid. U rijetkim slučajevima, maloljetnički ksantogranulom može se smjestiti u druge organe. Postoji nekoliko mogućnosti za to. Pored navedenog, uočeni su i u bubrezima, kostima, mišićnom tkivu, nadbubrežnoj žlijezdi, testisima (testisima) u grkljanu (dušnik), u crijevima i u perikardu (srčani mišić).

Dijagnoza i tijek bolesti

Vizualna dijagnoza je često dovoljna za prepoznavanje karakterističnih znakova kože. Moderna oprema za pregled i mikroskopi visoke rezolucije omogućuju mlađim pacijentima da koriste dijagnostičke metode nježnije nego prije nekoliko godina. Dojenčad koja su pogođena tijekom rođenja i do prvih šest mjeseci života imaju veću vjerojatnost da imaju više lezija.

Pretpostavlja se učestalost pada od deset posto porođaja i primjetno je da su muške bebe češće pogođene. U nejasnim slučajevima moraju se isključiti Langerhansova histiocitoza, neurofibromatoza tipa 1 i juvenilna mijelomonocitna leukemija. Ovo su najčešće opasne bolesti s kojima se JXG može zbuniti.

Ostale diferencijalne dijagnoze su: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloidni ožiljak, urtikarija pigmentosa, histiocitom, fibromatoza, digitalni, infantilni, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum i eruptivum. Obično se ne uzimaju uzorci tkiva odojčadi i male djece, osim ako to nije apsolutno neophodno, jer maloljetnički ksantogranulom obično nestaje sam do šeste godine.

Najčešće mjesto ekstrakutane pojave je u očima s kapkom i šarenicom. Otprilike polovica ovih malih bolesnika ima oštećenja na koži, što juvenilnu ksantogranulomatozu čini najčešćim uzrokom spontane hifeme u tijelu šarenice i cilijare.

To znači nakupljanje crvenih krvnih zrnaca u prednjem dijelu oka, što se događa i pri tupoj traumi, primjerice u boksu. Kod oboljele djece to dovodi do sekundarnog glaukoma, a kasnije i često do sljepoće. Liječenje je, dakle, veliki izazov za svakog oftalmologa.

Ako se bolest pojavi kod odraslih, dijagnoza je teška i pretpostavlja se veliki broj neprijavljenih slučajeva. Pored toga, spontano izlječenje više se ne događa, kao kod većine djece. Ovisno o lokaciji, pojavljuju se najrazličitiji simptomi koji se mogu pripisati i brojnim drugim bolestima. Stoga su ove dijagnoze vjerojatno slučajniji nalazi kada se dijagnosticiraju druge bolesti.

komplikacije

U većini slučajeva ovo stanje ne zahtijeva poseban tretman. U većini slučajeva mrlja ili benigni tumor nestat će sami od sebe, tako da nema daljnjih komplikacija ili simptoma. U pravilu je kod djeteta vidljiva mala kvržica. Međutim, ako je bolest izravno na oku ili u blizini oka, potrebno je konzultirati oftalmologa.

U ovom slučaju kvržica može utjecati na pacijentov vid i na taj način smanjiti pacijentovu kvalitetu života. Bolest se može pojaviti i u drugim unutarnjim organima i dovesti do pritužbi ili komplikacija i tamo. Daljnji tijek uglavnom ovisi o zahvaćenom području pacijenta. U većini slučajeva liječenje ove bolesti nije potrebno.

Simptomi obično nestaju sami od sebe, bez nekih posebnih komplikacija. To ne ograničava životni vijek pacijenta. Nadalje, tumor se može ograničiti i zračenjem ili kemoterapijom. Obično nema daljnjih komplikacija.U nekim je slučajevima potrebna i psihološka podrška roditeljima ili rodbini.

Kada trebate ići liječniku?

Obično za maloljetnički ksantogranulom nije potreban posjet liječniku. Kožne nepravilnosti pojavljuju se u novorođenčadi i dojenčadi. Spontano zarastanje događa se u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci bez ikakvih daljnjih posljedica. Posjeta liječniku može se zaštititi i uvjeriti roditelje. No, često su informacije opstetričara dovoljne vizualnim kontaktom. Budući da se rutinski pregledi novorođenčeta provode u prvim mjesecima života, kožne promjene obično liječi i pojašnjava liječnik tijekom ovih liječničkih imenovanja.

U rijetkim se slučajevima granulom razvija u dijelovima tijela koji zahtijevaju medicinsku intervenciju. Ako se promjene u boji kože razvije u blizini oka, to može dovesti do oštećenja vida. Ako se u regiji oko kapka uoči promjene boje kože ili stvaranje novog tkiva u obliku topola, potrebno je konzultirati liječnika. Medicinski tretman je preporučljiv ako je vid ugrožen. U iznimnim slučajevima, granulomi se mogu vezati za razne organe unutar tijela.

Stoga se treba posavjetovati s liječnikom u slučaju abnormalne probave ili smanjenja djetetovog apetita. Ako postoji značajan gubitak težine, proljev, zatvor ili bol u predjelu trbuha i bubrega, preporučuje se liječnik.

Liječenje i terapija

Ne postoji posebna terapija za dojenčad i malu djecu i ona obično nije primjerena, jer maloljetnički ksantogranulomi često odlaze sami. Međutim, ako su blizu očiju, za zračenje se može upotrijebiti vrlo niska doza zračenja.

Postoje različite mogućnosti za ekstraktnu JXG, ovisno o mjestu. Kemoterapija slična terapiji za histiocitozu X može se koristiti za veće nakupljanje u trbuhu i organima, kao i u živčanom sustavu. Ekstrakutani JXG jedna je od rijetkih bolesti za koju jedva da su dostupna sredstva za istraživanje. Stoga, još uvijek ne postoji standardna terapija za to koja se može primijeniti u pojedinačnim slučajevima.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi protiv bolova

Izgledi i prognoza

Juvenilni ksantogranulom ima povoljnu prognozu kod gotovo svih bolesnika. U većini slučajeva dolazi do spontanog ozdravljenja. Promjene u izgledu kože ne predstavljaju daljnju prijetnju zdravlju dotične osobe. Liječenje ili intervencija medicinskog stručnjaka rijetko su potrebni. Granulomi se javljaju prvenstveno kod djece i nestaju u roku od nekoliko dana, tjedana ili mjeseci.

Ako se promjene na koži nisu ogrebale i razvile se otvorene rane, one nemaju vrijednost bolesti. Ako postoje otvorene rane, postoji opasnost od trovanja krvlju. Rane mogu kontaminirati i klice mogu ući u organizam kroz ulazne točke. Za pogoršanje prognoze se može očekivati, jer je sepsa potencijalno fatalna. Osim toga, mogu nastati i sekundarne bolesti.

Ako se granulom razvije u blizini oka, inače se povoljna prognoza također pogoršava. U ovom trenutku na tijelu mogu dovesti do oštećenja vida. Medicinska skrb potrebna je kako bi se izbjegle komplikacije i uklonile lezije. Ako se liječenje nastavi bez daljnjih incidenata, pacijent se također može otpustiti iz liječenja u kratkom vremenu nakon oporavka. Ponovni povratak moguć je u daljnjem toku, posebno u djetinjstvu. Povoljna prognoza ostaje u tim slučajevima.

prevencija

Juvenilni ksantogranulom ne može se spriječiti, a mehanizmi djelovanja i način njegovog nastanka još nisu u potpunosti razumjeli. Udruženje za histiocitozu usko surađuje s međunarodnom skupinom liječnika kako bi unaprijedili istraživanja na ovom području i kako bi ovi rijetki pacijenti dobili šansu za izlječenje u budućnosti.

kontrola

U mnogim slučajevima ne postoje posebne mjere praćenja za one koji su pogođeni ovom bolešću. Prvo i najvažnije, vrlo je brza dijagnoza s naknadnim liječenjem kako ne bi došlo do dodatnih komplikacija u životu dotične osobe. U nekim se slučajevima ovaj tumor može riješiti sam, ali bolest još uvijek mora provjeriti liječnik.

Ako bolest nestane sama od sebe, nije potrebna posebna naknadna njega ili nemoguća. Oni koji su pogođeni trebali bi redovito prolaziti razne preglede i kontrole od strane liječnika kako bi se u ranoj fazi prepoznali i liječili drugi tumori ili druge pritužbe. Budući da se bolest javlja prvenstveno kod djece, moraju ih u skladu s tim podržati i njihovi roditelji i druga rodbina.

Intenzivne i ljubavne rasprave također su ovdje vrlo važne, jer to prije svega sprječava depresiju i druge psihološke poremećaje. Roditelji bi se također trebali brinuti da djeca ne ogrebaju promjene na koži. Samo u nekoliko slučajeva ova bolest ograničava životni vijek osobe oboljele.

To možete učiniti sami

Za bolesnike s juvenilnim ksantogranulomom od najveće je važnosti pažljivo promatrati promjene povezane s bolešću i odmah posjetiti liječnika koji se liječi ako je granuloma povećana ili na neki drugi način. Pored toga, roditeljima se preporučuje voditi oboljelo dijete na redovite preventivne preglede kako bi se na vrijeme evidentirale promjene i započela adekvatna terapija.

U mnogim slučajevima maloljetnički ksantogranulom nestaje sam od sebe i ne zahtijeva medicinsko liječenje. Tada pacijenti i skrbnici podupiru tijek bolesti vodeći računa da ne iritiraju maloljetnički ksantogranulom. Iritacije su moguće, na primjer, od kozmetike ili ozljeda uzrokovanih trljanjem odjeće ili pokretima ruku tijekom osobne higijene. Stoga su pacijenti posebno budni i oprezni tijekom takvih aktivnosti kako ne bi izazvali negativne promjene.

Liječenje je neophodno ako je granulom blizu oka i prijeti da naruši vidnu funkciju. U takvim je slučajevima potrebna oftalmolog i drugi specijalisti za uklanjanje maloljetničkog ksantogranuloma i tako pravovremeno sprečavanje komplikacija.