Pod, ispod Histiocytoses Podrazumijeva se da znače abnormalno povećanje bijelih krvnih stanica. Najčešća histiocitoza je Langerhansova stanična histiocitoza.
Što je histiocitoza?
© Robert Kneschke - stock.adobe.com
Na Histiocytoses To su rijetko različiti oblici bolesti kod kojih dolazi do patološkog porasta posebnih bijelih krvnih zrnaca, koji su poznati kao histiociti. Većina bolesnika pati od Langerhansove stanične histiocitoze (LCH), poznate i kao histiocitoza X.
Ostali oblici su Erdheim-Chester bolest, juvenilni xantogranuloma i Rosai-Dorfman bolest. Dok maloljetnički ksantogranulom i Rosai-Dorfmanova bolest obično benigni tijek, Erdheim-Chester bolest utječe na nekoliko organa i kostura.
Čak može biti pogođen i mozak. Stoga se ovaj oblik histiocitoze smatra po život opasnim. Kao što je već spomenuto, Langerhansova stanična histiocitoza najčešći je oblik histiocitoze. Svake godine u Njemačkoj oko 40 do 50 djece razvije ovaj oblik histiocitoze, koji je također poznat kao sindrom Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Kršćanski sindrom ili eozinofilni granulom.
Između 70 i 80 posto bolesne djece mlađe je od deset godina. U odraslih je histiocitoza mnogo rjeđa, iako se sumnja da je njezina učestalost precijenjena.
uzroci
Histiocitoze predstavljaju bolesti sustava monocita / makrofaga, to su stanice tijela koje se formiraju u koštanoj srži i javljaju se u svim organima. Važne su za uklanjanje tvari koje su tijelu strane. Različite histiocitoze imaju zajedničko to što se histiociti patološki množe u jednom ili u različitim organima.
Uzroci histiocitoze nisu poznati. Langerhansova stanična histiocitoza nije nasljedna i nije zarazna. To se gotovo uvijek pokaže u djetinjstvu. Međutim, učestalost bolesti među odraslima se povećala posljednjih godina. Langerhansova stanična histiocitoza može se podijeliti u tri podforme.
To su sindrom Abt-Letter-Liwe, koji se obično pojavljuje kod beba i male djece, sindrom Hand-Schüller-Christian, koji se javlja pretežno kod male djece, i eozinofilni granulom, koji se razvija na kostima i razvija se u dobi od 5 godina i 20 godina.
Simptomi, tegobe i znakovi
Simptomi povezani s histiocitozom su mnogostruki. Međutim, postoje slične pritužbe, pomoću kojih se mogu dobiti informacije o bolesti. Najčešći opći simptomi uključuju bol u pogođenim dijelovima tijela, iscrpljenost, vrućicu, poremećaje vida kao što su škljocanje ili ispupčene oči, povećanu učestalost infekcija, kašalj, probleme s disanjem, jaku žeđ i kronični otitis.
Uz to, pacijenti pate od oteklina, blijede kože, proljeva, gubitka urina, poremećaja rasta, natečenih desni i labavih zuba koji često ispadaju. Pored toga, na koži se razvijaju osipi slični pelenskom ekcemu. Langerhansova stanična histiocitoza u osnovi se ubraja među dobroćudne bolesti.
U nekim slučajevima, međutim, njegov tok može biti toliko ozbiljan da postaje opasan po život. U odraslih bolesnika često je izolirano zahvaćanje pluća ili pojedinih kostiju. Međutim, kod njih su mogući i multifokalni ispadi.
Dijagnoza i tijek bolesti
Uz toliko različitih simptoma, nije uvijek lako dijagnosticirati histiocitozu. Pogrešne dijagnoze nisu rijetkost, osobito u početnoj fazi. Međutim, ako se sumnja na bolest potvrdi, odvija se uklanjanje tkiva (biopsija). Tijekom analize mora se napraviti jasna razlika između histiocitoze Langerhansove stanice i ostalih oblika.
Ostale metode ispitivanja uključuju izradu rendgenskih zraka i računalnu tomografiju (CT). Rendgenski pregled može se koristiti za utvrđivanje sloma kostiju, a zahvaćenost pluća dijagnosticira se računalnom tomografijom. Važan znak za dijagnozu histiocitoze X je otkrivanje ravnog kralješka.
Langerhansova stanična histiocitoza uzima pozitivan tijek kod većine bolesnika. Ako bolest postane kronična, može dovesti do problema s kralježnicom ili gubitka zuba. Neke bebe ne reagiraju na liječenje, što stanje može učiniti opasnim po život.
U konačnici, ne može se dati definitivna izjava o pozitivnom ili negativnom ishodu na početku terapije, tako da je svako dijete pojedinačni slučaj. U osnovi, stopa ozdravljenja je oko 70 posto.
komplikacije
Kao rezultat histiocitoze dotična osoba pati od raznih pritužbi koje drastično smanjuju kvalitetu života i značajno ograničavaju svakodnevni život pacijenta. U pravilu dolazi do smanjene otpornosti i teške iscrpljenosti pacijenta. Nadalje, dolazi do poremećaja vida i sluha, pri čemu pogođena osoba u najgorem slučaju može ostati potpuno slijepa. Infekcije srednjeg uha nisu rijetkost.
Zbog oslabljenog imunološkog sustava učestalije su razne bolesti i infekcije. Djeca mogu osjetiti usporavani rast i daljnji odgođeni razvoj tijela. Koža je obično prekrivena osipima i relativno je blijeda. U mnogim slučajevima histiocitoza dovodi i do psihološkog poremećaja ili depresije.
Liječenje histiocitoze obično ovisi o zahvaćenom području. Za uklanjanje simptoma histiocitoze mogu se koristiti kirurške intervencije ili razne kreme i masti. Nadalje, pacijent se mora odreći pušenja, na primjer, tako da bolest pozitivno napreduje. U nekim je slučajevima životni vijek ograničen histiocitozom.
Kada trebate ići liječniku?
Ako se primijete simptomi poput vrućice, umora i poremećaja vida, koji su često povezani s nespecifičnom boli, temeljno stanje može biti histiocitoza. Posjeta liječniku preporučuje se ako postoje i drugi tipični simptomi, poput problema s disanjem ili jake žeđi. Ako se simptomi pojačavaju i ne nestanu sami od sebe, potrebno je pozvati liječnika. U svakom slučaju, histiocitoza zahtijeva liječenje lijekovima. Stoga oboljeli od trajnih simptoma trebaju konzultirati liječnika.
Savjet liječnika potreban je najkasnije kada se primijete oticanje, vidljivo blijeda koža i otečene desni. Kako su uglavnom pogođene bebe i mališani, roditeljima se savjetuje da paze na nepravilnosti, pogotovo ako od ove bolesti pate i drugi članovi obitelji. U slučaju ozbiljnih komplikacija kao što su infekcije ili kardiovaskularni problemi, najbolje je nazvati hitnu službu. U slučaju dvojbe, najprije se može kontaktirati služba hitne medicinske pomoći. Prava kontakt osoba za histiocitozu je obiteljski liječnik ili angiolog. U slučaju simptoma zuba i desni, može se konzultirati stomatologa.
Liječnici i terapeuti u vašem području
Liječenje i terapija
Terapija histiocitoze ovisi o podformi koja se javlja. Na primjer, ako je bolest ograničena na jedan dio kosti, postoji mogućnost kirurškog uklanjanja žarišta. Ako se odjeljak nalazi na dijelu tijela koji nije pogodan za operaciju, poput zgloba, zračenje se može smatrati alternativom.
Ako se histiocitoza javlja u više dijelova tijela, provodi se blaga kemoterapija. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi, oni se mogu kirurški ukloniti. Langerhansova stanična histiocitoza može se riješiti u nekih bolesnika bez posebnog liječenja. Međutim, ako je koža pogođena, primjena kortizona smatra se učinkovitom.
U tu svrhu na zahvaćena područja kože nanose se kreme ili masti koje sadrže aktivni sastojak. Odrasli pacijenti s izoliranim zahvaćenim plućima moraju se dosljedno suzdržavati od pušenja. Rezultati studije pokazali su da nikotin sadržan u duhanskim proizvodima pokreće infekciju pluća.
Osim ako je bolest ozbiljna, daljnje terapijske mjere nisu potrebne. Međutim, još uvijek postoje razlike u mišljenjima liječnika. Dok se djeca koja pate od histiocitoze liječe u sveučilišnoj klinici, odrasli pacijenti moraju posjetiti različite stručnjake.
Ovdje možete pronaći svoje lijekove
➔ Lijekovi protiv bolovaIzgledi i prognoza
Djeca imaju najbolju priliku za oporavak od histiocitoze. Pod povoljnim uvjetima, oni su često bez simptoma. Uz restrukturiranje životnih uvjeta i liječenja, oporavak se može dokumentirati za većinu pacijenata. Unatoč tome, mogu razviti i kronični tijek bolesti. To je osobito istinito ako se bolest započne rano. Problemi kralježnice ili gubitak zuba tretiraju se u različitim terapijskim pristupima, ali ne mogu se obnoviti na način na koji bi djelovali u prirodnim uvjetima. U teškim slučajevima bolest može postati opasna po život. Ako započeta terapija nije uspješna, postoji rizik od stalnog porasta zdravstvenih oštećenja, što se može završiti smrtnim ishodom.
U odraslih je prognoza uglavnom povoljnija. Život je samo rijetko ugrožen ili se očekivani životni vijek skraćuje. Ako se pridržavaju uputa liječnika i pušenje se ne izbjegne u potpunosti, opsežno liječenje može značajno ublažiti simptome. Neki pacijenti već osjećaju značajno poboljšanje mijenjajući svoj način života.
Ako je bolest u ranim fazama, pacijent često ne mora proći medicinski tretman. Prirodna regeneracija simptoma odvija se tako da se pacijent nakon izlaska izbaci iz tretmana.
prevencija
Histiocitoza se ne može spriječiti jer je naslijeđena. Osim toga, nisu poznati njihovi uzroci pokretanja.
kontrola
U pravilu, pogođena osoba ima ili vrlo malo ili nema raspoloživih mjera i opcija za daljnju njegu. U svakom slučaju, oboljeli ovise o ranoj i, prije svega, brzoj dijagnozi i liječenju kako bi se mogli spriječiti daljnje komplikacije ili pritužbe. Samoizlječenje se ne može dogoditi, pa se uvijek mora provoditi liječenje.
Rana dijagnoza uz brzo liječenje uvijek ima vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti. U mnogim slučajevima se histiocitoza liječi operativnom intervencijom. Nakon takve operacije dotična se osoba definitivno treba odmoriti i odmoriti. Treba izbjegavati vježbanje ili druge fizičke i stresne aktivnosti.
U mnogim slučajevima zdrav način života uz zdravu prehranu također ima pozitivan utjecaj na tijek bolesti. Ako je moguće, osoba koja je pogođena treba se suzdržati od pušenja i alkohola. Potrebni su i redoviti pregledi tijela kako bi se u ranoj fazi utvrdilo daljnje oštećenje tijela. Nije rijetkost da histiocitoza smanji životni vijek oboljelih.
To možete učiniti sami
Histiocitoza se uvijek liječi ovisno o odgovarajućoj podformi. Koje mjere oboljele osobe mogu poduzeti, ovisi o tome je li samo jedan dio kosti zahvaćen bolešću ili nekoliko dijelova tijela.
Langerhansova stanična histiocitoza ponekad se rješava samostalno. Najvažnija mjera je tada kontrola vrijednosti krvi u liječniku kako bi se mogao brzo reagirati u slučaju recidiva. U slučaju rasprostranjene bolesti, potrebna je kemoterapija koja se može poduprijeti zdravim načinom života. Daljnje izlaganje nikotinu ili alkoholu treba izbjegavati, samo zbog rizika interakcije s korištenim citostaticima. Ako su pluća zaražena, posebno je važno ne pušiti. Nadalje, odmor i opuštanje primjenjuju se tijekom i nakon kemoterapije, pri čemu je dopušteno vježbanje umjereno i uz pristanak liječnika.
Oni koji su pogođeni također mogu poduzeti mjere protiv pojedinačnih simptoma histiocitoze. Osip i ekcemi mogu se ublažiti povećanom higijenom i primjenom odgovarajućih masti. Puno pijenje pomaže protiv jake žeđi. Problemi s disanjem i napadi kašlja mogu se smanjiti udisanjem otopine slane vode. Glavni liječnik najbolje može odgovoriti koje su mjere osobito korisne.
.jpg)
