Ciklus limunske kiseline

Od Ciklus limunske kiseline je ciklus biokemijskih reakcija koji služe za razgradnju organskih tvari. Proces je ugrađen u cjelokupni metabolizam i zauzima oko polovice proizvodnje energije. Ako je poremećen ciklus limunske kiseline, može doći do mitohondrijske bolesti.

Što je ciklus limunske kiseline?

Ciklus limunske kiseline je metabolički proces raspada i kao takav igra važnu ulogu u staničnom metabolizmu. I on će Ciklus limunske kiseline naziva i odgovara ciklusu biokemijskih reakcija. Središte ciklusa limunske kiseline je oksidacija u kojoj se tvari razgrađuju oslobađanjem elektrona.

Na taj se način organske tvari razgrađuju u ciklusu limunske kiseline kako bi se osigurali intermedijarni proizvodi za biosintezu. U živim bićima čije stanice imaju jezgro, ciklus limunske kiseline odvija se u mitohondrijskom matriksu stanica. U svim ostalim živim bićima nalazi se u citoplazmi.

Ako se ciklus limunske kiseline odvija obrnutim redoslijedom, naziva se ciklusom reduktivne limunske kiseline. Takav se ciklus reduktivne limunske kiseline događa npr. U asimilaciji ugljika u tijelu raznih bakterija.

Ciklus limunske kiseline duguje svoje ime citratu, koji je poznat kao anion limunske kiseline. Hans A. Krebs bio je prvi koji je opisao ciklus limunske kiseline, tako da se ciklus naziva i Krebsov ciklus.

Funkcija i zadatak

Ciklus limunske kiseline pruža ljudskom organizmu intermedijarne proizvode za izgradnju organskih sastojaka. Opskrbljuje ljude energijom, i izravno i neizravno u biokemijskom obliku. Putovi rastave metabolizma proteina, masti i ugljikohidrata susreću se u ciklusu limunske kiseline u obliku aktivirane octene kiseline.

Pri razgrađivanju šećera, masti i aminokiselina nastaje acetil-CoA kao intermedijarni proizvod. Ovaj acetil-CoA razgrađuje se na CO2 i H20 u ciklusu limunske kiseline. Prvi korak je kondenzacija. Molekula C-2 iz acetil-CoA je kondenzirana zajedno s C-4 molekulom da se citratira, tj. Sa C-6 molekulom. Taj C-6 citrat je sada razgrađen. Razgradnja se odvija s dvostrukim oslobađanjem CO2 i nastaje sukcinat spoja C-4. Nakon toga slijedi dvostepena oksidacija. Spoj C-4 postaje oksaloacetat i novi ciklus može započeti.

Nakon svakog ciklusa postoji acetilni ostatak, tj. Još jedna C-2 molekula. Dvije molekule CO2 napuštaju ciklus. Jedna C-4 molekula troši se formiranjem jedne molekule C-6. Tek kada je cirkulacija dovršena, može se ponovno uspostaviti. Nakon završetka ciklusa acetat se oksidira u vodu i ugljični dioksid. Pojedini koraci reakcija odvijaju se kroz hidrataciju, dehidraciju, dehidraciju i dekarboksilaciju.

S obzirom na sve grane ciklusa limunske kiseline, može se govoriti o umrežavanju ciklusa s cjelokupnim metabolizmom. Ciklus tako služi i za pripremu anaboličkih metaboličkih puteva. Samo četiri dehidracije alfa-ketoglutarata, izocitrata, malata i sukcinata daju energiju. Ova opskrba energijom nastaje zbog oksidacije koju HCO2 prolazi u sklopu respiratornog lanca. Ta je energija potrebna u respiratornom lancu kao dio oksidativne fosforilacije kako bi se stvorio ATP iz adenosin-difosfata.

Oksidacija u ciklusu limunske kiseline stoga je usko povezana sa očuvanjem energije u respiratornom lancu. Otprilike polovica svih reakcija na proizvodnju energije odvija se u metabolizmu kroz ciklus limunske kiseline.

Bolesti i bolesti

Malformacije i oštećenja mitohondrija poznata su i pod nazivom mitohondriopatije. S takvim se malformacijama ciklus limunske kiseline ne može odvijati u uobičajenoj mjeri. Energija više nije dostupna u dovoljnim količinama u obliku ATP-a. Kao rezultat toga, pacijenti se osjećaju slabo, umorno i iscrpljeno.

Mitohondrijske patologije mogu se naslijediti ili steći utjecajem okoliša. Često postoji veza između dva oblika. Na primjer, naslijeđeni oblik često ostaje bez simptoma sve dok utjecaj okoline ne pokrene epidemiju.

Nedovoljno opskrba stanica danas se smatra mogućim uzrokom različitih neurodegenerativnih bolesti. Rak i kardiovaskularne bolesti sada su također povezani s poremećenim staničnim metabolizmom u smislu mitohondialnog puta.

Ovisno o tome koji su procesi poremećeni u mitohondrijama, govorimo o različitim patologijama mitohondrija. Ako je, na primjer, poremećen raspad piruvata, sagorijevanje glukoze se više ne može odvijati dovoljno, a krajnji produkt izgaranja glukoze, tj. Glikoliza, ne može preći u ciklus limunske kiseline. Ovom fenomenu najčešće prethodi mutacija u X-povezanoj polu-dominantnom nasljeđivanju.

Ali mitohondrijske patologije s drugim učincima na ciklus limunske kiseline mogu biti prisutne. Acetil-CoA se dalje obrađuje u ciklusu glikolize. Ovo je pretposljednji korak izgaranja ugljikohidrata, koji se događa prije dišnog lanca. Ako je ovaj proces poremećen, može biti odgovoran nedostatak ketoglutarat dehidrogenaze, na primjer, nedostatak enzima. Manjak fumaraze također može biti mogući uzrok.

Mitohondrijske patologije izražene su u preopterećenju mliječnom kiselinom, što zauzvrat nastaje zbog nakupljanja piruvata prije ciklusa s limunskom kiselinom. Simptomi su obično mišićne i neurološke tegobe. Mitohondrijske patologije razlikuju se u broju mutiranih mitohondrija, ali obično brzo napreduju. Trenutačno nema dostupnih opcija liječenja kao uzroka terapije, već samo simptomatski tretmani.