Atrioventrikularni septalni defekt

Od defekt atrioventrikularnog septala je prirođena srčana mana. To je kombinacija oštećenja atrijskog septala i oštećenja ventrikularne septele.

Što je atrioventrikularna septalna mana?

Djeca se rađaju s velikim defektom u septumu srca. Dolazi do rupe u atrijskom septumu (defekt artrial septal) i u septumu komore (ventrikularni septalni defekt).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atrioventrikularna septalna mana je urođena srčana malformacija i jedna od najkompleksnijih urođenih srčanih grešaka. Budući da kombinacija oštećenja atrijskog septala i ventrikularnog septalnog oštećenja stvara vezu (shunt), srčani defekt jedan je od takozvanih shunt vitija. Shuntvitia su urođena srčana oštećenja u kojima su arterijski i venski udovi krvotoka međusobno povezani.

U slučaju oštećenja atrioventrikularnog septala formira se dvostruki lijevo-desni šant. Kvar je podijeljen u tri kategorije, ovisno o težini:

• potpuni atrioventrikularni defekt septusa

• djelomični atrioventrikularni defekt septusa

• Defekt Ostium primum.

U 35 posto slučajeva postoje i druge popratne srčane mane ili anomalije organa.

uzroci

Točan uzrok pojave malformacije nije poznat. Svake godine obolijeva oko 0,19 na 1000 novorođenčadi. Djevojčice i dječaci se razboleju otprilike iste učestalosti. Pogreška se događa vrlo često u vezi s Downovim sindromom. Oko 43 posto svih bolesnika s atrioventrikularnim septalnim defektom također ima Downov sindrom.

Djeca se rađaju s velikim defektom u septumu srca. Dolazi do rupe u atrijskom septumu (defekt artrial septal) i u septumu komore (ventrikularni septalni defekt). Srčani ventil između lijevog atrija i lijeve komore (trikuspidalni ventil) i ventila između lijeve komore i lijevog atrija (mitralni ventil) su nepravilni. Pored toga, aortni ventil je pomaknut prema naprijed i prema gore. Aortni ventil leži između lijeve komore i aorte.

Simptomi, tegobe i znakovi

Hoće li se i koji simptomi pojaviti u novorođenčeta, ovisi o veličini i mjestu oštećenja. Snaga protoka krvi, razina tlaka u plućima i opseg oštećenja ventila također utječu na simptome srčane defekcije. Anomalije ne igraju ulogu prije rođenja, jer se dijete majci opskrbljuje krvlju bogatom kisikom. Nakon rođenja, kisik se više ne apsorbira kroz majku, već kroz djetetova pluća.

Da bi se to postiglo, pluća se moraju raširiti, a plućne žile proširiti. U slučaju velikog atrioventrikularnog oštećenja, visoki tlak koji prevladava u lijevom srcu gura krv kroz defekt zida u desnu polovicu srca. Ovaj medicinski fenomen poznat je kao skretanje lijevo-desno. U desnom srcu dodatna krv povećava pritisak. Krv protječe kroz plućne žile pri povišenom tlaku i na taj način napreže pluća.

Obje srčane komore također moraju obaviti puno više posla. Desna polovica srca pati od povišenog tlaka, lijeva polovica utječe na pojačani protok krvi iz pluća. Budući da se AV ventil ne može zatvoriti, krv slijeva natrag u lijevo srce. Ovo se također mora izbaciti sa svakim otkucajem srca. Već u prvih nekoliko dana života, djetetovo je srce toliko stresno da dovodi do zatajenja srca.

Pogođena djeca pate od nedostatka daha i pokazuju zadržavanje vode po cijelom tijelu. Koža, kapci i jetra su natečeni. Djeca postaju sve slabija i odbijaju piti. U nekim slučajevima dolazi do preokreta pritiska kroz zaštitni mehanizam.

U ovom slučaju krv siromašna kisikom iz desnog srca prolazi kroz septalni defekt u lijevo srce. Ovdje su usne i područje usta obojeni plavo. Ako je visoki krvni tlak fiksiran u plućima, operacija se više ne može izvesti. Djeca s takvom fiksnom plućnom hipertenzijom imaju maksimalan životni vijek od 10 do 20 godina. Obično se, artrioventrikularni septalni defekt otkriva rano.

Dijagnoza i tijek

Srčani šum se stetoskopom može čuti tijekom auskultacije u prvom tjednu. To je uzrokovano povratnim protokom krvi kroz neispravni AV ventil. Elektrokardiogram se može obaviti ako se sumnja na atrioventrikularni defekt septa. To pruža konkretne informacije o srčanom defektu. Rendgenski snimak pokazuje značajno uvećano srce.

Zlatni standard za cjelovitu procjenu težine srčane oštećenja je ehokardiografija. Ako se tijekom trudnoće sumnja na atrioventrikularni oštećenje septuma, može se provesti prenatalna procjena rizika. Od 16. do 20. tjedna trudnoće, srčanom greškom može se dijagnosticirati sa sigurnošću ovom metodom.

Međutim, srčani se defekt ne može otkriti normalnim rutinskim ultrazvučnim pregledima. Pregledi se obavljaju u posebno obučenim perinatalnim centrima.

komplikacije

U slučaju potpuno razvijenog oštećenja atrioventrikularnog septuma (AVSD), sve četiri komore srca povezane su jedna od druge od rođenja zbog srčane malformacije.To znači da se arterijska i venska krv stalno miješaju, a učinkovitost srčanog pumpnog kapaciteta uveliko je smanjena.

Komplikacije koje nastaju kao posljedica neliječenog AVSD-a obično su visoki plućni tlak (plućna hipertenzija), što kao fiziološka protu-reakcija dovodi do zadebljanja srednje mišićne stijenke (medija) plućnih arterija. U svojevrsnom začaranom krugu, dva efekta pojačavaju se međusobno (Eisenmengerova reakcija). Povećana insuficijencija srca dovodi do loše prognoze ako se ne liječi.

Operacije na otvorenom srcu mogu vrlo dobro poboljšati dugoročnu prognozu. Najvažniji koraci tijekom operacije su rekonstrukcija dva atrioventrikularna srčana zalistaka, mitralni ventil u lijevom i trikuspidalni ventil u desnom srcu te uklanjanje septtalnih oštećenja primjenom umjetnih flastera. Uz klasične kirurške rizike povezane s operacijom na otvorenom srcu na djetetu ili djetetu, postoji specifičan rizik od poremećaja električnog pobudnog sustava.

Osobito je pogođen AV-čvor, koji sakuplja električne impulse iz sata (sinusni čvor) i prenosi ih nizvodnim sustavima. Ako se problem ne može riješiti lijekovima, mora se implantirati umjetni pejsmejker.

Kada trebate ići liječniku?

Genetski određeni atrioventrikularni septalni defekt (AVSD) postaje simptomatsko kod novorođenčadi već u prvih nekoliko dana. Nema potrebe pitati kada se mora potražiti liječnička pomoć. Težina srčane malformacije može se utvrditi ehokardiografijom i potvrditi i nadopuniti nalazom EKG-a. S potpuno razvijenim AVSD-om sve su četiri komore srca povezane jedna s drugom, a ako se ne liječe, prognoza za novorođenče je izuzetno nepovoljna.

Tijekom kirurškog zahvata u posebnoj klinici, veze između dviju komora su zatvorene, a dva neoperativna srčana zalista između lijevog atrija i lijeve komore (mitralni ventil) te između desnog atrija i desne komore (trikuspidalni ventil) obično se zamjenjuju. Takva intervencija drastično poboljšava prognozu preživljavanja novorođenčadi.

Za pogođene, nakon uspješne operacije obično je moguć gotovo normalan život ako se rekonstruktivna operacija izvede dovoljno rano i još nije formirano nepovratno oštećenje pluća ili srčanog mišića.

Nakon postizanja punoljetnosti, intervali za liječničke preglede mogu se produžiti ako simptomi ostanu slobodni. Međutim, oboljeli trebaju paziti na specifične simptome koji bi mogli ukazivati ​​na novi problem i koje moraju odmah objasniti kardiolog ili iskusni obiteljski liječnik.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Ako se srčana oštećenja ne liječe, samo 10 posto oboljele djece i dalje je živo nakon šest mjeseci. Bolesnici razvijaju plućnu hipertenziju i kao rezultat tzv Eisenmengerove reakcije. Većina oštećenja atrioventrikularnog septuma otkriva se rano i djeluje.

Pomoću stroja za rad srca i pluća arterijska i venska cirkulacija ponovno se razdvajaju. U prvih šest mjeseci nakon operacije provodi se medicinska profilaksa endokarditisa u skladu s trenutnim medicinskim smjernicama. Redovne preglede također se moraju obavljati nakon operacije. Dugoročna prognoza operirane djece vrlo je dobra. Druga je operacija rijetko potrebna.

Izgledi i prognoza

Prognoza oštećenja atrioventrikularnog septuma je loša. Ako dođe do zarastanja, povećava se rizik od obolijevanja od sekundarne bolesti. Preko 35% bolesnika razvija druge bolesti srca koje su cjeloživotno i više nisu izlječive. Downov sindrom dijagnosticira se kao osnovna bolest kod većine bolesnika. Među njima je i približno ¼ oboljelih od atrioventrikularnog septalnog oštećenja.

Dijagnoza i početak liječenja ključni su za prognozu. Djeca se rađaju s defektom i trebaju terapiju što je prije moguće. Bez medicinske skrbi postoji rizik od prerane smrti u prvih nekoliko tjedana ili mjeseci života.

Statistički podaci pokazuju da neliječena djeca imaju otprilike 90% šanse da umru u prvih 6 mjeseci života. Kratkoća daha i nefunkcionalna srčana aktivnost toliko su opteretili organizam da vrlo teško postoje šanse za preživljavanje bez intenzivne medicinske terapije. Zatajivanje više organa ili smrt od gušenja bile bi razarajuće posljedice.

U profesionalnoj medicinskoj skrbi rad srca se stabilizira pomoću stroja za rad srca i pluća. To značajno poboljšava izglede za opstanak. Čim je dijete u stabilnom zdravstvenom stanju, provodi se operacija. To značajno povećava vjerojatnost preživljavanja i omogućuje pacijentu dovoljnu neovisnu srčanu aktivnost.

prevencija

Budući da su točni uzroci oštećenja atrioventrikularne sepse, bolest se ne može spriječiti. Ako je u obitelji već rođeno dijete s oštećenjem srca, postoji rizik od ponovne pojave od 2,5 posto ako se rodi drugo dijete. Posebno u obiteljima s tako povećanim rizikom od bolesti, prenatalna dijagnostika može pomoći u prepoznavanju srčane oštećenja u ranoj fazi. Što se ranije postavi dijagnoza, to je bolja prognoza.

kontrola

Uz ovu bolest, u većini slučajeva nema na raspolaganju ili samo vrlo malo opcija i mjera za daljnju njegu. Dotična osoba prije svega ovisi o sveobuhvatnoj i prije svega ranoj dijagnozi kako bi se trajno ublažili simptomi i prepoznala srčana mana u ranoj fazi. Budući da je ovo i urođena bolest, ne može se liječiti uzročno, već samo čisto simptomatski.

Ne može doći do potpunog izlječenja, a ne može se dogoditi ni samoizlječenje. U ovom se slučaju ovaj kvar ublažava operacijom. Daljnji tijek uvelike ovisi o vremenu dijagnoze, tako da se ne može dati generalno predviđanje. Nakon takve operacije dotična se osoba definitivno treba odmarati i brinuti se za svoje tijelo.

Treba se suzdržati od napornih ili stresnih aktivnosti kako biste izbjegli nepotreban stres na srcu. Redovni pregledi i pregledi također su potrebni nakon postupka. Ako je postupak uspješan, neće biti smanjena životna dob oboljelih. Međutim, većina ljudi ima i drugih problema sa srcem koji također trebaju liječenje.

To možete učiniti sami

Atrioventrikularna septalna oštećenja kao prirođena bolest srca predstavljaju svakodnevni izazov za pogođene obitelji. Prenatalna dijagnostika neophodna je za otkrivanje srčane greške u ranoj fazi, posebno kada se povećava rizik od bolesti. Međutim, često je moguće da pogođeni vode gotovo normalan život.

Međutim, preporučljivi su redoviti intervali za naknadne preglede liječnika i strogo pridržavanje planova lijekova. Ostali važni aspekti su izbjegavanje nikotina i vođenje zdravog načina života. Da biste izbjegli psihogeni stres, emocionalni stres i probleme socijalnog prava, preporučljivo je konzultirati grupe za samopomoć i odgovarajuće terapeute. Mogu se razjasniti problemi poput: posebnih obrazovnih potreba, sportskih ograničenja, kompenzacije školskog nedostatka ili postupaka opuštanja.

Mentalna i tjelesna okretnost promiču samopouzdanje i imaju stabilizirajuća svojstva. Stoga se pogođene osobe potiču da aktivno sudjeluju u javnom životu na vlastitu inicijativu. Ovdje vježbanje hobija služi kao razuman uvod i motivacijska pomoć. Dobro organizirana putovanja i izleti značajno doprinose zdravoj kvaliteti života, odricanje od sebe ima negativan učinak na mentalno stanje.

Podrška obitelji i prijatelja kao snažne društvene mreže također može povećati vlastitu dobrobit i smanjiti napetost. Daljnje informacije o temi srčanih bolesti dostupne su i od Deutsche Herzstiftung e.V. i Savezne asocijacije djece sa srčanim bolestima.