Akutni diseminirani encefalomijelitis

akutni diseminirani encefalomijelitis (ADEM) je bolest središnjeg živčanog sustava (CNS). Također se zove perivenski encefalomijelitis ili kao Hurstov encefalitis odnosi se i uglavnom utječe na djecu.

Što je akutni diseminirani encefalomijelitis?

ADEM pripada skupini stečenih demijelinizacijskih bolesti CNS-a. Poznatija bolest iz ove skupine je multipla skleroza (MS). Akutni diseminirani encefalomijelitis je prilično rijetka bolest. Manifestira se akutnom upalom u području središnjeg živčanog sustava i često se javlja jedan do četiri tjedna nakon infekcije. U mnogim slučajevima simptomi se potpuno uklanjaju. Međutim, šteta također može ostati. Bolest je kobna samo u rijetkim slučajevima.

uzroci

Akutni diseminirani encefalomijelitis je autoimuna bolest. U mnogim slučajevima bolest se javlja nakon infekcije. Uzročnici infekcija uključuju bezopasne infekcije gornjeg dišnog trakta, rubeolu, kozicu, virus Epstein-Barr (žljezdana groznica) ili viruse hepatitisa. Cijepljenje može rezultirati i ADEM-om.

Također se navodi da ADEM može biti pokrenut liječenjem određenim lijekovima ili kao posljedica traume. Poznati su i slučajevi bez ikakvog uzroka izazivanja (idiopatski ADEM). Raspravlja se o genetskoj pozadini bolesti. Tipična za bolest je pojava zimi i početkom proljeća. Smatra se da je upala u središnjem živčanom sustavu uzrokovana unakrsnom reakcijom između proteina mozga i komponenata patogena.

To znači da u infekciji koja prethodi ADEM-u tijelo stvara antitijela protiv patogena ove infekcije. Ta se antitijela prianjaju uz patogen i zajedno s ostalim komponentama imunološkog sustava osiguravaju da patogen postane bezopasan. U slučaju unakrsne reakcije, antitijela koja su zapravo usmjerena protiv patogena reagiraju s vlastitim stanicama tijela. U ADEM-u se antitijela vežu na živčane stanice i na mijelinski sloj koji okružuje živčane stanice.

Mijelinski sloj igra važnu ulogu u provođenju ekscitacije u živčanom sustavu. Vezanje antitijela na ove stanice izaziva upalnu reakciju. Javljaju se takozvani žarišni, tj. Žarišni, demijelinizacijski žarišta. To su mjesta na živčanim žicama gdje je oštećen mijelinski sloj. Ovo oštećenje može nastati u mozgu i leđnoj moždini. Često ih prati oticanje.

Simptomi, tegobe i znakovi

Akutni diseminirani encefalomijelitis karakterizira mnoštvo simptoma koji se ne moraju uvijek pojaviti. Simptomi ovise o lokalizaciji oštećenja. Sveukupno, simptomi su usporedivi s simptomima multiple skleroze. Međutim, iako multipla skleroza pokazuje ponovljeni tijek, tijek akutnog diseminiranog encefalomielitisa ograničen je na jednu fazu. U većini slučajeva dolazi do potpunog izlječenja nakon što bolest prođe.

Međutim, u nekoliko slučajeva, oštećenje dolazi samo do zatajenja, pri čemu pojedini simptomi ostaju nakon prestanka bolesti. U kontekstu akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, mogu se pojaviti simptomi poput usporavanja pokreta, oslabljene svijesti ili čak depresije.

Nadalje, može dovesti do paralize na jednoj strani, poremećaja hodanja, poremećaja govora, zbunjenosti ili letargije. Bilateralna upala vidnog živca, koja dovodi do poremećaja vida, karakteristična je i za akutni diseminirani encefalomijelitis.

Početak je često nespecifičan s vrućicom, općim osjećajem bolesti, glavoboljom, mučninom i povraćanjem. Bolest brzo napreduje. Teški simptomi neurološkog zatajenja mogu se razviti u roku od nekoliko sati od početka nekarakterističnog početka.

Može doći do djelomične ili potpune paralize. Ako su respiratorni mišići zahvaćeni paralizom, potrebna je umjetna ventilacija. Bolesnici često pokazuju meningizam. Meningizam je bolni ukočeni vrat uzrokovan iritacijom meninga. Pored paralize, mogu se javiti i poremećaji hodanja ili vida.

Dvostruke slike su karakteristične. Može dovesti i do epileptičnih napadaja. Neki pacijenti gube svijest. Komatozna stanja su također zamisliva. Sve u svemu, prognoza je povoljno. U većine bolesnika simptomi se potpuno smanjuju, a oštećenja ostaju samo rijetko. U rijetkim slučajevima može se javiti posebno fulminantan oblik bolesti, poznat i kao Hurstov encefalitis. U ovom obliku encefalitisa dolazi do krvarenja u moždano tkivo zbog smrti krvnih žila. Kao rezultat toga, zahvaćeno moždano tkivo često potpuno umire. Stoga je Hurstov encefalitis često fatalan.

Dijagnoza i tijek

Ako se sumnja na akutni diseminirani encefalomijelitis, koriste se različite dijagnostičke metode. Budući da računalna tomografija (CT) može pokazati samo veće lezije mijelinskog sloja, cerebralna ili kralježnička slika magnetskom rezonancom (MRT) je metoda izbora. MRI se s jedne strane koristi za otkrivanje demijelinizacije, a s druge strane za isključenje drugih bolesti, poput multiple skleroze. Praćenje se također provodi pomoću MRI.

Da bi se potvrdila dijagnoza, ispituje se i pacijentova cerebrospinalna tekućina, cerebrospinalna tekućina. Ovdje se mogu pronaći promjene tipične za bolest, poput povećanog sadržaja proteina ili porasta bijelih krvnih zrnaca, posebno limfocita.

komplikacije

U prisutnosti akutnog diseminiranog encefalomielitisa, koma i sinkopa (gubitak svijesti ili nesvjestica), glavobolja, periferne neuropatije (oštećenje živaca na perifernim živčanim putovima, na primjer paraliza ruku i nogu) i ataksija (brzi poremećaj koordinacije mišićnih pokreta) spadaju u najčešće komplikacije ,

Osim kome, delirij (zbunjenost) i nehotični grčevi po cijelom tijelu (Kouristukset) spadaju među najvidljivije neurološke znakove diseminiranog encefalomielitisa. Ostali problemi uključuju upalu optičkog živca, mijelitis (upalu leđne moždine) i očitovani neuromijelitis optica.

Ako bolest loše napreduje, mijelitis može dovesti do paralize ekstremiteta, ali i do potpune inkontinencije (i urinarne inkontinencije, i fekonske inkontinencije). Ako se dogodio neuromijelitis optica, to može dovesti do gubitka vida (do potpune sljepoće), glavobolje i oslabljene svijesti, kao i napadaja ili grčeva (konvulzije).

Upala vidnog živca zauzvrat može dovesti do značajnog gubitka vida. Pored kobnog ishoda bolesti, koma s potpunim gubitkom svijesti najozbiljnija je komplikacija akutnog diseminiranog encefalomielitisa. Kako bi se izbjegle spomenute komplikacije ili ublažili simptomi, rana i sveobuhvatna dijagnoza je izbor.

Kada trebate ići liječniku?

Budući da se simptomi ove bolesti šire relativno brzo, potrebna je brza i neposredna dijagnoza i liječenje kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Stoga se uvijek treba savjetovati s liječnikom ako postoje lezije na koži. Ove lezije u većini slučajeva prate i groznica i mučnina. Nadalje, pogođeni ne rijetko pate od glavobolje ili povraćanja. Ova bolest može dovesti i do različitih poremećaja osjetljivosti i paralize.

Ako se dogodi ova vrsta poremećaja ili osoba koja je pogođena pati od motoričkih problema, potrebno je izravno potražiti liječnika. Poremećaji vida ili slušni problemi također mogu biti simptomi ove bolesti. U najgorem slučaju, oboljeli trpe epileptični napad ili čak gube svijest.

Bolnicu se također može posjetiti izravno ili pozvati liječnika hitne pomoći u slučaju akutnog hitnog stanja. Opće poremećaje svijesti također treba pregledati liječnik. U idealnom slučaju, pregled se treba obaviti u bolnici kako bi se izbjegli daljnji epileptični napadi, koji bi mogli dovesti do smrti.

Liječnici i terapeuti u vašem području

Liječenje i terapija

Postoji samo nekoliko studija za liječenje akutnog diseminiranog encefalomielitisa, tako da se preporuke za liječenje temelje na empirijskim vrijednostima. O pacijentima se obično skrbi na intenzivnoj njezi. U većini slučajeva koristi se visoka dozna terapija steroidima, tj. Koriste se različiti kortikosteroidi. Primjenjuju se i imunoglobulini.

Ako terapija steroidima nije uspješna, provodi se plazmafereza. Tijekom plazmafereze dolazi do izmjene krvne plazme. Tekući dio krvi naziva se krvna plazma. Sastoji se uglavnom od vode, ali se i druge tvari poput antitijela koje su odgovorne za akutni diseminirani encefalomijelitis također rastvaraju u krvnoj plazmi.

Pacijentova krvna plazma se centrifugira i filtrira pomoću uređaja za plazmaferezu. Time se uklanjaju protutijela koja uzrokuju bolest koja kruže u krvi iz tijela. U pojedinačnim slučajevima, različiti imunosupresivi i citostatici se također koriste za liječenje akutnog diseminiranog encefalomielitisa.

Izgledi i prognoza

Djeca su posebno pogođena diseminiranim encefalomijelitisom. U većini slučajeva, međutim, dijagnoza se postavlja kasno jer početni simptomi nisu specifični za bolest i stoga ne ukazuju na ovu bolest. To dovodi do jake groznice i glavobolje. Djeca također trpe povraćanje i jaku mučninu.

Kako bolest napreduje, paraliza se javlja na raznim dijelovima tijela. Kvaliteta života ovom je paralizom znatno ograničena i smanjena. Osim paralize tijela, vid se može ograničiti i doći do ograničenja pokreta. Nisu rijetkost da oboljeli pate od epileptičnih napadaja koji su također povezani s bolom. U teškim slučajevima može dovesti do poremećaja svijesti i daljnjeg gubitka svijesti. Epileptične napadaje treba odmah liječiti.

Roditelji i rodbina pacijenata često pate i od psihološkog stresa ili od depresije te im je potrebno liječenje. Liječenje same bolesti provodi se uz pomoć lijekova i krvne plazme. To može ozbiljno ograničiti simptome ako se koristi rano liječenje.

prevencija

Budući da točni uzroci akutnog diseminiranog encefalomijelitisa još nisu u potpunosti razjašnjeni, nije moguće spriječiti bolest. Međutim, na tečaj može povoljno utjecati brza dijagnoza i brza terapija. Ako dijete ima vrućicu ubrzo nakon infekcije, a pogođeno dijete žali na poremećaje vida, treba odmah potražiti liječnika. Isto se odnosi i na pojavu kratkih "ispadanja" ili paralize nakon infekcije ili cijepljenja.

To možete učiniti sami

Budući da bolest prvenstveno pogađa djecu, mjere samopomoći u svakodnevnom životu prvenstveno provode odrasli i zakonski skrbnici. Medicinska njega je nužna kako bi se simptomi mogli ublažiti. Ne preporučuje se samo liječenje djeteta, jer se može očekivati ​​da će to povećati broj nepravilnosti.

Za jačanje fizičke i mentalne snage mogu se pridržavati različitih smjernica. Važno je ojačati pacijentov imunološki sustav. Prostorije trebaju biti opskrbljene s dovoljno kisika. Boravak na otvorenom preporučuje se kad god je to moguće. Dijeta treba biti zdrava i svjesna. Vitamini i hranjive tvari potrebni su za podršku imunološkom sustavu tijela.

Uvjeti spavanja moraju biti optimizirani tako da se pacijent može dovoljno oporaviti tijekom noćnog sna ili potrebnih faza odmora. U idealnom slučaju, faze odmora i buđenja trebaju se prilagoditi prirodnom toku, a reguliranje treba pokrenuti samo kad je to potrebno.

Za jačanje psihe moraju se utjeloviti pozitivni elementi. Poticanje riječi i promicanje zabave i igara osnovni su sastavni dijelovi samopomoći. Članovi obitelji trebali bi na razumljiv način educirati pacijenta o njegovom stanju, istovremeno pokazujući načine za njegovo poboljšanje. Dobrobit se treba promovirati dizajniranjem okoliša, ovisno o raspoloživim mogućnostima.