Cista jetre

U Cista jetre (PCLD - policistična bolest jetre) je rijetka bolest jetre kod koje je jetra prekrivena cistama (šupljine ispunjene tekućinom). Poznato je da su genske mutacije na kromosomima 6 i 19 uzrok ciste jetre, tako da je jetre ciste nasljedna bolest. Cista jetre ne smije se miješati s jetrenom cistom.

Što je cista jetre?

Cista jetre je obično kongenitalna malformacija jetre. Organ je prepun cista. Za razliku od puno češćih jetrenih cista, cista jetre je vrlo rijetka bolest koja je često genetska.

Bolest karakterizira sporo, progresivno širenje jetre i moguće promjene u trbuhu. Cista jetre je općenito benigna bolest koja se javlja prvenstveno kod žena starijih od 40 godina.

uzroci

Kao najčešći uzrok pojave Cista jetre U obzir dolazi takozvana autozomna dominantna naslijeđena policistična bolest bubrega (kratko: ADPKD).

Oko 58 posto svih oboljelih razvilo je jetru ciste do 20. godine života, 85 posto do 30. godine života, a 95. do 40. godine života. Cista jetre obično se opaža i kod ADPKD, pri čemu se policistična bolest bubrega javlja češće nego autosomno dominantno nasljedna policistična bolest jetre. U ADPKD dolazi do pogoršanja funkcije bubrega zbog cistične preuređenja bubrežnog tkiva.

Rezultat je zatajenje bubrega koje se može liječiti samo uz pomoć dijalize sve dok nema organa donora. Između ostalog, pogođeni bolesnici također razvijaju malformacije žila u cerebralnim arterijama (aneurizme), promjene u srčanim zalistacima i benigne izbočine u stijenci velikog crijeva. Tijek policistične bolesti bubrega sličan je onom ciste jetre.

Simptomi, tegobe i znakovi

Cista jetre obično je dobroćudna bolest koja isprva ne izaziva nikakve simptome. Zbog genetskog oštećenja, jetra je rođena cistom od rođenja. Međutim, to u početku ne utječe na rad jetre. Cista jetre, međutim, ima svojstvo s vremenom biti sve veća i veća.

To povećava volumen jetre. Zbog svoje sve veće veličine, kasnije može pritisnuti na želudac i crijeva i uzrokovati pomicanje ovih organa. Tada dolaze do tipičnih pritužbi koje su izazvane od strane mase. Simptomi uključuju ranu sitost, gubitak apetita, mučninu, povraćanje i gubitak težine.

Nadalje, povećanje veličine jetre može sve više dovesti do kratkoće daha i srčanih problema (srčane aritmije). Bez obzira na to, funkcija jetre zadržava se za sada. Međutim, to se može sve više ograničiti kako se stvaranje cista nastavlja. Svaka disfunkcija jetre uzrokovana je poremećenim dotokom krvi u jetri ili odljevom žuči.

Ako postoje problemi s bilijarnom drenažom, koža i oči također mogu postati žuti (žutica). Krvarenje iz cista je također vrlo rijetko. Također se mogu pojaviti ozljede cista i infekcije. Stoga je, unatoč općenito dobroj prognozi za jetru ciste, u pojedinim slučajevima za ublažavanje simptoma neophodna kirurška intervencija. Međutim, ako je jetra potpuno prekrivena cistama, funkcija jetre može u potpunosti propasti. Tada se mora izvršiti transplantacija jetre.

Dijagnoza i tijek

Cista jetre prvenstveno se izražava sporim porastom veličine organa zbog sve većeg broja i veličine cista. U pravilu, tada se raseljavaju i drugi organi u tijelu.

Cista jetre obično je desetak puta veća od normalnog organa. Tipični simptomi ciste jetre uključuju bol, povećanje trbuha, rani osjećaj sitosti, mučninu i povraćanje, i kile trbušne stijenke. Pod određenim okolnostima, pogođeni također mogu osjetiti nedostatak daha i srčane aritmije.

Ako se sadržaj ciste zarazi ili se cista rasprsne (i sa i bez krvarenja), mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije. U rijetkim slučajevima jetra ciste ima ozbiljno narušavanje funkcije jetre.

Ultrazvuk (sonografija) je najsigurniji način dijagnosticiranja ciste jetre. Ako su drugi članovi obitelji već pogođeni bolešću, povijest bolesti može pružiti daljnje informacije o točnom tipu jetre ciste. Računalna tomografija ili snimanje magnetskom rezonancom također može pružiti dodatne informacije, posebno ako postoje simptomi. Povećani laboratorijski parametri (npr. Bilirubin) ili sam povišeni marker tumora (CA 19-9) ne dopuštaju nikakve tvrdnje o težini bolesti.

komplikacije

Cista jetre može uzrokovati različite komplikacije. Ako se bolest jetre ne liječi na vrijeme, to može dovesti do srčanih aritmija, kratkoće daha i gastrointestinalnih tegoba. Daljnji rast ciste uzrokuje bol u trbuhu i, pod određenim okolnostima, grčeve, uvijek povezane s jakim osjećajem nelagode i nelagode.

Ako se sadržaj ciste zarazi ili se cista pukne, to može uzrokovati ozbiljne komplikacije. Prije svega, postoji rizik da se cijela jetra upala, što će ozbiljno narušiti njezinu funkcionalnost. Nadalje, može doći do trovanja krvi, što u najgorem slučaju može biti kobno.

Pri liječenju jetre ciste glavni rizici dolaze od operacije. Transplantacija jetre nosi rizik da će tijelo odbaciti novi organ. Također se mogu javiti infekcije, alergijske reakcije i sekundarne bolesti poput osteoporoze.

Uklanjanje pojedinih cista može dovesti do krvarenja, ozljeda ili upale, što je zauzvrat povezano s dalekosežnim komplikacijama. Konačno, primjena antibiotika i drugih lijekova može dovesti do ozbiljnih nuspojava i interakcija. Ako se lijek uzima dulje vrijeme, postoji rizik od trajnog oštećenja organa.

Kada trebate ići liječniku?

Ako je u obitelji dijagnosticiran genetski nedostatak, potrebno je provesti opsežan genetski test odmah nakon rođenja potomstva. Mora se provjeriti je li postojeća genetska mutacija prenesena na potomstvo. Ako se u daljnjem tijeku očituju razne zdravstvene nepravilnosti, nužan je i posjet liječnika. Oticanje, stezanje u organizmu ili opća ograničenja u funkcionalnim aktivnostima su zabrinjavajući. U slučaju probavnih smetnji, boli, mučnine ili povraćanja, razlog se mora razjasniti.

Promjene u težini, gubitak apetita i opći osjećaj bolesti ili unutarnja slabost daljnji su znakovi postojeće bolesti. Poteškoće s disanjem, poremećaji srčanog ritma i promjene u izgledu kože uvijek se trebaju predstaviti liječniku. Žuti izgled zahvaćene osobe karakterističan je za jetru ciste. Prije pojave komplikacija potrebno je konzultirati liječnika.

Ako poremećaji u disanju razvijaju stanje straha, nesanice ili unutarnjeg nemira, preporučljivo je konzultirati liječnika. Potreban je liječnički pregled kako bi se mogla postaviti dijagnoza. Za ublažavanje simptoma neophodan je plan terapije. Stalno povećanje zdravstvenih oštećenja treba shvatiti kao znak upozorenja. Zbog toga ih treba provjeriti. Ako se ne liječi, može doći do razvoja opasnih po život.

Liječenje i terapija

Cista jetre ne mora se nužno liječiti ako nema pritužbi. Ako se ipak provodi tretman, to se može učiniti laparoskopskim prekrivačkom ciste, uklanjanjem pojedinih segmenata jetre ili kombinacijom obje tehnike.

Ako je jetra masovno isprepletena s cistama i to vodi ograničenju funkcije jetre, u izuzetnim slučajevima provodi se transplantacija jetre. Koja se metoda zapravo koristi ovisi o simptomima i pritužbama dotičnog pacijenta. Kirurški zahvati obično mogu okončati simptome 90 posto vremena, ali se ponovni simptomi ne mogu isključiti zbog daljnjeg rasta cista.

Pacijenti koji žele izbjeći operaciju mogu pribjeći probijanju pojedinih cista, skleroterapiji ili lijekovima. Punkcija - posebno pojedinačnih velikih cista - obično može barem privremeno ublažiti simptome, ali postoji i 100% relaps. Vjerojatnost recidiva obično je manja ako su ciste sklerozirane.

Oba postupka su ograničena samo na mali broj cista i obično nema značajnog poboljšanja simptoma. Čak i ako se na unos lijekova gleda kritički, uglavnom zbog nuspojava i troškova terapije, lijekovi (npr. Analozi somatostatina) mogu uzrokovati smanjenje volumena jetre i usporavanje rasta cista.

prevencija

Jedan Cista jetre zapravo se ne može spriječiti, pogotovo ako je nasljedna. Postoje li preventivne mjere, liječnik može objasniti tek nakon što se poduzme detaljna anamneza, uključujući i one bolesti u obitelji.

kontrola

U slučaju jetre ciste, osoba koja je pogođena obično ima na raspolaganju samo ograničene i vrlo malo neposrednih mjera praćenja. Iz tog razloga, rana dijagnoza i naknadno liječenje su od najveće važnosti za ovu bolest kako bi se spriječili pojavljivanje drugih simptoma ili komplikacija. U pravilu, jetra ciste se ne može zacijeliti, tako da dotična osoba uvijek ovisi o posjetu liječniku.

U mnogim slučajevima bolest se može potpuno izliječiti samo transplantacijom jetre. Nakon takve operacije dotična se osoba definitivno treba odmoriti i odmarati. Treba izbjegavati vježbanje ili stresne i tjelesne aktivnosti kako se ne bi nepotrebno opterećivalo tijelo. Zdrav život uz zdravu prehranu može također imati pozitivan učinak na daljnji tijek ciste jetre.

Oni koji su pogođeni trebali bi izbjegavati prekomjernu težinu u što većem broju. Često je potrebno uzimati razne lijekove. Ovo također može ograničiti neke od pritužbi. Uvijek treba osigurati ispravnu dozu i redovitu upotrebu lijekova. Ako nešto nije jasno ili ima nuspojava, prvo se prvo posavjetujte s liječnikom. Bolest može također smanjiti životni vijek pacijenta.

To možete učiniti sami

U slučaju jetre ciste, mogućnosti samopomoći u većini su slučajeva značajno ograničene i samo su vrlo rijetko dostupne dotičnoj osobi.

Sama bolest se obično može izliječiti samo transplantacijom jetre, iako se simptomi mogu ponoviti nakon operacije. Osobe zahvaćene jetrom ciste često ovise o pomoći i podršci vlastitih obitelji u svakodnevnom životu. Ovdje je vrlo važna i psihološka podrška, jer ona također može spriječiti ili ublažiti depresiju i druge psihološke tegobe. Redovni pregledi od strane liječnika također su vrlo korisni kako bi se trajno nadziralo stanje jetre.

Općenito, zdrav način života uz zdravu prehranu također može pozitivno utjecati na daljnji tijek ciste jetre. Oni koji su pogođeni trebali bi se suzdržati od pušenja i konzumiranja alkohola kako bi izbjegli nepotrebno naprezanje jetre. Budući da jetra ciste također može biti nasljedna, definitivno treba provesti genetsko testiranje i savjetovanje ako želite imati djecu kako bi se spriječilo da se ta bolest ponovi u vašem potomstvu.