SAPHO sindrom

SAPHO sindrom je bolest iz skupine reumatskih bolesti povezanih s kardinalnim simptomima sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. Uzrok je vjerojatno infekcija kože. Do sada je liječenje bilo na čisto simptomatskoj osnovi.

Što je SAPHO sindrom?

Reumatske bolesti tvore krug bolesti s pripadajućim bolnim stanjima mišićno-koštanog sustava. Višestruka bolest od reumatskih bolesti je tzv SAPHO sindrom, Naziv je akronim sastavljen od prvih slova karakterističnih simptoma.

Glavni simptomi su sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. Obično pojedini simptomi nisu odmah identificirani kao koherentna klinička slika zbog varijabilnosti izraza. SAPHO sindrom obično pogađa mlade žene i muškarce.

Ni učestalost ni učestalost sindroma nisu sigurni. Budući da je u roku od 20 godina dokumentirano samo oko 20 slučajeva, pretpostavlja se relativno mala učestalost. Sindrom je povezan s kožnim infekcijama, psorijazom, sakroiliitisom, crijevnim bolestima i lajmskom bolešću.

uzroci

Točna etiologija SAPHO sindroma još nije poznata. Zbog varijabilnosti bolesti ne može se očekivati ​​jedinstvena povijest razvoja. Budući da se čini da su svi slučajevi sindroma povezani s dermatološkim simptomima, trenutno je najvjerojatniji uzročnik uzročne infekcije kože.

U etiopatogenezi se nagađa o uzročnoj subkliničkoj infekciji u obliku akni, na primjer, iz koje bi se mogao razviti imunoaktivni osteomijelitis. Uzrok tome mogao bi biti i popratni simptomatski periostitis i fazna bol u kosti.

Isto se odnosi i na susjedni sinovitis. Kako bi odnosi mogli detaljno izgledati, nije do kraja razjašnjeno. U razvoj bolesti mogu biti uključeni i genetski čimbenici. Barem tako sugerira životinjski model cmo miš, koji je dokumentirao obiteljske nakupine.

Simptomi, tegobe i znakovi

Pacijenti sa SAPHO sindromom pate od simptoma različitog stupnja i velike varijabilnosti. Kardinalni simptomi su simptomi koji stvaraju akronim sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis. U mnogim su slučajevima simptomi vrlo različiti kod različitih bolesnika.

Glavni simptomi su obično povezani s drugim znakovima bolesti, osobito umorom, jakim simptomima boli ili gastrointestinalnim simptomima. Pacijenti su često poremećeni zbog dermalnih simptoma. Zbog njihove boli ograničena je i sposobnost sudjelovanja u svakodnevnom životu.

Većina pustuloze kod oboljelih koncentrirana je u rukama i nogama. Hiperostoze se primarno nalaze u sternoklavikularnom zglobu. Ostitis se može izraziti kao spondilartropatija, kao spondilodiscitis, kao kronični rekurentni multifokalni osteomijelitis ili kao pustularni artroosteitis. Ne mora svaki pacijent imati svih pet kardinalnih simptoma.

Dijagnoza i tijek bolesti

Porast markera HLA-B8 i HLA-B27 nije obvezni dijagnostički kriterij za SAPHO sindrom. Samo neki pacijenti pokazuju porast. Za dijagnozu je presudan pregled simptoma. U mnogim slučajevima, varijabilnost težine otežava ranu dijagnozu.

Dijagnoza se temelji na slikovnim postupcima kao što su skeletna scintigrafija i MRI, jer se svi laboratorijski nalazi u SAPHO sindromu smatraju manje karakterističnim. Rana dijagnoza sugerira povoljnu prognozu. Budući da se sindrom u cjelini obično dijagnosticira samo u poodmakloj fazi, rijetko se može očekivati ​​apsolutno povoljna prognoza. U kasnijim fazama sindroma prognoza uvelike ovisi o simptomima, koji mogu uvelike varirati od slučaja do slučaja.

komplikacije

Prvo i najvažnije, oni koji su pogođeni SAPHO sindromom pate od teških kožnih tegoba. To također može dovesti do smanjene estetike, tako da se pogođeni više ne osjećaju dobro ili pate od kompleksa inferiornosti i značajno smanjenog samopoštovanja.

Zlostavljanje i zadirkivanje mogu se pojaviti i negativno utjecati na psihološko stanje pacijenta, tako da sindrom može dovesti do psihološkog uznemiravanja ili depresije. Nadalje, većina bolesnika sa sindromom također pati od iscrpljenosti i trajnog umora, što se, međutim, ne može nadoknaditi spavanjem. Svakodnevne stvari i aktivnosti također su teške većini pogođenih, tako da ovise o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu.

Za ublažavanje simptoma većini bolesnika je potreban psihološki tretman. Međutim, lijekovi su također potrebni za ovaj sindrom. U pravilu ne utječe na životni vijek.

Kada trebate ići liječniku?

SAPHO sindrom uvijek mora liječiti liječnik. U najgorem slučaju može dovesti i do smrti oboljele osobe ako se sindrom ne liječi na vrijeme. Iz tog razloga rana dijagnoza i liječenje sindroma uvijek pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti.

Ako pacijent pati od vrlo teških akni, potrebno je konzultirati liječnika. To također dovodi do stvaranja pustula na koži, a na koži je također pogođeno crvenilo i svrbež. U mnogim slučajevima umor također ukazuje na bolest, posebno ako se pojavi tijekom dužeg razdoblja i bez nekog posebnog razloga. Međutim, ne moraju biti prisutni svi simptomi koji ukazuju na SAPHO sindrom.

Prvu dijagnozu sindroma može postaviti liječnik opće prakse ili dermatolog. Očekivano trajanje života oboljele osobe nije ograničeno ili smanjeno od bolesti. U pravilu se sindrom može liječiti relativno dobro, tako da se obično potpuno izliječi.

Liječenje i terapija

Terapija SAPHO sindroma do sada je bio čisto simptomatski tretman. Budući da uzroci nisu do kraja razjašnjeni, mogu se liječiti samo pojedini simptomi. Dakle, sindrom do sada nije izlječiv. Nesteroidni protuupalni lijekovi, kao što su NSAID, dostupni su za simptomatsko liječenje pacijenata. Uz to, pacijenti obično moraju promijeniti svoj život u sklopu liječenja i tako, na primjer, trajno izbjeći bolni stres.

U mnogim slučajevima fizioterapeutska skrb dovela je do poboljšanja simptoma i, prije svega, simptoma boli. Budući da je imunološka veza očigledna, imunosupresivne tvari poput kortikoida se također koriste za liječenje oboljelih. Opisani su i terapijski pristupi koji koriste tvari poput MTX i kolhicina.

Dodatni terapijski pristupi nude se bisfosfonatima poput zoledronske kiseline. Trenutno se ispituju i pojedini antibiotici, na primjer doksiciklin i azitromicin. Terapija interferonom može poslužiti i kao imunosupresivna terapija. Budući da SAPHO sindrom pacijenti često percipiraju kao obezvrjeđenje, u pojedinačnim slučajevima pruža se i psihoterapijska skrb uz fizikalnu terapiju.

U terapiji, pacijenti uče bolje se nositi sa svojom bolešću i procesuirati iskustvo nečistoće. Stabilizacija psihološke situacije pokazala je pozitivne učinke na tijek bolesti u vezi s mnogim različitim bolestima, a u pojedinačnim je slučajevima čak i ublažila subjektivno uočene probleme s boli.

prevencija

Iako sada postoje logične nagađanja o uzroku SAPHO sindroma, definitivni uzroci još uvijek nisu detaljno poznati. Budući da etiologija nije razjašnjena, do danas nisu dostupne preventivne mjere. Trenutno ništa ne može spriječiti sindrom.

kontrola

U većini slučajeva oni koji su pogođeni SAPHO sindromom imaju vrlo malo i samo vrlo ograničene izravne mjere praćenja. Iz tog razloga, oni koji su pogođeni ovom bolešću trebaju se posavjetovati s liječnikom vrlo rano kako bi se spriječile ostale moguće komplikacije i pritužbe, jer se ne može samostalno izliječiti. Budući da je SAPHO sindrom genetska bolest, obično se ne može u potpunosti izliječiti.

Stoga, ako želite imati djecu, uvijek treba prvo provesti genetsko testiranje i savjetovanje kako se spriječi ponovna pojava bolesti kod potomaka. U većini slučajeva SAPHO sindrom može se ublažiti dobrim mjerama fizioterapije ili fizioterapije. Osoba o kojoj se radi također može učiniti mnogo vježbi u svom domu kako bi se spriječilo pojavljivanje drugih tegoba i ubrzalo ozdravljenje.

Većina oboljelih od SAPHO sindroma također ovisi o uzimanju lijekova. Treba poštovati sve upute liječnika, a ako postoje pitanja ili nesigurnosti, prvo se treba posavjetovati s liječnikom. Također se moraju pridržavati propisane doze i redovitog unosa.

To možete učiniti sami

Pacijenti s dijagnozom SAPHO sindroma mogu poduzeti različite mjere kako bi ublažili svoje simptome. Preporučuje se dovoljna opskrba tijela toplinom, izbjegavanje propuha i nošenje zaštitne odjeće u hladnom okruženju. Promiču blagostanje i izbjegavaju moguće komplikacije.

Mišićno-koštani sustav mora biti na odgovarajući način zaštićen od preopterećenja. Svakodnevne zadatke treba provoditi u skladu sa specifikacijama organizma. Ako je moguće, postupanje s fizičkim aktivnostima ili svakodnevnim obvezama treba restrukturirati. Treba ih preraspodijeliti uz savjetovanje s ljudima iz neposredne okoline. Vježbe i jedinice za vježbanje iz područja fizioterapije mogu pomoći ublažavanju postojećih simptoma. Ovi se treninzi mogu nezavisno koristiti u bilo kojem trenutku od osoba koje su pogođene u svakodnevnom životu. Podržavaju organizam i pomažu u suzbijanju bolesti.

Kognitivne terapije mogu pomoći u suočavanju s postojećom boli. Pacijenti navode da su metode opuštanja također korisne.Redovita uporaba autogenih treninga, meditacije ili joge pokazala je da mogu biti uspješni kao mogućnosti samopomoći. Pacijenti se često žale na umor. Trebali biste si omogućiti dovoljno razdoblja odmora u svakodnevnom životu i omogućiti tijelu da se regenerira. Optimizacija higijene spavanja također je preporučljiva za to.