POEMS sindrom

POEMS sindrom je rijetka varijacija multiplog mijeloma s pratećom paraneoplazijom. Gotovo kod svih bolesnika mogu se otkriti povećane vrijednosti faktora rasta vaskularnog endotela (VEGF).

Što je POEMS sindrom?

POEMS sindrom je paraneoplastična bolest. Akronim POEMS znači engleska imena simptoma polineuropatija, endokrinopatija, M-gradijent, promjene na koži i organomegalija. Kako se razvija sindrom POEMS, još nije poznato.

Sindrom se najčešće javlja u dobi između 50 i 60 godina. Često se brka s kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom. Opasna pogrešna dijagnoza, jer terapija kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije apsolutno je neučinkovita u POEMS sindromu. POEMS sindrom liječi se kemoterapijom visoke doze i transplantacijom matičnih stanica.

uzroci

Podrijetlo bolesti multi sustava još uvijek nije jasno. Međutim, čini se da citokinski VEGF igra presudnu ulogu u patogenezi. U bolesnika sa POEMS sindromom, razina VEGF u serumu značajno se povećava. Također je u korelaciji s aktivnošću bolesti. To znači da što je viša razina VEGF, to su simptomi izraženiji.

VEGF je endotelni faktor rasta koji je normalno potreban za formiranje novih žila i novih endotelnih stanica. U POEMS sindromu, povišena serumska razina VEGF je rezultat povećane aktivnosti plazma stanica. U većim količinama, čini se da VEGF povećava propusnost žila. To dovodi do zadržavanja tekućine u tkivu, što dovodi do oštećenja živaca.

Simptomi, tegobe i znakovi

POEMS sindrom je bolest s više sustava. Prema tome, bolest ima mnoga lica. Nije svaki pacijent pokazuje svaki simptom. Mnogi se pacijenti žale na simptome koji se mogu pripisati oštećenju perifernih živaca. Ovo oštećenje je također poznato kao periferna polineuropatija. Javljaju se poremećaji osjetljivosti u ekstremitetima (akroparestezija), nenormalni osjeti i motoričke smetnje.

Kasnije su i živci osjetljivi na pritisak. To se može primijetiti, na primjer, kroz bol u tlaku teleta. Prehrambeni poremećaji u obliku oštećenja kože mogu također biti posljedica oštećenja vegetativnih živaca. Sindrom se također manifestira kod svih bolesnika kao monoklonska bolest plazma stanica.

To mijenja sastav proteina u krvnoj plazmi. Imunoglobulin se obično patološki reproducira. Višestruki mijelom je jedna od najčešćih monoklonskih bolesti plazma stanica koje se javljaju u kontekstu POEMS sindroma. U većini slučajeva to je IgG plazmacitom. Plazmatske stanice u koštanoj srži se množe i stvaraju kompletne ili nepotpune imunoglobuline tipa G.

Destruktivno širenje staničnih klonova u kostima istiskuje ostale matične stanice krvne formacije. To rezultira anemijom sa simptomima poput umora, osjetljivosti na infekcije i poteškoća u koncentraciji. Budući da se stvara manje trombocita, pacijenti imaju povećanu sklonost krvarenju. Imunoglobulini također inhibiraju aktivnost osteoblasta u kostima. Kost se rastvara i razina kalcija u krvi raste.

Osteoliza se osjeća kod pacijenta u obliku bolova u leđima ili ramenima. Hiperkalcemija može oštetiti bubreg. Bubrežna insuficijencija može se čak razviti. Mnogi pacijenti s POEMS sindromom također imaju Castlemanovu bolest. Ovdje se povećavaju jedan ili više limfnih čvorova zbog hiperplazije.

Endokrinopatija se također može razvijati kako bolest napreduje. U slučaju endokrinopatije dolazi do poremećaja proizvodnje hormona, regulacije ili hormonskog učinka. Poznate endokrinopatije su Gravesova bolest, dijabetes melitus tipa 2, Cushingov sindrom, hipotireoza i hipertireoza.

Kod mnogih bolesnika bolest se u početku očituje u obliku promjena na koži. One se razlikuju od pacijenta do pacijenta i nemaju jasno definiran izgled niti preferirano mjesto.

Dijagnoza i tijek bolesti

Da bi se postavila dijagnoza, simptomi POEMS sindroma mogu se podijeliti na obvezne, glavne i sekundarne kriterije. Da bi se postavila dijagnoza POEMS sindroma, moraju biti ispunjena dva obvezna kriterija. Uz to, moraju postojati glavni i sporedni kriterij. Dva obvezna kriterija su periferna polineuropatija i monoklonska bolest plazma stanica.

Glavni kriteriji uključuju povećane razine VEGF u serumu, Castlemanovu bolest i sklerozne lezije kostiju. Dodatni kriteriji uključuju organomegaliju, promjene na koži, eritrocitozu, trombocitozu, endokrinopatiju, kao i kongestivne papile i višak volumena izvan žila.

komplikacije

POEMS sindrom ne mora u svakom slučaju dovesti do komplikacija ili simptoma. U mnogim slučajevima oboljeli mogu voditi život bez simptoma. Međutim, u većini slučajeva sindrom dovodi do paralize i drugih poremećaja osjetljivosti. Može utjecati i na svakodnevni život pacijenta, tako da oboljeli ovise o pomoći drugih ljudi u njihovom životu.

Također možete osjetiti bol u teladi. Sami živci su nepovratno oštećeni i ne mogu se obnoviti. Pacijenti također pate od poremećaja koncentracije i umora zbog POEMS sindroma. Zbog oslabljenog imunološkog sustava pacijenti su često podložni infekcijama i raznim bolestima. Bol u leđima se također može pojaviti s ovom bolešću.

Ako se POEMS sindrom ne liječi, javljaju se problemi s bubrezima i, u najgorem slučaju, zatajenje bubrega. Uzrok POEMS sindroma ne može se liječiti. Iz tog razloga se liječe samo simptomi. Očekivano trajanje života oboljelih obično se smanjuje POEMS sindromom.

Kada trebate ići liječniku?

Osobe koje pate od bolesti ekstremiteta i imaju poremećaje osjetljivosti trebaju se posavjetovati s liječnikom. Ako postoje poremećaji mišićno-koštanog sustava, nenormalni osjeti ili nestabilno hodanje, potreban je liječnik. Liječnik je potreban u slučaju nježnosti, komplikacija u lokomociji ili ograničene pokretljivosti. Ako se simptomi dugo vremena pojavljuju ili se šire dalje, osobi koja je pogođena treba pomoć. Osjetljivost na infekciju, bol u leđima ili ramenima ukazuju na oštećenja zdravlja koja se moraju ispitati i liječiti.

Povećana tendencija krvarenja treba se predstaviti liječniku. Ako se postojeće krvarenje ne može zaustaviti, potrebno je potražiti medicinsko liječenje. Umor, iscrpljenost i pad tjelesne i mentalne izvedbe treba razgovarati s liječnikom.

Poremećaji koncentracije i pažnje, smanjeno blagostanje i pad kvalitete života trebaju se razgovarati s liječnikom. Ako dotična osoba pati od poremećaja mokrenja ili boli u području bubrega, potrebno je opsežno ispitivanje kako bi se razjasnio uzrok. Krv u mokraći ili opći osjećaj slabosti smatraju se zabrinjavajućom. Ako dotična osoba pati od povećane limfe i osjećaja bolesti tijekom dužeg razdoblja, savjetuje se da se posavjetuje s liječnikom.

Terapija i liječenje

Liječenje POEMS sindroma temelji se na smjernicama za terapiju plazmacitomom. Ovo je multimodalno i interdisciplinarno. Bolest nije izlječiva, ali se može liječiti. Ciljevi terapije su simptomatsko olakšanje i vrijeme preživljavanja. Pored toga, moguće je spriječiti moguće komplikacije. U plazmacitomu iz stadija II i u bolesnika starijih od 65 godina, kemoterapija se provodi prema aleksanskoj shemi s melfalanom i prednizonom.

To bi trebalo smanjiti koncentraciju imunoglobulina u krvi i smanjiti plazma stanice u koštanoj srži za 50 posto. Ovom djelomičnom normalizacijom laboratorijskih vrijednosti poboljšava se i stanje pacijenta. Thalidomid ili bortezomib se također može koristiti kao kemoterapijska sredstva. U mlađih bolesnika zlatni standard je autogena transplantacija matičnih stanica iz koštane srži.

To se mora kombinirati s mijeloablativnom kemoterapijom u visokim dozama. Alogena transplantacija matičnih stanica iz histokompatibilne koštane srži je nježnija. No, stopa recidiva ovdje je veća. Pacijentima se također daju bisfosfonati za smanjenje otapanja kostiju. Za to se pamidronat unosi mjesečno. Hiperkalcemija se također liječi lijekovima.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

Izgledi i prognoza

Prognoza za bolesnike s POEMS sindromom je teška. U mnogim slučajevima prisutni znakovi i simptomi pogrešno se tumače kao kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija. Problem je što liječenje ostaje neučinkovito. Ne postoji simptomatsko liječenje stvarnog sindroma. To može imati dramatične posljedice za pogođene.

Paraneoplastični POEMS sindrom definitivno smanjuje vrijeme preživljavanja. Glavni simptomi su polineuropatija, orgomegalija, endokrinopatija, M-gradijent i promjene na koži. Međutim, ovi simptomi obično se javljaju češće u kasnijem životu. U tom pogledu, ograničavanje životnog vijeka u POEMS sindromu ne mora uvijek biti shvaćeno ozbiljno.

Budući da su uzroci razvoja POEMS sindroma nepoznati, ciljana prevencija često nije moguća u mlađim godinama. Multimodalna terapija se uglavnom koristi za liječenje POEMS sindroma. Njihov je cilj poboljšati kvalitetu života. Jedine trenutno dostupne terapijske mjere su primjena kemoterapijskih sredstava u velikim dozama ili, za mlađe oboljele, transplantacija matičnih stanica kao zlatnog standarda.

Ako se ne liječi, prognoza za POEMS sindrom se pogoršava. Mogu se javiti bubrežni problemi i bubrežna insuficijencija. One se mogu otkloniti samo dijalizom ili presađivanjem organa. Bolesnici također mogu imati povećanu sklonost krvarenju ili oslabljeni imunološki sustav. Liječenje ima za cilj izbjegavanje komplikacija i produljenje vremena preživljavanja.

prevencija

Za sada nije jasno kako se i zašto razvija POEMS sindrom. Stoga nema učinkovite preventivne mjere.

kontrola

U većini slučajeva pacijent s POEMS sindromom nema posebne mogućnosti praćenja, jer ovu bolest treba prije svega liječiti sveobuhvatno i ispravno od strane liječnika. Samo ranim otkrivanjem i naknadnim liječenjem bolesti mogu se spriječiti daljnje komplikacije.

Što se ranije savjetuje s liječnikom, to je bolji daljnji tijek ove bolesti obično. U pravilu, oni zahvaćeni POEMS sindromom ovise o unosu različitih lijekova koji mogu trajno ublažiti simptome. Uvijek je važno osigurati pravilno uzimanje lijekova i ispravnost doziranja.

Ako imate bilo kakva pitanja ili su vam nejasna pitanja, uvijek se prvo posavjetujte s liječnikom. U mnogim slučajevima bolest znači i da pacijenti ovise o pomoći i brizi vlastite obitelji. Ljubavni i intenzivni razgovori također pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti i mogu spriječiti depresiju ili druge mentalne bolesti. Međutim, u nekim slučajevima POEMS sindrom smanjuje životni vijek oboljelih.

To možete učiniti sami

Ovo stanje ima mnogo lica, pa je možda trebalo dugo vremena da se postavi dijagnoza. Ovo je podjednako stresno za mnoge pacijente kao i sljedeće terapije ili činjenica da su ovisni o pomoći drugih. Stoga je svakako preporučljivo potražiti psihoterapijsku podršku za to vrijeme.

Mnogi pacijenti se također pridruže skupini za samopomoć. Budući da je POEMS sindrom varijanta multiplog mijeloma, popis svih grupa za samopomoć može se naći na Internetu na web stranici "Myelom Germany" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Budući da je POEMS sindrom povezan s osjetljivošću na infekcije, oboljeli mogu pomoći sebi jačanjem imunološkog sustava zdravim načinom života. To s jedne strane znači da pacijenti ne puše i ne piju što manje alkohola kako ne bi nanijeli dodatnu štetu svom tijelu. S druge strane, zdrav način života uključuje i dijetu koja sadrži dovoljno vitamina i minerala. Regulirani ciklus spavanja-budnosti i obilje vježbanja na svježem zraku također podržavaju imunološki sustav.

Budući da se osamdeset posto svih imunoloških stanica nalazi u crijevima, preporučuje se i primjena probiotika. To su dodaci hrani koji sadrže žive mikroorganizme. Razmnožavaju se u crijevima i trebalo bi pomoći održavanju imunološkog sustava tamo.