Multifokalna motorička neuropatija

multifokalna motorička neuropatija (MMN) bolest koja sporo napreduje je motorička nerva što dovodi do raznih zatajenja. Osjetljivi i vegetativni živci nisu uključeni. Pretpostavlja se da je uzrok autoimuni proces.

Što je multifokalna motorička neuropatija?

MMN karakterizira pojava asimetrične distalne pareza gornjih ekstremiteta, što, međutim, može dovesti do atrofije mišića tek nakon dužeg vremena.
© joshya - stock.adobe.com

multifokalna motorička neuropatija karakterizira spori neuspjeh motoričkih živaca. Tijekom pregleda otkrivaju se antitijela protiv gangliozida GM1. Stoga je autoimuna bolest. Neuropatija je dodijeljena Guillain-Barré sindromu. Guillain-Barré sindrom skupni je pojam za autoimune bolesti živčanog sustava koji narušavaju rad mišića.

Multifokalnu motoričku neuropatiju karakteriziraju funkcionalni poremećaji ulnarnog živca i medijalnog živca. Vrlo je rijetko stanje s prevalencijom od 1 do 2 na 100.000 ljudi. Neuropatija se obično prvi put pojavljuje u dobi između 30 i 50 godina. Dva je puta veća vjerojatnost da će muškarci imati multifokalnu motoričku neuropatiju od žena. Simptomi se pojavljuju i mnogo ranije kod muškaraca.

MMN ima simptome slične ALS-u i uvijek ih se mora razlikovati u diferencijalnoj dijagnozi. Za razliku od ALS-a, međutim, postoje dobre mogućnosti liječenja koje mogu zaustaviti napredovanje bolesti i čak je preokrenuti.

uzroci

Mogući uzrok multifokalne motoričke neuropatije je autoimunološki postupak u kojem se formiraju autoantitijela protiv gangliozida GM1. Kao sfingolipidi, gangliozidi su dio staničnih membrana. Oni igraju ulogu u uspostavljanju ćelijskih kontakata. Oni su odgovorni i za prepoznavanje živčanih stanica imunološkog sustava.

Ako ovi fosfolipidi ne uspiju, živčani se signali prenose samo slabo. Može doći do otkaza živaca do pareza. Autoantitijela se vežu za gangliozide i time ih isključuju. Stoga je prijenos ekscitacije inhibiran lokalno i oslabljen je rad mišića. U slučaju multifokalne motoričke neuropatije utječu ulnarni živac i medijalni živac.

Simptomi, tegobe i znakovi

MMN karakterizira pojava asimetrične distalne pareza gornjih ekstremiteta, što, međutim, može dovesti do atrofije mišića tek nakon dužeg vremena. Ponekad atrofija uopće nema ili je ona slabo razvijena. Kao što je spomenuto ranije, uglavnom su pogođeni ulnarni i srednji živci.

Ulnarni živac je motorni živac ruke. Odgovoran je za mišiće podlaktice i ruke. Srednji živac također inervira mišiće podlaktice, ruku ili prstiju. U rijetkim je slučajevima moguće zahvaćanje i kranijalnih živaca. Osim toga, događaju se grčevi mišića i nehotični pokreti malih mišićnih skupina (fascikulacije). U vrlo rijetkim slučajevima moguća je i respiratorna paraliza zbog zahvatanja dijafragmalnih živaca.

Mišićni refleksi se smanjuju tijekom bolesti. Međutim, jedva da postoje poremećaji osjetljivosti. Međutim, ako je uključen frenski živac, mogu se javiti respiratorni problemi. Međutim, to se događa samo u oko jedan posto slučajeva. Ponekad su donji ekstremiteti također pogođeni multifokalnom motoričkom neuropatijom. Međutim, to se događa vrlo rijetko.

Osobito na početku bolesti primjećuje se odstupanje između često znatne pareza i jedine beznačajne atrofije mišića. Međutim, kako bolest napreduje, atrofije postaju izraženije zbog postupnog uništavanja mijelinskih ovojnica.

Dijagnoza i tijek bolesti

Multifokalnu motoričku neuropatiju karakteriziraju gotovo identični simptomi amiotrofične lateralne skleroze (ALS), tako da je teško razlikovati dvije bolesti. Isto se odnosi na spinalnu mišićnu atrofiju i sindrom kompresije živaca. Da bi se isključili ovi poremećaji, mora se izvršiti diferencijalna dijagnoza.

Analiza krvi, ispitivanje vode u mozgu i postupci snimanja ne dovode do rezultata. Tipičan pokazatelj multifokalne motoričke neuropatije je pojava blokova provođenja živaca u motornim elektroneurografima. Zbroj ukupnih mišićnih potencijala stimulacije proksimalnog živca smanjuje se za više od 50 posto u odnosu na ukupne mišićne potencijale distalnih stimulacija živaca.

Dodatna izvedena elektromiografija pokazuje smanjenje udjela živaca u skeletnim mišićima. GM1 antitijelo se također može odrediti. Ako je titar ovog autoantitijela povećan, postoji još jedan pokazatelj MMN.

komplikacije

Kao rezultat ove bolesti, oboljeli obično pate od različitih motoričkih deficita. Kao rezultat toga, svakodnevni život pacijenta obično se znatno otežava, a kvaliteta života se također uvelike smanjuje i ograničava. Pacijenti primarno pate od jakih bolova u mišićima i više ih ne mogu pomicati po volji.

Mogu se javiti i grčevi i epileptični napadi koji su povezani s jakom boli. U najgorem slučaju, to također paralizira disanje, tako da dotična osoba nije opskrbljena zrakom, a možda i gubi svijest. To može dovesti do ozljeda ako padnete.

Kao rezultat bolesti, pacijenti također pate od poremećaja osjetljivosti ili paralize po cijelom tijelu. Oni također mogu značajno ograničiti svakodnevni život, tako da onima koji su pogođeni trebaju pomoć drugih ljudi u svom životu. Samoizlječenje se obično ne događa s ovom bolešću.

Liječenje ove bolesti može se provesti uz pomoć lijekova. Međutim, oboljeli obično ovise i o raznim terapijama koje održavaju funkcije mišića. U pravilu nema posebnih komplikacija.

Kada trebate ići liječniku?

Multifokalna motorička neuropatija treba razjasniti liječnika ako se pojave klasični simptomi poput mišićnih grčeva ili nehotičnih pokreta. Poremećaji osjetljivosti i respiratorni problemi ukazuju na uznapredovalu bolest koja se mora dijagnosticirati i liječiti odmah. Bolest se u početku može prepoznati po nepravilnoj izmjeni između manjih grčeva u mišićima i teške pareza. Ljudi koji primijete spomenute simptome, idealno bi trebali izravno vidjeti svog obiteljskog liječnika.

Liječnik može postaviti početnu sumnju na dijagnozu i po potrebi se posavjetovati sa stručnjakom. U slučaju kvara motora, mora se pozvati liječnik hitne pomoći. Isto se odnosi na konvulzije, epileptične napade i respiratornu paralizu. U slučaju pada zbog napada, mora se pružiti i prva pomoć. Zatim se o toj osobi brine u bolnici. Stvarno liječenje provodi neurolog ili drugi stručnjak za unutarnje bolesti. Liječenje uključuje i opsežnu fizioterapiju kojom se pokušava sačuvati pokretljivost udova.

Terapija i liječenje

Za razliku od amiotrofične lateralne skleroze, multifokalna motorička neuropatija može se liječiti dobro. Diferencijalna dijagnoza je stoga vrlo važna za razlikovanje dviju bolesti. Na primjer, neki pacijenti s prethodnom dijagnozom ALS dijagnosticiraju se MMN nakon detaljnijeg pregleda. MMN se može dobro liječiti imunoglobulinama.

Utvrđeno je da je 40 do 60 posto svih bolesnika kojima je dijagnosticiran MMN uspjelo spriječiti da njihova bolest napreduje ovim liječenjem. Što je prije započela terapija, to je prognoza povoljnija. Terapija se obično provodi šest godina. Za to vrijeme doza imunoglobulina povećava se s početnih dvanaest na sedamnaest grama tjedno.

Nuspojave ovog liječenja nisu poznate. No, budući da se tijekom bolesti dogodi nepovratno oštećenje živčanih stanica, uspjeh terapije ovisi o vremenu u kojem je terapija započeta.

Ovdje možete pronaći svoje lijekove

➔ Lijekovi za jačanje obrambenog i imunološkog sustava

Izgledi i prognoza

Izgledi za multifokalnu motoričku neuropatiju uglavnom su loši. Mnogi znanstvenici naglašavaju da davanje imunoglobulina sprječava napredovanje bolesti. Međutim, prema statističkim studijama, to pomaže najviše šezdeset posto oboljelih. Ostali pate od trajne slabosti mišića i moraju prihvatiti ograničenja u svom životu. Drugi nedostatak je taj što je dugotrajna primjena imunoglobulina obično neučinkovita. Tada se razvija stalni deficit. Rizik od razvoja multifokalne motoričke neuropatije najveći je u dobi između 30 i 50 godina. Sa statističkog stajališta, muškarci se posebno smatraju ranjivim.

U najboljem scenariju simptomi se vraćaju. Liječnici se posebno nadaju da će liječenje biti uspješno ako simptomi nisu previše napredovali. Stoga se početna terapija u ranoj fazi može smatrati idealnom. Multifokalna motorička neuropatija uglavnom utječe na ekstremitete. Bolest se rijetko širi na kranijalne i dijafragmalne živce, što dovodi do daljnjih komplikacija. Invalidnosti i slabosti javljaju se posebno i vidljivo kad multifokalna motorička neuropatija dugo nije bila liječena.

prevencija

Nije poznato koje su mogućnosti za sprečavanje multifokalne motoričke neuropatije, jer je uzrok ove bolesti nejasan. To je autoimuna bolest. Međutim, kada se pojave prvi simptomi, liječenje treba započeti brzo, jer uspjeh terapije uvelike ovisi o vremenu u kojem je terapija započeta.

kontrola

Daljnja skrb za multifokalnu motoričku neuropatiju ovisi o tijeku bolesti. Ako se liječenje imunoglobulinima započne rano, čak postoji dobra mogućnost potpunog izlječenja u nekim slučajevima.Međutim, ako se terapija započne kasnije, šanse za potpuno rješavanje bolesti pogoršavaju se.

Tada se često mogu pokušati samo suzbiti pogoršanje simptoma. U svakom slučaju, to je dugotrajna terapija koja mora biti popraćena intenzivnim naknadnim mjerama. Liječenje imunoglobulinama se obično ponavlja svakih četiri do osam mjeseci. Nakon toga uvijek je potrebno provesti detaljne preglede kako bi se dokumentirao napredak terapije.

Primjena imunoglobulina dovodi barem do zaustavljanja napredovanja bolesti u oko 40 do 60 posto slučajeva. Međutim, ako naknadni pregledi pokažu otpornost na terapiju, može se pokušati poboljšati simptome uz pomoć drugih aktivnih sastojaka, poput ciklofosfamida u kombinaciji s imunoglobulinama.

Osobito u slučaju nepovoljne prognoze sa sve većom nesposobnošću kretanja, psihološka terapija mora se često uključiti u sljedeće mjere jer je, unatoč normalnom životnom vijeku, kvaliteta života znatno ograničena. Istodobno, skrb o moru uključuje i nabavku prikladnih pomagala koja su nužna ako je pokretljivost donjih ekstremiteta značajno narušena.

To možete učiniti sami

Ako započnete tjelesnu aktivnost odmah nakon dijagnoze, ne možete utjecati na tok bolesti, ali to pomaže u održavanju snage mišića i pokreta. Ako je potrebno, važno je koristiti zglobove ili zavoje kako biste spriječili preopterećenje određenih mišićnih skupina.

Ako se na poslu pojave problemi zbog bolesti, odjel za integraciju nudi sveobuhvatnu pomoć. Zaposlenici savjetuju i pomažu u komunikaciji s poslodavcem i podnošenju zahtjeva za pomoć za održavanje radne snage.

Ako je bolest vrlo napredna, teško je živjeti samostalno bez vanjske pomoći. U ovom je slučaju važno prijaviti se za razinu skrbi u ranoj fazi, s jedne strane kako bi financijski podržali brižne rođake ili s druge strane dobili vanjsku nepunu skrb. Svaki pacijent i njihova obitelj moraju odlučiti koji je pravi put. Često je manje psihološki stresno dobiti pomoć izvana. Ni korak terapeuta ne bi se trebao izbjeći, jer emocionalna neravnoteža može dovesti i do fizičkih tegoba.

Ako u svim situacijama postoji potpuna potreba za pomoći, može se zatražiti i vanjska podrška svakodnevno. Uz ovu podršku, pogođeni se ponekad čak mogu vratiti svom poslu i sudjelovati u društvenom životu.