lizosomi su organele u stanicama živih bića s razvijenim staničnim jezgrama (eukarioti). Lizosomi su vezikuli stanice koje su okružene membranom i sadrže probavne enzime. Zadaća lizosoma koji se drže u kiselom okruženju je razgraditi endogene i egzogene tvari i, ako je potrebno, pokrenuti staničnu destrukciju (apoptozu).
Što je lizosom?
Lizosomi su vezikule, tj. Male stanične inkluzije u eukariotskim stanicama, koje su okružene membranom i sadrže različite unutarćelijske, hidrolizne probavne enzime. To su proteaze, nukleaze i lipaze, tj. Probavni enzimi koji mogu razgraditi i razgraditi proteine, nukleinske kiseline i masti.
Fragmenti se ili dalje razgrađuju i djelomično odlažu ili ponovno koriste metabolizam, tako da recikliraju. Zbog toga se lizosomi nazivaju i vlastiti želudac stanice. Unutrašnjost lizosoma promjera 0,1 do 1,1 mikrometara drži se u kiselom mediju s pH od 4,5 do 5,0 djelovanjem protonskih pumpi. Snažno kiselo okruženje služi za zaštitu same stanice jer su enzimi aktivni samo u kiselom okruženju.
Ako lizosom svoje enzime isprazni u pH-neutralni citosol, oni se odmah deaktiviraju i nisu štetni za stanicu. Tako da samu membranu ne napadaju probavni enzimi, membranski proteini iznutra su jako glikozilirani.
Funkcija, efekt i zadaće
Glavni posao lizosoma je osigurati hidrolizne probavne enzime koji razgrađuju bjelančevine, nukleinske kiseline i masti kada je to potrebno. To mogu biti tvari koje su stanici strane ili njihove vlastite. Raspad staničnih tvari uključuje i apoptozu, unaprijed programiranu staničnu smrt u kojoj lizosomi sa svojim enzimima preuzimaju ključnu tehničku funkciju.
Nećelijske čestice koje se nalaze u vanćelijskom prostoru i namijenjene su razgradnji najprije se transportiraju u stanicu endocitozom. Vanjska stanična membrana okreće se iznutra, teče oko tvari koju treba razgraditi, a zatim se odvaja od stanične membrane kao neovisna vezikula. Vezikule se stapaju s lizosomima tako da proces razgradnje može započeti. Proces endocitoze i fuzije s lizosomom uvijek se odvija bez izravnog kontakta s citoplazmom i usporediv je s fagocitozom.
Kao dio neovisnog procesa obnove stanica, ostale organele i komponente citosola također se dovode u lizosome radi „razgradnje“. U pravilu, fragmenti se ponovno upotrebljavaju za obnovu aminokiselina, proteina, nukleinskih kiselina i ugljikohidrata, tj. Recikliraju. Lizosomi također igraju važnu ulogu u apoptozi, programiranoj staničnoj smrti. Stanica koja je primila signal za apoptozu smanjuje se i razgrađuje slijedeći određeni program, bez da dijelovi stanice uđu u izvanstanični prostor, gdje bi se odmah dogodile upalne reakcije.
Obrazovanje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti
Praktično, s vrlo malim iznimkama, lizosomi se pojavljuju u svakoj stanici eukariota. Samo broj lizosoma po stanici varira ovisno o vrsti stanice i zadacima stanice u tkivu. Hidrolitički enzimi i proteini membrane lizosoma sintetiziraju se ribosomima na endoplazmatskom retikulu (ER). Označeni su tada u trans-Golgijevom aparatu tako da se oni slučajno ne prenose u bilo koji lizosom.
Najznačajniju ulogu u obilježavanju igra fosfotransferaza i drugi enzim koji dovršava postupak označavanja. Kiselo okruženje unutar lizosoma osigurava se ATP-om tipa V. Enzim razdvaja 2 H + ione iz ATP-a procesom hidrolize i prenosi ih u lizosom. Lizosomi su uključeni u velik broj unutarnjih i vanjskih metaboličkih procesa. Izravno ili neizravno mjerenje njihovog broja nije moguće i imalo bi malu informativnu vrijednost. Stoga se ne može dati izjava o optimalnom broju lizosoma. Svaka neispravnost u lizosomima obično je vrlo uočljiva.
Bolesti i poremećaji
Postoji nekoliko poznatih disfunkcija lizozoma koje dovode do ozbiljnih bolesti. Genetski - funkcionalni poremećaj koji se vrlo često pojavljuje pokretan je oštećenjem fosfotransferaze. Neoperabilni enzim dovodi do nekontroliranog otpuštanja lizosomalnih enzima u izvanstanični matriks.
Istodobno se u lizosomima akumuliraju lipidi, mukopolisaharidi i glikoproteini koji su zapravo namijenjeni razgradnji i razgradnji. Ali budući da probavnih enzima nema zbog njihove pogrešne usmjerenosti, tvari se akumuliraju sve više i više u lizosomima. Ova autozomna, recesivna nasljedna lizosomska bolest skladištenja, poznata kao I-stanična bolest, temelji se na mutaciji GNPTAB gena. Poznate su i druge bolesti skladištenja lizosoma, ali one se temelje na nepravilno sintetiziranim hidrolatama. Slično kao I-stanične bolesti, i ovdje postoje nakupine nerazgrađenih proteina, nukleinskih kiselina i lipida.
Sve lizosomske bolesti skladištenja imaju zajedničko to što se smanjuje omjer unesenih tvari i tvari koje se izbacuju iz lizosoma na račun tvari koje se trebaju ispuštati. Unutar lizosoma postoji pravi zagušenje. Bolesti skladištenja obično imaju ozbiljan tijek i nisu izlječive u smislu uklanjanja uzroka.
Drugi rizik nastaje pri uzimanju lipofilnih lijekova slabe baze. Oni mogu proći kroz membrane lizosoma u neutralnom obliku izvana prema unutra, ali ne u suprotnom smjeru ako ih protonira kiselo okruženje lizosoma, što može dovesti do lizosomotropije, nakupljanja lijekova u lizosomima ,Ljekovite tvari u lizosomima mogu dostići koncentraciju od 100 do 1000 puta veću od koncentracije u krvnoj plazmi.
